LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO
BREVE HISTORIA DEL LUPUS
LOS PRIMEROS ESTUDIOS DE LAS MANIFESTACIONES SISTÉMICAS DEL LUPUS
CRITERIOS DE LA A.C.R. DE LUPUS
PATOGÉNESIS
PATOGÉNESIS
PATOGÉNESIS
PATOGÉNESIS Ambiente: 69% LE 63%-100% SCLE 70% SLE 64% DLE tiene fotoprovocación (UVA y UVB) Ac Ro/SSA o La/SSB asociados con fotosensibilidad
PATOGÉNESIS
Ambiente PATOGÉNESIS
PATOGÉNESIS
PATOGÉNESIS Drogas que inducen CLE tienden a ser fotosensibilizadores IECA (cilazapril y captopril) Calcioantagonistas (diltiazem, verapamilo y nifedipine) Aldactone Procainamida Hidroclorotiazida d-penicilamina beta-interferon 1a Sulfonilúreas Oxyprenolol Terbinafina Griseofulvina Cinarizina Naproxeno y piroxicam
PATOGÉNESIS
DIAGNÓSTICO CLE es diagnosticado con criterios clínicos, serológicos e histológicos Se clasifica como ACLE, SCLE, CCLE y LE no-específico Diagnóstico Serológico de SLE presencia de ANAs y anti-dsDNA
DIAGNÓSTICO La frecuencia de encontrar ANA (+) en SLE está entre 95%-100% Anti-Sm es muy específico
DIAGNÓSTICO Pruebas Serológicas en CLE son FR (20%) Anti-Sm (10%-25%) Anti-Ro/SSA (15% a 20% en SLE) Anti-La/SSB (5% y 20%) Anti-ds ADN y Ac anti-Sm son específico para SLE
DIAGNÓSTICO Ac anti-Ro/SSA son más prevalentes en SCLE y NLE Pruebas Serológicas DIAGNÓSTICO Ac anti-Ro/SSA son más prevalentes en SCLE y NLE Ac anti-U1RNP son más prevalentes EMTC Estudios de complemento también son útiles Aprox. 40% LE tienen Ac antifosfolípidos
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEL LUPUS Dermatológicas
LE: puede presentarse como erupción cutánea con o sin enf. Sistémica LE cutáneo (LEC) se divide en: Crónico (CCLE) Subagudo (SCLE) Agudo (ACLE)
Prevalencia (SLE) 17-48/100,000, 70% manifestación cutánea Manifestaciones cutáneas del SLE: Rash malar (40%), alopecia (24%) y úlceras orales (19%) F. Riesgo mayor probabilidad de transición de CLE a SLE es ANAs (>1:320) y artralgias.
LUPUS CUTÁNEO AGUDO
LUPUS CUTÁNEO AGUDO
LUPUS CUTÁNEO AGUDO
LUPUS CUTÁNEO AGUDO
LUPUS CUTÁNEO AGUDO
LUPUS CUTÁNEO AGUDO
LUPUS CUTÁNEO AGUDO
LUPUS CUTÁNEO AGUDO
LUPUS CUTÁNEO AGUDO
LUPUS DISCOIDE
LUPUS DISCOIDE
LUPUS DISCOIDE
LUPUS DISCOIDE
LUPUS DISCOIDE
LUPUS DISCOIDE
LUPUS DISCOIDE
LUPUS DE LAS MUCOSAS
LUPUS DE LAS MUCOSAS
LUPUS DE LAS MUCOSAS
PANICULITIS LÚPICA
PANICULITIS LÚPICA
PANICULITIS LÚPICA
PANICULITIS LÚPICA
PANICULITIS LÚPICA
LUPUS TÚMIDUS
LUPUS TÚMIDUS
LUPUS TÚMIDUS
LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO
LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO
LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO
LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO
LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO
LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO
LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO
LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO
LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO
ÚLCERAS ORALES
MANIFESTACIONES ARTICULARES
MANIFESTACIONES RENALES
MANIFESTACIONES PULMONARES
MANIFESTACIONES CARDÍACAS
OCULARES
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES
LABORATORIO EN LUPUS Células L.E.
