Niño de 2 años con ataxia aguda Caso clínico Junio 2008 Niño de 2 años con ataxia aguda

ANAMNESIS Lactante varón de 2 años AP: S.I. Motivo de consulta: alteración del comportamiento TEP: Mirada perdida Comportamiento: Anormal Respiración: normal Circulación: normal

CONSTANTES VITALES Y EXPLORACIÓN FÍSICA Peso: 9,9 Kgr. Temperatura: 38’9º C FC 150 lpm Sat O2 98% TA 113/77 mmHg Estado general conservado. Color normal. Bien nutrido e hidratado. Buena perfusión periférica. No exantemas. O.R.L., A.C.P. Y Abdomen: normal. S.N.C. : Glasgow 15. PICNR. Meníngeos negativos. Mirada perdida. Nistagmo. Temblor labial. Inestabilidad en la marcha y sedestación. ATAXIA

¿QUÉ SERÍA LO SIGUIENTE QUE HARÍA CON ESTE PACIENTE? EXTRACCIÓN DE ANALÍTICA Y CANALIZACIÓN DE VÍA IV, porque presenta clínica neurológica en el contexto de un cuadro febril y quiero valorar los parámetros infecciosos. MONITORIZACIÓN Y REALIZACIÓN DE TAC CEREBRAL cuanto antes ya que presenta clínica neurológica. MONITORIZACIÓN Y REALIZACIÓN DE HISTORIA CLÍNICA DETALLADA para orientar las posibles causas de la clínica. MONITORIZACIÓN, COMPLETAR LA HISTORIA CLÍNICA Y HOSPITALIZACIÓN, para profundizar en su estudio.

¿QUÉ SERÍA LO SIGUIENTE QUE HARÍA CON ESTE PACIENTE? EXTRACCIÓN DE ANALÍTICA Y CANALIZACIÓN DE VÍA IV, porque presenta clínica neurológica en el contexto de un cuadro febril y quiere valorar los parámetros infecciosos. El niño presenta una disfunción neurológica, por lo que inicialmente debe monitorizarse para comprobar que no se deteriore o que no se alteren los otros lados del TEP. Ante un niño que presenta ataxia, lo primero es identificar que sea una ataxia verdadera y clasificarla como aguda o crónica. Posteriormente, con la anamnesis y los datos de la EF, procuraremos establecer un diagnóstico etiológico. El interrogatorio debe ir dirigido a identificar: posibles causas desencadenantes (cuadros infecciosos recientes, ambiente epidemiológico, ayuno prolongado, TCE, posibilidad de ingesta de drogas/tóxicos…), síntomas neurológicos o de otro tipo asociados, antecedentes personales (patología neurológica o malformativa, migrañas, convulsiones previas, retraso psicomotor…) o familiares de interés. En función del tipo de ataxia y del resto de datos clínicos, decidiremos las pruebas complementarias a pedir y el órden.

¿QUÉ SERÍA LO SIGUIENTE QUE HARÍA CON ESTE PACIENTE? MONITORIZACIÓN Y REALIZACIÓN DE TAC CEREBRAL cuanto antes ya que presenta un signo de clínica neurológica. El niño presenta una disfunción neurológica, por lo que inicialmente debe monitorizarse para comprobar que no se deteriore o que no se alteren los otros lados del TEP. Ante un niño que presenta ataxia, lo primero es identificar que sea una ataxia verdadera y clasificarla como aguda o crónica. Posteriormente, con la anamnesis y los datos de la EF, procuraremos establecer un diagnóstico etiológico. El interrogatorio debe ir dirigido a identificar: posibles causas desencadenantes (cuadros infecciosos recientes, ambiente epidemiológico, ayuno prolongado, TCE, posibilidad de ingesta de drogas/tóxicos…), síntomas neurológicos o de otro tipo asociados, antecedentes personales (patología neurológica o malformativa, migrañas, convulsiones previas, retraso psicomotor…) o familiares de interés. En función del tipo de ataxia y del resto de datos clínicos, decidiremos las pruebas complementarias a pedir y el órden.

