DESARROLLO DE LA TRAQUEA intestino primitivo anterior divertículo laringotraqueal forma la tráquea dos evaginaciones laterales, las yemas bronquiales primarias

El revestimiento endodérmico del tubo laringotraqueal distal a la laringe El epitelio y las glándulas de la tráquea, y hacia la formación del epitelio pulmonar Y hacia la formación del epitelio pulmonar

FISTULA TRAQUEOESOFAGICA Fistula= Conexión anómala entre la tráquea y el esófago. Incidencia mayor en lactantes masculinos. Se debe a la división incompleta de la parte craneal del intestino primitivo anterior en las partes respiratoria y esofágica durante la cuarta semana. FTE es la malformación congénita mas frecuente del tracto respiratorio inferior.

FISTULA TRAQUEOESOFAGICA Lactantes con FTE no pueden realizar deglución, por lo que eliminan mucha saliva en reposo y regurgitan inmediatamente la leche cuando se alimenta. NEUMONITIS. POLIHIDRAMNIOS.

HENDIDURA LARINGOTRAQUEOESOFAGICA De manera infrecuente, la laringe y la parte superior de la tráquea no se separan completamente respecto al esófago, lo que da lugar a una conexión permanente de longitud variable entre estas estructuras que suelen estar separadas.

ESTENOSIS Y ATRESIA TRAQUEALES. En ocasiones hay una membrana de tejido que obstruye el flujo de aire (atresia traqueal incompleta). La atresia o agenesia de la tráquea es mortal.

DIVERTICULO TRAQUEAL (BRONQUIO TRAQUEAL) Consiste en la proyección ciega y similar a un bronquio que parte desde la tráquea. La evaginación puede finalizar en un tejido de aspecto similar al del pulmón normal. Infecciones recurrentes y dificultad respiratoria en lactantes.

DESARROLLO DE LOS BRONQUIOS Y LOS PULMONES

Esbozo respiratorio Yemas bronquiales primarias Yemas bronquiales secundarias Yemas bronquiales terciarias Primordios de los bronquios principales

Bronquios principales Bronquios secundarios Ramas lobares, segmentarias, intrasegmentarias.

Maduración de los pulmones Estadio seudoglandular (semanas 6 a 16) Desde el punto de visión histológico, los pulmones en desarrollo tienen una cierta similitud con las glándulas exocrinas en una misma fase evolutiva. Se han formado todas las estructuras excepto las implicadas en el intercambio de gases. Los fetos que nacen en este periodo no pueden sobrevivir.

Estadio canicular (Semanas 16 a 26) Durante el estadio canalicular, las luces de los bronquios y de los bronquiolos terminales aumentan de calibre y el tejido pulmonar adquiere una vascularización importante Semana 24 cada bronquiolo da lugar a dos o más bronquiolos respiratorios, cada uno de los cuales se divide posteriormente en tres a seis conductos alveolares primitivos. Respiración posible al desarrollo de los sacos terminales en los extremos de los bronquios y también por que el tejido pulmonar esta bien bascularizado

Estadio de los sacos terminales (entre la semana 26 y el nacimiento) Se establece la barrera sangre-aire que permite el intercambio adecuado de gases. En la semana 26 los sacos terminales están revestidos por neumocitos tipo I, a través de los cuales se produce el intercambio de gases. Neumocitos tipo II que segregan el surfactante pulmonar, que contrarresta la fuerzas superficiales de tensión en la interfaz aire-alveolos, lo que evita la atelectasia.

Estadio alveolar (entre la semana 32 y los 8 años) Hacia el final del período fetal, los pulmones pueden llevar a cabo la respiración debido a que la membrana alveolocapilar es suficientemente fina como para permitir el intercambio de gases. El desarrollo alveolar se completa de manera casi total hacia los 3 años de edad, pero todavía se añaden nuevos alveolos hasta aproximadamente los 8 años.