BANDA LÚPICA
SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO
SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO
TRATAMIENTO DEL LUPUS
TRATAMIENTO Metas CLE: Prevenir progresión de la lesión Mejorar la apariencia paciente Terapia normal consiste en: Educación (calor, sol y evitar droga), uso protectores solares
TRATAMIENTO No deben manipularse las lesiones (nuevas lesiones pueden aparecer en el sitio de manipulación Qx)
TRATAMIENTO CCLE localizado a veces se trata eficazmente con el corticosteroides tópicos Baja potencia (hidrocortisona, aclometasona, desonida) en cara Mediana potencia (valerato de betametasona o acetonido de triamcinolona) en el tronco y brazos Alta potencia (halobetasol, clobetasol o betametasona) en plantas y palmas
TRATAMIENTO Lesiones en cuero cabelludo una loción de esteroide Enseñar pctes a “destetar” corticoides mas potentes Lesiones localizadas, corticosteroides intralesionales pueden ser eficaces
TRATAMIENTO Láseres lesiones localizadas superficiales de CLE El láser pulsado eficaz en lesiones vasculares de CLE y se ha usado en el tratamiento de SCLE
TRATAMIENTO Aclaramiento 70%, con pocos efectos colaterales y sin cicatriz Láser del argón eficaz en lesiones vasculares DLE
TRATAMIENTO Cicatriz 2° CCLE con láser dióxido de carbono Riesgo de cicatriz con láser es bajo (incidencia más alta en pecho o cuello)
TRATAMIENTO Posibles contraindicaciones para tto láser incluyen: Isotretinoina en últimos 2 años Historia queloides o cicatrices hipertróficas DLE localizadas con criocirugía
TRATAMIENTO CLE diseminado sin síntomas sistémicos y lesiones refractarias a corticosteroides tópicos e intralesionales se trata con el antimaláricos Sulfato de Hidroxicloroquina (antimalárico 1° línea) Dosis oral 400 mg/d o menos de 6.5 mg/kg/d
TRATAMIENTO Debe informarse al pcte que la respuesta puede tomar 6-8 semanas Si este régimen es ineficaz, agregar quinacrina (100 mg/d)
TRATAMIENTO Si falla hidroxicloroquina con quinacrine, cambiar hidroxicloroquina por cloroquina Cloroquina incidencia ligeramente mayor de toxicidad ocular y debe dosificarse a menos de 3.5 mg/kg/d No debe usarse Hidroxicloroquina y Cloroquina en combinación (riesgo aditivo de retinopatía)
TRATAMIENTO Supervisión por oftalmólogo c/6 meses con hidroxicloroquina y c/4 meses con cloroquina Examen del ojo debe incluir: Fundoscopia Campo visual Agudeza visual
TRATAMIENTO Otros efectos adversos de antimaláricos: Miopatía y cardiomiopatía SNC (cefalea, insomnio, nerviosismo y psicosis) Hidroxicloroquina puede ↓umbral convulsiones Hiperpigmentación azul-gris Erupción urticaria Blanqueamiento de pelo Molestias TGI (distensión, náusea, diarrea y acidez)
TRATAMIENTO Efectos deseables de hidroxicloroquina: ↓niveles de colesterol y efectos antitrombóticos Antimaláricos mejoran fatiga, fiebre, dolor de cabeza, artralgias, artritis, pleuritis y pericarditis
TRATAMIENTO Quinacrine puede causar cefalea, vértigo, dolor TGI, descoloramiento amarillo de piel, esclera y secreciones corporales y toxicidad hematológica, erupciones liquenoides, eczematosas y exfoliativas
TRATAMIENTO Fumadores menos sensibles al Tto antimalárico No fumar Dosis bajas corticosteroides sistémicos son ineficaces en CCLE, pero puede ser útil al tratar a DLE severos o SCLE a corto plazo mientras los antimaláricos están empezándose
TRATAMIENTO Pctes con LE son más propensos a desarrollar necrosis avascular (el uso de esteroides sistémicos debe minimizarse)
TRATAMIENTO CLE Severo Inmunosupresores (Azatioprina) bien con lesiones no-cicatriciales de SCLE y DEL acral Dosis muy bajas de azatioprina (25-50 mg/d) pueden ser eficaces en DEL acral
CLE Severo TRATAMIENTO Metotrexate (10 a 20 mg/sem), ciclofosfamida, citarabina, ciclosporina y mofetil mcofenolato Alto-dosis Ig IV intravenoso (1 g/kg/d durante 2 días consecutivos) Fotoquimioterapia extracorpórea
TRATAMIENTO Talidomida 100 mg/d inicialmente y disminuir a 50-25 mg/d terapia de mantenimiento después de la remisión (refractarios a antimaláricos) Mejoría 2 semanas y beneficio máximo 3 meses ↓ actividad TNF e inhibiendo angiogenesis Lesiones tienden a recurrir al cesar Tto, pero puede ser más fácil de controlar con otras terapias. Teratogénico
TRATAMIENTO Dapsona (25-150 mg/d) eficaz en pctes con lesiones vasculíticas asociadas de LE, CLE no-cicatricial, LE ampolloso y ulceraciones orales Combinado con hidroxicloroquina, dapsone es eficaz en DEL
TRATAMIENTO Clofazimine es bueno para tratar CLE 2/3 pctes con DLE que recibió 100 mg/d de clofazimine oral 3-6 meses tuvieron beneficio
TRATAMIENTO Retinoides tópicamente y oralmente pueden ser eficaces en DLE hipertrófico y CLE acral
TRATAMIENTO Un estudio comparó la eficacia de acetretin oral (50 mg/d) Vs hidroxicloroquina (400 mg/d) en CLE Mejoría global 46% con acetretin y 50% con hidroxicloroquina
TRATAMIENTO Auranofina en formas no cicatriciales de CLE Infusiones de Ac monoclonales CD4 más eficaz que interferon-α (este último puede exacerbar lupus y rara vez causa remisión a largo plazo)
TRATAMIENTO Cefuroxime, 500 mg/d resolvió las lesiones de SCLE en tres pacientes Vitamina E 1000 UI/d SCLE y DEL superficial de inicio reciente Bajas dosis aspirina en pctes con Ac antifosfolípidos
TRATAMIENTO Con historia eventos trombóticos warfarina a largo plazo Nuevos inhibidores de TNF en tratamiento futuro de CLE
TRATAMIENTO Dx de CLE requiere: Buena historia clínica y examen físico Análisis serológico Evaluación histológica La caracterización completa del tipo de CLE puede ayudar al Px y al Tto
TRATAMIENTO Deben educarse los pctes CLE puede persistir durante décadas Dermatologic Clinics Volume 20 • Number 3 • el 2002 de julio