¿QUÉ SERÍA LO SIGUIENTE QUE HARÍA CON ESTE PACIENTE? MONITORIZACIÓN Y REALIZACIÓN DE HISTORIA CLÍNICA DETALLADA para orientar las posibles causas de la clínica. El niño presenta una disfunción neurológica, por lo que inicialmente debe monitorizarse para comprobar que no se deteriore o que no se alteren los otros lados del TEP. Ante un niño que presenta ataxia, lo primero es identificar que sea una ataxia verdadera y clasificarla como aguda o crónica. Posteriormente, con la anamnesis y los datos de la EF, procuraremos establecer un diagnóstico etiológico. El interrogatorio debe ir dirigido a identificar: posibles causas desencadenantes (cuadros infecciosos recientes, ambiente epidemiológico, ayuno prolongado, TCE, posibilidad de ingesta de drogas/tóxicos…), síntomas neurológicos o de otro tipo asociados, antecedentes personales (patología neurológica o malformativa, migrañas, convulsiones previas, retraso psicomotor…) o familiares de interés. En función del tipo de ataxia y del resto de datos clínicos, decidiremos las pruebas complementarias a pedir y el órden.

¿QUÉ SERÍA LO SIGUIENTE QUE HARÍA CON ESTE PACIENTE? MONITORIZACIÓN, COMPLETAR LA HISTORIA CLÍNICA Y HOSPITALIZACIÓN, para profundizar en su estudio. El niño presenta una disfunción neurológica, por lo que inicialmente debe monitorizarse para comprobar que no se deteriore o que no se alteren los otros lados del TEP. Ante un niño que presenta ataxia, lo primero es identificar que sea una ataxia verdadera y clasificarla como aguda o crónica. Posteriormente, con la anamnesis y los datos de la EF, procuraremos establecer un diagnóstico etiológico. El interrogatorio debe ir dirigido a identificar: posibles causas desencadenantes (cuadros infecciosos recientes, ambiente epidemiológico, ayuno prolongado, TCE, posibilidad de ingesta de drogas/tóxicos…), síntomas neurológicos o de otro tipo asociados, antecedentes personales (patología neurológica o malformativa, migrañas, convulsiones previas, retraso psicomotor…) o familiares de interés. En función del tipo de ataxia y del resto de datos clínicos, decidiremos las pruebas complementarias a pedir y el órden.

ANAMNESIS Desde hace 2-3 horas presenta vómitos y tendencia al sueño. Antes de consultar ha presentado un episodio de movimientos oculares y cabeceo. Sensación febril no termometrada. Hace 15 días tuvo un catarro. No refieren traumatismo previo. Según refieren el niño no ha tomado medicamentos. (En el domicilio sólo hay fármacos “para la migraña y la diabetes”). Acude con su madre, que es muy difícil de historiar. Muy bajo nivel cultural. AP y AF: no datos de interés para el episodio actual.

¿CUÁL DE LOS SIGUIENTES DIAGNÓSTICOS PARECE MENOS PROBABLE? Laberintitis Intoxicación Ataxia aguda cerebelar Tumor del SNC

¿CUÁL DE LOS SIGUIENTES DIAGNÓSTICOS PARECE MENOS PROBABLE? Laberintitis Puede producir ataxia laberíntica. Se manifiesta como un vértigo de inicio agudo que suele acompañarse de náuseas, vómitos, hipoacusia, acúfenos y nistagmus. Puede ser una complicación de la extensión directa de la infección desde una otitis media aguda o crónica o una mastoiditis, pero también puede complicar una meningitis bacteriana. En niños que comienzan a caminar puede ser difícil de diferenciar de una ataxia aguda cerebelosa.

