Enfermedad de Kawasaki María Fernanda Vargas Avila PEDIATRIA

Enfermedad de Kawasaki Síndrome linfonodular mucocutáneo Poliarteritis nodosa infantil Japón 1967. Dr. Tomisaku Kawasaki. Concepto: Enfermedad multisistémica. Vasculitis de pequeños y medianos vasos. Sx óculo- orocutáneo acrodescamativo con o sin linfadenitis cervical aguda no supurativa

Enfermedad de Kawasaki Epidemiología 1era causa de cardiopatía adquirida. Más frecuente en Japón y EUA. Más frecuente en varones, menores de 5 años. Etiología Infecciosa : Parvovirus B19, Epstein Barr, Herpes, chlamydia pneumoniae. Predominio en invierno y primavera

Enfermedad de Kawasaki Toxinas bacterianas (superantígenos) LT, polimorfo nucleares, macrófagos Citoquinas proinflamatorias Edema de musculo liso y endotelio IgA Patogenia: Predisposición genética Gen CCR5

Enfermedad de Kawasaki El vaso pierde su integridad estructural, se debilita, dilatación. Trombo, aneurismas, estenosis. Arterias de mediano calibre= Principalmente coronarias

Enfermedad de kawasaki Disociación por edema 6-8 días Compromiso de pared 10 días Daño severo, aneurisma 12 días Persistencia de inflamación 25 días Desaparición de células inflamatorias 40 días

Enfermedad de Kawasaki Clínica: Fiebre por mas de 5 días (no responde a tx, 1-2 sem= enf. coronaria) y 4 de los siguientes criterios: Inyección conjuntival bilateral no exudativa. 98%

Enfermedad de Kawasaki Boca y faringe eritematosas, lengua aframbuesada, labios rojos y fisurados. 96%

Enfermedad de Kawasaki Rash generalizado, polimórfico, confluyente, no vesiculoso. 86%

Enfermedad de Kawasaki Induración de manos y pies con eritema de palmas y plantas, descamación periungueal. 66%

Enfermedad de Kawasaki Surcos transversos en uñas de los dedos. (Líneas de Beau) 2-3 meses del inicio de los síntomas.

Enfermedad de Kawasaki Adenopatías cervicales, no supurativas, al menos un ganglio superior a 1.5 cm de diámetro. 44%

Enfermedad de Kawasaki Clínica: Si no se cumplen los criterios pero mediante ECO o coronografía se demuestran aneurismas coronarios = KAWASAKI ATÍPICO Menores de un año y mayores de 8 años 1era y 4ta semana

Enfermedad de Kawasaki Other clinical and Laboratory findings Cardiovascular findings Musculoskeletal system Central nervous system  Congestive heart failure, myocarditis, pericarditis, valvular regurgitation   Arthritis, arthralgia   Extreme irritability  Coronary artery abnormalities  Gastrointestinal tract   Aseptic meningitis  Aneurysms of medium-size noncoronary arteries   Diarrhea, vomiting, abdominal pain   Sensorineural hearing loss   Raynaud phenomenon   Hepatic dysfunction  Genitourinary system   Peripheral gangrene   Hydrops of gallbladder   Urethritis/meatitis

Enfermedad de Kawasaki Alteraciones cardiacas: Miocarditis: Taquicardia. 50% Disminución en la fx ventricular Pericarditis Aneurismas de arterias coronarias (≥8 mm diametro interno, gigantes) Riesgo de ruptura, trombosis o estenosis, e IM Regurgitación valvular importante.

Enfermedad de Kawasaki Diagnostico Fase aguda se encuentra: Leucocitosis >20.000 en el 50% >30.000 en el 15% de los casos. VSG acelerada, frecuentemente >100 mm (1ª hora). Plaquetas normales inicialmente y después de la 2ª semana de enfermedad suben a 1-2 millones/mm3.

Enfermedad de Kawasaki Proteína C reactiva positiva. Hipoalbuminemia. Aumento de TGO, TGP, fosfatasa alcalina y bilirrubina. Piuria estéril con ligera proteinuria y microhematuria. Pleocitosis moderada en LCR. Cultivos negativos. Posibles signos de anemia hemolítica

Enfermedad de Kawasaki El ecocardiograma en la fase aguda puede mostrar alteraciones (disminución de la fracción de eyección y aneurismas a partir de la 1ª semana y sobre todo a las 3-4 semanas).

