MALFORMACIONES CONGENITAS DEL DIAFRAGMA Y CAVIDADES CORPORALES NOMBRE DEL ALUMNO: EZEQUIEL CRUZ SALDAÑA NOMBRE DEL MAESTRO: JUAN DE DIOS LOPEZ CARMONA GRADO: 1° GRUPO: “B”

Defectos cardíacos congénitos Un defecto cardíaco congénito es un problema con la estructura del corazón. Está presente en el momento del nacimiento. Los defectos cardíacos congénitos son el tipo más común de defectos congénitos importantes. El corazón de un bebé empieza a desarrollarse poco tiempo después de la concepción. Durante el desarrollo pueden ocurrir defectos estructurales. Estos defectos pueden afectar las paredes del corazón, las válvulas cardíacas, las arterias y las venas cercanas al corazón. Los defectos cardíacos congénitos pueden interrumpir el flujo normal de la sangre a través del corazón.

El flujo puede: Hacerse más lento Ir en la dirección equivocada o hacia el lugar incorrecto Estar completamente bloqueado El tratamiento del defecto puede incluir medicinas, cirugía y otros procedimientos médicos y trasplantes cardíacos. El tratamiento depende del tipo y la severidad del defecto y de la edad, el tamaño y la salud general del niño. Hoy en día, muchos niños que nacen con defectos cardíacos congénitos complejos crecen hasta la edad adulta y llevan vidas productivas.

DEFECTO PERICARDICOS CONGENITOS La formación y/o la fusión defectuosas de las membranas pleuropericardias, que separan las cavidades pericárdica y plurales, ocurren rara vez. esta anomalía determina un defecto congénito del pericardio, habitualmente en el lado izquierdo. por eso, la cavidad pericárdica se comunica con la cavidad pleural. en casos excepcionales, parte de la aurícula izquierda del corazón se hernia dentro de la cavidad pleural con cada latido cardiaco.

Defecto posterolaterales del diafragma El defecto posterolateral del diafragma es la única anomalía congénita relativamente frecuente del diafragma. Ese defecto diafragmático ocurre en uno de cada 2200 recién nacidos y se asocia a una hernia diafragmática (herniación del contenido abdominal dentro de la cavidad torácica). Esta hernia puede causar dificultades respiratorias potencialmente mortales porque inhibe el desarrollo y la insuflación de los pulmones.

Se ha señalado que la región que explica la hernia diafragmática congénita se encuentra en el cromosoma 15q26. mas aun, puede retrasarse la maduración fetal. La hernia diafragmática congénita es la causa mas frecuente de hipoplasia pulmonar. Asimismo, puede haber polihidramnios (exceso de liquido amniótico). Esta hernia, casi siempre unilateral, se debe a la formación y/o la fusión defectuosas de las membranas pleuroperitoneales con los otros tres elementos del diafragma. Por eso, surge una gran abertura en la región posterolateral del diafragma.

El resultado es que las cavidades peritoneal y pleural se continúan entre si a lo largo de la pared corporal posterior. Este defecto congénito, a veces conocido clínicamente como orificio de bochdalek, ocurre en el lado izquierdo de un 85% a un 90% de las ocasiones. La preponderancia de los defectos del lado izquierdo podría explicarse por el cierre mas temprano de la abertura pleuroperitoneal derecha. El diagnostico prenatal de esta hernia depende de la visualización de los órganos abdominales dentro del tórax en la ecografía o en la resonancia magnética.

Las membranas pleuroperitoneales se fusionan normalmente con los otros tres componentes diafragmáticos hacia finales de la sexta semana. Si un conducto pleuroperitoneal continua abierto cuando los intestinos regresan al abdomen, tras la herniación fisiológica del cordón umbilical en la decima semana, parte del intestino y otras vísceras pueden meterse en el tórax. La presencia de las vísceras abdominales en el tórax desplaza a los pulmones y el corazón en sentido anterior y motiva una compresión pulmonar. Muchas veces se hernian el estomago, el bazo y la mayor parte de los intestinos

Las vísceras abdominales generalmente se desplazan libremente a través del defecto; por eso pueden situarse en la cavidad torácica cuando el lactante se tumba y en la cavidad abdominal cuando se yergue. La mayoría de los bebes nacidos con una hernia diafragmática congénita no mueren por el defecto del diafragma o por la presencia de vísceras abdominales dentro del tórax, si no por la hipoplasia de los pulmones debido a su comprensión durante el desarrollo. La gravedad de las alteraciones pulmonares depende del momento y de la magnitud en la que se hernien las vísceras abdominales dentro del tórax, es decir, del instante y del grado de compresión de los pulmones fetales.