¿CUÁL DE LOS SIGUIENTES DIAGNÓSTICOS PARECE MENOS PROBABLE? Intoxicación. Las intoxicaciones que dan lugar a ataxia presentan un síndrome cerebeloso global, se suele asociar a otros síntomas como disminución de la conciencia, alteración de la conciencia y signos propios de cada tóxico. Las sustancias implicadas pueden ser fármacos (anticomiciales, antidepresivos tricíclicos, antihistamínicos, benzodiacepinas, dextrometorfano…), tóxicos (etanol, etilenglicol, insecticidas, CO, Pb, Hg…) y drogas (marihuana, pegamentos inhalados). Se debe pensar en una posible intoxicación si la etiología no está completamente aclarada.

¿CUÁL DE LOS SIGUIENTES DIAGNÓSTICOS PARECE MENOS PROBABLE? Ataxia aguda cerebelar. Se suela manifestar como una ataxia de tronco que empeora con la marcha. Suele haber nistagmus, disartria y empeora con la marcha. No existe alteración de conciencia, signos de HTIC ni deficits neurológicos. Probablemente representa una forma de encefalitis postinfecciosa localizada fundamentalmente en el cerebelo. Generalmente afecta a niños menores de 10 años y suele haber antecedentes de inmunizaciones o procesos infecciosos en las 3 semanas previas al inicio de la ataxia. Las causas más comunes son las infecciosas respiratorias inespecíficas, GEA, mononucleosis infecciosa y varicela (la etriología aguda identificada más frecuentemente).

¿CUÁL DE LOS SIGUIENTES DIAGNÓSTICOS PARECE MENOS PROBABLE? Tumor del SNC. A parte de la ataxia, los niños con tumores del SNC normalmente presentarán signos de HTIC y/o signos neurológicos focales. Raramente el síndrome atáxico será la única manifestación. Generalmente se manifiestan como una ataxia crónica progresiva, pero en ocasiones pueden presentarse como una ataxia aguda. El tipo de ataxia que presenten dependerá de dónde se localicen.

¿QUÉ SECUENCIA DE PRUEBAS REALIZARÍA A CONTINUACIÓN? Realizo un TAC CRANEAL inicialmente y de forma urgente para descartar patología estructural. Si es normal, canalizo vía iv, realizo una ANALÍTICA y una PUNCIÓN LUMBAR. Inicialmente extraigo ANALÍTICA y canalizo vía iv. Solicito SCREENING TOXICOLÓGICO. Posteriormente, si continuo sin diagnóstico etiológico realizo TAC CRANEAL y si este es normal, PUNCIÓN LUMBAR. Dado el comienzo agudo de la clínica, la presencia de fiebre y la edad del niño, tengo que descartar un proceso infeccioso como una meningoencefalitis, por lo que realizo ANALÍTICA, canalizo vía iv y realizo PUNCIÓN LUMBAR (no es necesario realizar TAC ya que no presenta signos de HTIC). Dada la historia clínica, la sospecha diagnóstica más fuerte es que se trate de un proceso infeccioso, por lo que canalizo vía iv y realizo una ANALÍTICA. También solicito SCREENING TOXICOLÓGICO. Si estas pruebas son normales y el niño continua estable y con BEG, le INGRESO para valorar evolución clínica, con la sospecha de ataxia aguda cerebelar. Si la analítica está alterada, realizo PUNCIÓN LUMBAR.

¿QUÉ SECUENCIA DE PRUEBAS REALIZARÍA A CONTINUACIÓN? Realizo un TAC CRANEAL inicialmente y de forma urgente para descartar patología estructural. Si es normal, canalizo vía iv, realizo una ANALÍTICA y una PUNCIÓN LUMBAR. Es imperativo solicitar un TAC craneal urgente si ataxia postraumática, signos de HTIC y/o signos de focalidad neurológica. En cualquier caso, si la clínica no está clara (intoxicación evidente o ataxia aguda post-varicela) es prudente realizar siempre un estudio de neuroimagen, pero se pueden realizar antes otras pruebas complementaria como una analítica y un screening toxicológico completo, que también se debe practicar siempre si la etiología no es evidente.

