RADIOGRAFÍA DE TÓRAX NEONATAL AUTORES Mónica Orgaz Álvarez (R2) María Fernanda Cedeño Poveda (R2) Verónica Gamero Medina (R3) Karina Paola Rodríguez Rosales (R4) Colaboración de: María Luisa Lorente Jareño (Especialista en Radiología Pediátrica).

Ante la Rx de tórax, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es cierta? RN Horas de vida. Mujer Cesárea electiva a las 38 semanas PRN 3390 g. Talla 50 cm. PC 36 cm. Apgar 8/9 + reanimación Distrés Respiratorio Ante la Rx de tórax, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es cierta? 1. Masa extraparenquimatosa en LSD 2. Masa intraparenquimatosa en LID 3. Masa intraparenquimatosa en LSD 4. Masa intraparenquimatosa en LID 5. Masa intraparenquimatosa en LM

Ante los resultados del estudio de ampliación, señale la respuesta falsa: La ecografía muestra una lesión de aspecto sólido con áreas quísticas en su interior. El CT muestra una lesión multiquística expansiva en LM. El CT muestra una lesión predominantemente sólida. La lesión presenta vascularización en el estudio Doppler. No se aprecia extensión extraparenquimatosa de la lesión. Con los datos obtenidos, ¿qué diagnóstico diferencial deberíamos plantearnos? Malformación congénita de la vía aérea pulmonar. Secuestro pulmonar Tumor pulmonar Enfisema lobar Todas son correctas

Malformación Congénita de la Vía Aéra Pulmonar (MCVAP) Definición y clasificación problemática y compleja Lesiones morfológicamente similares reciben distinta nomenclatura y misma nomenclatura a distintas lesiones Diferencias nomenclatura entre especialidades (Rx, Cx, AP) Patrones histológicos solapados Baja incidencia. Predominio en varones. Aberración en el proceso de ramificación en distintos estadios del desarrollo pulmonar fetal. Desarrollo alveolar anómalo de aspecto quístico adenomatoso + comunicación con el árbol bronquial y vascularización de circulación pulmonar / sistémica. Términos: Malformación congénita adenomatoidea (1949). Malformación adenomatoidea congénita quística (MACC) en 1977. 3 TIPOS I. Quistes grandes con epitelio respiratorio con células mucogénicas. II. Estructuras bronquiolares. Asociación con otras anomalías. III. Forma adenomatoidea. Según Stocker (2002): 5 tipos basados en la similitud de la lesión hamartomatosa con la porción del árbol traqueo-bronquial donde presuntamente se origina Tipo 0: Disgenesia acinar/displasia (traqueo-bronquial) Tipo 1: Quiste grande (bronquial-bronquiolar) Tipo 2: Quiste pequeño (bronquiolar) Tipo 3: Adenomatoidea (bronquiolar/ducto alveolar) Tipo 4: Periférica (acinar distal)

Dificultad respiratoria inmediata. Hallazgo Rx si asintomático. Dx prenatal o neonatal. Dificultad respiratoria inmediata. Hallazgo Rx si asintomático. CT tórax con CIV: Confirma Dx, Extensión de la lesión, asociación con otras malformaciones (cardiovasculares) y Dx Dif. Angio-RM: Dependencia vascular. Seguimiento necesario. Complicaciones: infección vs malignización. Rabdomiosarcoma vs Blastoma pleuropulmonar BIBLIOGRAFÍA Congenital pulmonary malformations in Pediatric Patients: Review and Update on Etiology, Classification and Imaging Findings. Edward Y. Lee, MD, MPHa,*, Henry Dorkin, MDb, Sara O. Vargas, MD. Swischuk L. Capítulo 1 Aparato Respiratorio “Radiología en el niño y en el recién nacido”. 5ª Edición. Marbán. 2005. pp 86-89. Lujan M, Bosque M, Mirapix RM, Marco MT, Asensio O,Domingo C. Late-onset congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Embriology, clinical symptomatology, diagnostic procedures, therapeutic approach and clinical follow-up.Respiration 2002;69:148-54. Laberge JM, Flageole H, Pugash D, Khalife S, Blai G, Filiatrault D, et al. Outcome of the prenatally diagnosed a congenital cystic adenomatoid lung malformation: A canadian experience. Fetal Diagn Ther 2001;16:178-86.