El efecto sobre el pulmón ipsilateral (del mismo lado) es mayor, aunque el pulmon contra lateral también muestra alteraciones morfológicas. Si las vísceras abdominales se encuentran dentro de la cavidad torácica al nacer, lo mas probable es que se altere el comienzo de la respiración. Los intestinos se dilatan con el aire deglutido y reducen el funcionamiento del corazón y de los pulmones. Como los órganos abdominales suelen situarse en el lado izquierdo del tórax, el corazón y el mediastino se desplazan, de ordinario, a la derecha.

Los pulmones de los lactantes con una hernia diafragmática congénita muestran, con frecuencia, hipoplasia y una considerable disminución de su tamaño. El retraso del crecimiento pulmonar se debe a la falta de espacio para desarrollarse con normalidad. Los pulmones se encuentran, a menudo, aireados y alcanzan su tamaño normal después de la reducción (reposicionamiento) de las vísceras herniadas y la reparación del defecto diafragmático; sin embargo, la tasa de mortalidad es alta. Las hernias diafragmáticas congénitas se diagnostican en vida prenatal en la mitad de las ocasiones. Por el momento no esta aclara la importancia de la cirugía fetal para el tratamiento de estos pacientes.

Eventracion del diafragma En este raro trastorno, la mitad del diafragma muestra un defecto de la musculatura y se hincha, como un globo, dentro de la cavidad torácica en forma de una lamina aponeurótica (membranosa), formando una bolsa diafragmática. Por eso se observa un desplazamiento superior de las vísceras abdominales hacia la evaginación diafragmática. Esta anomalía congénita obedece principalmente a la incapacidad del tejido muscular de la pared corporal para extenderse hasta la membrana pleuroperitoneal del lado afectado.

La eventración del diafragma no representa una herniación diafragmática verdadera, si no un desplazamiento superior de las vísceras hacia una porción sacular del diafragma. No obstante, las manifestaciones clínicas de la eventración diafragmática pueden remedar las de la hernia. Durante la reparación quirúrgica se utilizan un colgajo muscular (p.ej., de un musculo de la espalda como el dorsal ancho) o un parche prostético para reforzar el diafragma.

Gastrosquisis y hernia epigástrica congénita Esta rara hernia ocurre en el plano medio, entre la apófisis xifoides y el ombligo. Estos defectos se parecen a las hernias umbilicales, salvo por su localización. La gastrosquisis y las hernias epigástricas se deben a la incapacidad de los pliegues corporales laterales para fusionarse completamente al formar la pared anterior del abdomen. El intestino delgado se hernia dentro de la cavidad amniótica, como se puede reconocer en vida prenatal con la ecografía.

Hernia de hiato congenita Parte del estomago fetal puede herniarse a través de un hiato esofágico –abertura diafragmática por la que pasan el esófago y los nervios vagos- excesivamente grande; sin embargo, se trata de un defecto congénito raro. Aunque la hernia de hiato suele ser una lesión adquirida durante la vida adulta, el ensanchamiento congénito del hiato esofágico puede favorecer su aparición en algunos casos

Hernia retroesternal La herniación a través del hiato esternocostal (orificio de morgagni), la abertura para los vasos epigástricos superiores en la región retro esternal, es posible pero poco frecuente. Este hiato se sitúa entre las porciones esternal y costal del diafragma. Puede herniarse el intestino dentro del saco pericardio o, por el contrario, descender parte del corazón hacia la cavidad peritoneal en la región epigástrica. Los grandes defectos se acompañan casi siempre de defectos de la pared de la región umbilical

Los radiólogos y los anatomopatologos observa, a menudo, herniaciones de la grasa a través del hiato esternocostal, pero suelen carecer de relevancia clínica.

Diafragma accesorio Se han descrito mas de 30 casos de esta anomalía, mas habitual en el lado derecho y asociada a hipoplasia pulmonar y a otras complicaciones respiratorias. El diafragma accesorio se puede reconocer por resonancia magnética y por tomografía computarizada y se trata mediante extirpación quirúrgica.