ANGIOSARCOMA MALIGNO DE AURÍCULA DERECHA Amaia Ibarra Gutiérrez, Virginia Montero Gato, Javier Andrés Novales Servicio de Cardiología del Hospital San Eloy

ANTECEDENTES PERSONALES: Varón de 39 años que acude al S. Urgencias de San Eloy por expectoración hemorrágica. ANTECEDENTES PERSONALES: Fumador de 6 cigarrillos/día, sin otros FRCV. Ingresado hace un año (Marzo'13) en Cardiología por pericarditis aguda en contexto de infección respiratoria. ETT: mínimo DP sin repercusión. TAC Tx: engrosamiento difuso y derrame pericárdico (hallazgos en relación con pericarditis) y condensación pulmonar que sugiere proceso neumónico. Control estrecho posterior en C.Ext Cardio/HS Eloy: Abril´13: se repite ETT: aumento de DP (2cm) con leve colapso de VD, iniciando Dacortin 30 1/d. Nueva valoración ambulatoria 48h más tarde: disminución de DP. Ingreso Mayo´13 en H. Cruces por dolor torácico atípico con estudio dentro de la normalidad. Posteriormente no acude a controles.

ENFERMEDAD ACTUAL: En Abril´14 acude a urgencias de San Eloy por cuadro de 4 días de evolución de expectoración hemorrágica. Analítica normal, ECG en RS sin alteraciones y Rx tórax no concluyente, relacionándose con toma de AAS. Dado de alta remitido a neumólogo ambulatorio.

TAC TORÁCICO (CCEE Neumología): Voluminosa masa mediastinica paracardiaca drcha que invade cavidades drchas, fundamentalmente AD, englobando VCS, que esta significativamente disminuida de calibre, de 11.3x 10.8x 10.8 cm. Múltiples nódulos en ambos pulmones, alguno con halo alrededor sugestivo de sangrado, compatibles con M1. Ante dichos hallazgos realiza interconsulta con Cardiología en el día.

ECOCARDIOGRAMA: Masa paracardiaca drcha heterogénea de 11x10cm que colapsa e invade AD, comprimiendo VD sin datos claros de infiltración del mismo (dilatado con función conservada). Datos indirectos de HTP. Cavidades izq normales.

RMN CARDIACA RMN CARDIACA: Tumoración de aspecto agresivo, probable angiosarcoma, de origen AD, con infiltración: de la misma aurícula derecha Surco AV anterior (englobando Coronaria Derecha), De la Cava S, dudosa de la región basal de VD Del espacio graso entre cava superior y Ao (con la que contacta ampliamente en su pared drcha) Amplio contacto con vena pulmonar SD. Imágenes sugestivas de pequeñas adenopatías mediastínicas y de múltiples focos Mtx en ambos pulmones. FE VI: 70.7%; FE VD 52.8%  

Tanto en el plano del eje largo horizontal como en el plano de flujo de salida del ventrículo derecho, muestra una masa de gran tamaño(11 × 10 x 10 cm),carente de homogeneidad en la aurícula derecha y en el ventrículo derecho, que produce reducción del flujo del mismo.

El eco de espín rápido potenciado en T1 mostró una masa multilobular hiperintensa sugestiva de hemorragia difusa subaguda-crónica. El patrón de contraste con gadolinio muestra un realce no homogéneo predominante en la periferia del tumor.

Tras comentar el caso en comité de tumores, se realiza Biopsia cardiaca. HALLAZGOS INTRAOPERATORIOS: masa de 10x11cm lobulada con áreas necróticas hemorrágicas características de angiosarcoma invadiendo pericardio, AD y surco AV, cara inferior de VD. ANATOMÍA PATOLÓGICA: *grasa peritumoral: tejido adiposo libre de infiltración neoplásica. *tumor1: angiosarcoma *tumor 2: angiosarcoma.

Presentado de nuevo en el comité el junio´14, se decide remitir a Oncología. Actualmente dado de alta por traslado a Valladolid. De momento persiste asintomático. Controlado en Oncología de Valladolid en tratamiento con Adriamicina.

ANGIOSARCOMA Y RMN Los tumores cardiacos primarios malignos son poco frecuentes; el sarcoma es el tipo más común(representa alrededor del 76- 78%) y el angiosarcoma es el segundo más frecuente (representa alrededor del 31%) Gran variabilidad de síntomas. Diagnóstico diferencial muy amplio (trombos, vegetaciones, metástasis intracardiacas, endocarditis, otros sarcomas (de células fusiformes no clasificadas, leiomiosarcomas,fibrosarcomas, histiocitomas fibrosos malignos,mixomas). La morfología por imágenes desempeña un papel fundamental en el diagnóstico diferencial prequirúrgico de los tumores cardiacos.

ANGIOSARCOMA Y RMN Dado que el diagnóstico ecocardiográfico puede resultar no concluyente la cardio-resonancia adquiere un papel indiscutible a la hora de caracterizar los diferentes componentes de tejido del angiosarcoma. CARACTERÍSTICAS PARTICULARES DEL ANGIOSARCOMA EN RMN: 1. La intensidad de señal heterogénea procedente de una hemorragia intratumoral. 2. El realce heterogéneo y un aspecto de coliflor en el eco de espín rápido potenciado en T1. 3. Un fuerte aspecto de realce irregular en el contraste de la resonancia magnética.