La transición entre la fase de dependencia de la placenta respecto al intercambio de gases y la fase de intercambio de gases autónomo requiere los siguientes cambios adaptativos en los pulmones: ◦ Producción de surfactante en los sacos alveolares. ◦ Transformación de los pulmones desde una estructura secretora hasta una estructura de intercambio de gases. ◦ Establecimiento de circulaciones sanguíneas pulmonar y sistémica paralelas.

El desarrollo pulmonar durante los primeros meses tras el nacimiento se caracteriza por un incremento exponencial en la superficie de la barrera aire-sangre a través de la multiplicación de los alveolos y los capilares. En los pulmones del recién nacido a término hay aproximadamente 150 millones de alveolos primitivos, es decir, la mitad del número que se observa en los pulmones del adulto. Entre los 3 y los 8 años de edad se alcanzan los 300 millones de alveolos, que es la cantidad existente en los pulmones del adulto.

Los estudios moleculares indican que el desarrollo pulmonar está controlado por una secuencia de vías de señalización reguladas por la expresión temporal y secuencial de genes fuertemente conservados.  factor de transcripción tiroideo 1, el factor nuclear de los hepatocitos 3 y GATA-6  Los genes Hox  El factor de crecimiento fibroblás- tico 10 y otras señales procedentes del mesénquima esplácnico posiblemente inducen la aparición de las yemas respiratorias

Los movimientos respiratorios fetales (MRF) Estos movimientos estimulan el desarrollo de los pulmones, posiblemente al generar un gradiente de presión entre los pulmones y el líquido amniótico. En el momento del nacimiento, los pulmones están rellenos de líquido amniótico hasta aproximadamente la mitad de su capacidad. La aireación de los pulmones en el momento del parto no se debe tanto a la insuflación de los alveolos vacíos y colapsados como a la sustitución rápida del líquido intraalveolar por aire.

El líquido existente en los pulmones se elimina en el momento del nacimiento por tres vías: ◦ A través de la boca y la nariz, debido a la presión que se ejerce sobre el tórax del feto durante el parto por vía vaginal. ◦ Hacia las arterias, venas y capilares pulmonares. ◦ Hacia los vasos linfáticos.

Alteraciones en la formación de los pulmones.

Oligohidroamnios y desarrollo pulmonar. Cuando es intenso y crónico debido a la pérdida o la disminución de la producción del líquido amniótico, el desarrollo pulmonar está retardado y se produce una hipoplasia pulmonar grave debido a la restricción de los pulmones en el interior del tórax fetal.

Pulmones del recién nacido. Los pulmones sanos y extraídos recientemente siempre contienen algo de aire; en consecuencia, el tejido pulmonar obtenido de ellos flota en el agua. Docimasia pulmonar hidrostática.

Síndrome de dificultad respiratoria. (Enfermedad de la membrana hialina). Estos lactantes desarrollan una respiración rápida y forzada poco tiempo después de su nacimiento. La deficiencia de surfactante es una causa importante. Los pulmones muestran una insuflación excesiva y los alveolos contienen un líquido con abundantes proteínas y características similares a una membrana brillante o hialina. Se ha propuesto la posibilidad de que la asfixia intrauterina prolongada pueda dar lugar a cambios irreversibles en los neumocitos tipo II alveolares, de manera que son incapaces de producir surfactante.

QUISTES PULMONARES CONGENITOS Los quistes (rellenos de líquido o de aire) parecen formarse a partir de la dilatación de los bronquios terminales. Posiblemente sean el resultado de una alteración en el desarrollo bronquial durante la vida fetal tardía

AGENESIA PULMONAR La ausencia de los pulmones se debe a la falta de desarrollo de la yema respiratoria. La agenesia pulmonar unilateral es compatible con la vida. El corazón y otras estructuras mediastínicas quedan desplazados hacia el lado afectado y el pulmón existente muestra una expansión excesiva.

HIPOPLASIA PULMONAR En los lactantes con hernia diafragmática congénita el pulmón no se desarrolla normalmente debido a que queda comprimido por los órganos abdominales localizados en sitios anómalos. Se caracteriza por una disminución importante del volumen de los pulmones y por la hipertrofia del músculo liso de las arterias pulmonares.