¿QUÉ SECUENCIA DE PRUEBAS REALIZARÍA A CONTINUACIÓN? Inicialmente extraigo ANALÍTICA y canalizo vía iv. Solicito SCREENING TOXICOLÓGICO. Posteriormente, si continuo sin diagnóstico etiológico realizo TAC CRANEAL y si este es normal, PUNCIÓN LUMBAR. Si no hay trauma previo solicitaremos hemograma, bioquímica y serologías de agentes asociados a ataxia (salvo causa infecciosa evidente). El hemograma puede ser indicativo de un proceso infeccioso actual. Alteraciones metabólicas agudas como la hipoglucemia y la hiponatremia pueden dar ataxia. Si indicios de intoxicación y las sustancias son medibles, las solicitaremos. Si etiología no evidente, solicitaremos screening toxicológico de sangre y orina pero muchas de las sustancias productoras de ataxia, no son detectables con técnicas habituales (antihistamínicos, dextrometorfano, fenotiacinas…). Si causa no clara (intoxicación o ataxia aguda post-varicela) es prudente realizar TAC craneal. Distintas causas pueden producir alteraciones en el LCR. Aunque en ocasiones hallazgos en LCR no tenga implicaciones terapéuticas, es importante practicar punción lumbar, previa realización de TAC craneal, para mejor documentación del episodio para diagnósticos. Salvo diagnóstico obvio, es necesario realizar batería de pruebas complementarias

¿QUÉ SECUENCIA DE PRUEBAS REALIZARÍA A CONTINUACIÓN? Dado el comienzo agudo de la clínica, la presencia de fiebre y la edad del niño, tengo que descartar un proceso infeccioso como una meningoencefalitis, por lo que realizo ANALÍTICA, canalizo vía iv y realizo PUNCIÓN LUMBAR (no es necesario realizar TAC ya que no presenta signos de HTIC). Si no existe antecedente traumático solicitaremos un hemograma, bioquímica y serologías de los agentes infecciosos asociados con ataxia. Si la etiología no es evidente, solicitaremos un screening toxicológico completo de sangre y orina. Distintas causas de ataxia pueden producir alteraciones en el LCR (ataxia aguda cerebelar, Guillain-Barré, meningitis bacteriana…). Antes de practicar la PL es importante asegurarse de que no existe causa orgánica que produzca HTIC, por lo que deberemos practicar previamente un TAC craneal. En cualquier caso, a no ser que la causa esté muy clara, es prudente siempre solicitar un estudio de neuroimagen.

¿QUÉ SECUENCIA DE PRUEBAS REALIZARÍA A CONTINUACIÓN? Dada la historia clínica, la sospecha diagnóstica más fuerte es que se trate de un proceso infeccioso, por lo que canalizo vía iv y realizo una ANALÍTICA. También solicito SCREENING TOXICOLÓGICO. Si estas pruebas son normales y el niño continua estable y con BEG, le INGRESO para valorar evolución clínica, con la sospecha de ataxia aguda cerebelar. Si la analítica está alterada, realizo PUNCIÓN LUMBAR. Si no existe antecedente traumático solicitaremos un hemograma, bioquímica y serologías de los agentes infecciosos asociados con ataxia. Si la etiología no es evidente, solicitaremos un screening toxicológico completo de sangre y orina. Distintas causas de ataxia pueden producir alteraciones en el LCR (ataxia aguda cerebelar, Guillain-Barré, meningitis bacteriana…). Antes de practicar la PL es importante asegurarse de que no existe causa orgánica que produzca HTIC, por lo que deberemos practicar previamente un TAC craneal. En cualquier caso, a no ser que la causa esté muy clara, es prudente siempre solicitar un estudio de neuroimagen. La ataxia aguda cerebelar es un diagnóstico de exclusión, por lo que en Urgencias se debe realizar una sistemática de exploraciones complementarias para contribuir a una labor diagnóstica posterior.