Enfermedad de Kawasaki Evolución Fase aguda febril (1-2 semanas). Complicaciones: aneurismas arteriales, valvulitis y miocarditis.

Enfermedad de Kawasaki Evolución b) Fase subaguda. (4ta semana) Cede la fiebre, el exantema y la adenopatía. Persiste la inyección conjuntival y la irritabilidad. Inicia la descamación furfurácea perineal y en dedos en láminas, junto con artritis/artralgias. Infartos de miocardio o iniciarse Aneurismas coronarios. Trombocitosis.

Enfermedad de kawasaki Fase subaguda: Leucocitosis, neutrofilia Elevación de sedimentación eritrocitaria Elevación de proteína C reactiva Anemia Hipoalbuminemia, hiponatremia Elevación de transaminasas  

Enfermedad de Kawasaki c) Fase de convalecencia. (6-8 sem) Las manifestaciones clínicas desaparecen Los reactantes de fase aguda y el resto de las alteraciones de laboratorio se normalizan. Los aneurismas pueden resolverse o persistir y dejar una disfunción cardiaca o presentar infartos de miocardio.

Enfermedad de Kawasaki Tratamiento Aspirina. Dosis inicial 80-100 mg/kg/día en 3-4 dosis, durante 2 semanas o hasta 48 horas después de que el paciente quede afebril. Anomalías de las arterias coronaria, a la se añadirá dipiridamol a 3-5 mg/kg/día.

Enfermedad de Kawasaki Gammaglobulina intravenosa (IGIV) 2 g/kg, en dosis única, lentamente. Eficaz en los 10 primeros días de la enfermedad. Efectos secundarios, la IGIV puede provocar insuficiencia cardiaca por aumento de volemia y meningitis aséptica.

Enfermedad mano PIE boca

Enfermedad mano pie boca Definición: Enfermedad vírica leve y muy infecciosa de la infancia, caracterizada por lesiones vesiculosas en manos y pies y pequeñas úlceras en sacabocados que se recubren de membrana grisácea o blanquecina en la mucosa oral, dolorosas. Es autolimitada en pocos días. Está causada por el COXSACKIEVIRUS A 16, también los tipos 4,5,9, y 10; grupo B, tipos 2 y 5 y EV71. Pueden existir formas incompletas (mano-boca).

Enfermedad mano pie boca Contagio directo, exudados nariz, boca contaminación fecal, oral Incubación de 3 a 5 días 6 meses- primeros 5 años Benigna, autolimitada Remite espontáneamente aprox. 14 días Verano y comienzos de otoño, transmisibilidad 1 sem. Fase aguda

Enfermedad mano pie boca Signos Lesiones cutáneas maculopapulares, exantematosas y vesiculares, que se localizan en manos, pies, piernas, brazos y en ocasiones los glúteos

ENFERMEDAD MANO PIE BOCA Síntomas 3-7 días Anorexia, fiebre Coriza, cefalea Odinofagia

Enfermedad mano pie boca Manifestaciones Bucales Vesículas que se rompen y dejan ulceraciones se localizan en: Paladar Duro, Lengua y Mucosa Bucal; lesiones en Mucosa de Labio, Encías, y Faringe incluyendo las amígdalas, la Lengua eritematosa y edematosa

Enfermedad mano pie boca Manifestaciones en piel Maculopapulares múltiples Dedos de pie y manos De manera concomitantes ó poco después de las lesiones bucales. Vesículas, úlcera, costras.

Enfermedad mano pie boca Histopatología Se pueden observan inclusiones eosinofÍlicas, exudado formado por desperdicios proteinícos (queratocitos y células inflamatorias) Laboratorio Frotis de exudado, garganta, rectal= determinación de anticuerpos neutralizantes de C A16 Leucocitosis, leucopenia

Enfermedad mano pie boca Tratamiento Sintomático: Enjuagues bucales a base de gel de hidróxido de aluminio y magnesio, 3 veces al día hasta la desaparición de las lesiones

Enfermedad mano pie boca Expectativas: Se autolimita en aproximadamente 14 días Complicaciones: Deshidratación Convulsiones febriles