ANALÍTICA SANGRE Gasometría venosa: Suero: Hematimetría automatizada: pH 7,38, pCO2 40 mmHg, pO2 56 mmHg, Bicarbonato 24 mmol/l, EB -0,9 mmol/l, SatO2 88% Suero: Glucosa 143 mg/dl, urea 27 mg/dl, creat 0,5 mg/dl, GPT 16 U/l, Na 140 mEq/l, K 4 mEq/l, Cl 102 mEq/l, Osm 300 mOsm/kg, PCR 2,2 mg/dl. Hematimetría automatizada: Hematíes 4,72 10^6/ µl, Hemoglobina 11,9 g/dL, Hematocrito 34,3 %, MCH 25,3 pg, MCV 72,6 fl, Plaquetas 386 10^3/µL, Leucocitos 18,1 10^3/µL (Segmentados 75,8%, Linfocitos 21,5 %, Monocitos 2,1 %, Eosinófilos 0,3 %). Estudio de coagulación: APTT 27 seg, APTT control 27 seg, I.Protrombina 87%, Fibrinógeno 384 mg/dl Hemocultivo: pendiente.

TÓXICOS PLASMA: Etanol 2 mg/dl ORINA: Anfetaminas, Barbituratos, Benzodiacepinas, Cannabinoides, Metabolitos de cocaina, Metadona, Opiáceos, Antidepresivos tricíclicos negativo.

EVOLUCIÓN Acude a la Urgencia un familiar que refiere haber visto al niño hacía unas 4-5 horas con un bote de jarabe para la tos vacío en la mano. El jarabe era DEXTROMETORFANO. Se consideró que podía haber ingerido una dosis máxima de 20 mg/kg. El niño se mantiene estable y con constantes cardio-respiratorias y ECG normal.

¿QUÉ ACTITUD LE PARECE AHORA LA MÁS ADECUADA? Le hacemos un LAVADO GÁSTRICO ya que ha podido ingerir una dosis muy elevada. Le pautamos una dosis de NALOXONA IV ya que el fármaco ingerido es un derivado opioide y el niño presenta clínica neurológica. Le dejamos en OBSERVACIÓN para ver la evolución ya que el niño no presenta alteración del nivel de conciencia y se mantiene estable. Le INGRESAMOS EN CUIDADOS INTENSIVOS porque ha podido ingerir dosis muy altas, presenta clínica neurológica y puede presentar clínica cardiológica.

¿QUÉ ACTITUD LE PARECE AHORA LA MÁS ADECUADA? Le hacemos un LAVADO GÁSTRICO ya que ha podido ingerir una dosis muy elevada. Como medida de decontaminación intestinal sólo se considera el lavado gástrico en situaciones en las que haya sido ingerida un gran cantidad de tóxico que pueda comprometer la vida y si la consulta se hace en las primeras 1-2 horas tras la ingesta.

¿QUÉ ACTITUD LE PARECE AHORA LA MÁS ADECUADA? Le pautamos una dosis de NALOXONA IV ya que el fármaco ingerido es un derivado opioide y el niño presenta clínica neurológica. El tratamiento específico de la intoxicación por opioides se realiza con naloxona 0,01-0,1 mg/kg, y se aplica para revertir la depresión respiratoria y el coma causados por estos fármacos, sobretodo en el caso de la codeina. Hay dudas acerca de su eficacia en caso de dextrometorfano.

¿QUÉ ACTITUD LE PARECE AHORA LA MÁS ADECUADA? Le dejamos en OBSERVACIÓN para ver la evolución ya que el niño no presenta alteración del nivel de conciencia y se mantiene estable. La dosis terapéutica del dextrometorfano es de 1 mg/kg/día en 3-4 dosis y la dosis tóxica se situa en 10 veces la dosis terapéutica. La duración de los efectos es de 3-6 horas. El cuadro clínico de una sobredosis producirá síntomas a nivel de SNC (ataxia, confusión, distonías, crisis comiciales, depresión respiratoria), alteraciones psicológicas (psicosis, alucinaciones, euforia, desorientación…) y alteraciones ofálmicas (midriasis y nistagmo) principalmente. El tratamiento consistirá en la estabilización del paciente (ABC) y monitorización, con especial vigilancia del estado neurológico. Los niños sintomáticos deben ser observados en un hospital (incluso durante 36 horas). La sintomatología suele revertir en pocas horas y el tratamiento es principalmente de soporte.

¿QUÉ ACTITUD LE PARECE AHORA LA MÁS ADECUADA? Le INGRESAMOS EN CUIDADOS INTENSIVOS porque ha podido ingerir dosis muy altas, presenta clínica neurológica y puede presentar clínica cardiológica. El cuadro clínico de una sobredosis producirá síntomas a nivel de SNC (ataxia, confusión, distonías, crisis comiciales, depresión respiratoria), alteraciones psicológicas (psicosis, alucinaciones, euforia, desorientación…) y alteraciones ofálmicas (midriasis y nistagmo) principalmente. El tratamiento consistirá en la estabilización del paciente (ABC) y monitorización, con especial vigilancia del estado neurológico. Los niños sintomáticos deben ser observados en un hospital (incluso durante 36 horas). La sintomatología suele revertir en pocas horas y el tratamiento es principalmente de soporte.

EVOLUCIÓN El niño permanece durante 14 horas en Observación. Se mantiene monitorizado, con las constantes normales y glasgow 15 en todo momento. No vuelve a presentar fiebre. La clínica va mejorando progresivamente. Al alta ha desaparecido el temblor, nistagmo y ataxia.

CONCLUSIONES La ataxia aguda es el tipo de ataxia que más se atiende en las urgencias pediátricas. Las dos causas más frecuentes son las intoxicaciones y la ataxia aguda cerebelar. También son comunes la cerebelitis vírica, las ataxias postraumáticas y las laberintitis. Nuestro primer objetivo en urgencias ante un niño con ataxia es asegurarnos de que se trata realmente de una ataxia. Luego, tras clasificarla en aguda, intermitente o crónica, procuraremos establecer un diagnóstico etiológico. Si la anamnesis y exploración física no orientan a una causa clara, realizaremos exploraciones complementarias, que incluyen: analítica, serologías, screening toxicológico completo, TAC craneal y punción lumbar.

CONCLUSIONES De los fármacos antitusígenos, los dos compuestos más frecuentemente implicados en las intoxicaciones pediátricas son la codeína y el dextrometorfano. Este último no es detectable mediante las técnicas habituales. En su mayoría son preparados que contienen etanol, cuyo efecto tóxico puede sumarse. La dosis tóxica del dextrometorfano es 10 veces la terapéutica. La duración de los efectos es de 3-6 horas. La sobredosis produce síntomas a nivel del SNC, alteraciones psicológicas y alteraciones oftálmicas principalmente. Los niños sintomáticos deben ser observados en un hospital y el tratamiento es principalmente de soporte.

CAUSAS ATAXIA AGUDA Abscesos del SNC Alteraciones metabólicas agudas (hipoglucemia, hiponatremia, hiperamoniemia) Ataxia aguda cerebelar Ataxia postraumática Encefalitis víricas Encefalomielitis postinfecciosa Golpe de calor Hidrocefalia Intoxicación Laberintitis Meiningoencefalitis bacteriana Patología vascular de la fosa posterior Pseudotumor cerebri Sde de Guillain-Barré Sde de Kinsbourne (opsoclonus-polimioclonus) Sde de Munchausen por poderes Tumores del SNC