ENFERMEDAD DE PARKINSON

TULIPAN “JAMES PARKINSON”

CLASICA DEFINICION POR EL COMPONENTE MOTOR SE ACOMPAÑA Y PUEDE INICIARSE POR TRASTS NO MOTORES VERDADERA DEGENERACION MULTISISTEMICA CON ALTS DA , Ach , NA y 5HT ALTERACIONES DEL SUEÑO , AFECTIVOS, COGNITIVOS, ETC. MODELO MPTP NO ABARCA TODA LA PATOLOGIA INVOLUCRADA IMPLANTE NEURONAS DOPAMINERGICAS : SOLUCIÓN PARCIAL ABORDAJES CONVENCIONALES INSUFICIENTES EQUIPOS MULTIDISCIPLINARIOS neurología, psiquiatría, neurocirujanos, fisiatría, laboratorio, etc. ASOCIACIONES DE PACIENTES Y FLIARES.

BRAAKS y cols

Braaks y cols Inmunoreactiv. Cuerpos Lewy

Enfermedad de Parkinson Diagnóstico

Enfermedad de Parkinson Clásicamente definida como una enfermedad neurodegenerativa, de curso progresivo, de etiología desconocida (multifactorial), caracterizada por un síndrome clínico (bradicinesia + temblor, rigidez y cambios posturales), cuya fisiopatología depende de una pérdida neuronal dopaminérgica con denervación nigroestriatal, deficit de dopamina y patología caracterizada por pérdida neuronal regional específica y presencia de cuerpos de inclusión citoplasmáticos (cuerpos de Lewy), con respuesta terapéutica característica (agonismo dopaminérgico)

Enfermedad de Parkinson Etiopatogenia Multifactorial Factores genéticos de predisposición (11 formas genéticamente determinadas PARK 1-PARK 11) En 5 de éllas se ha identificado la mutación genética. La forma PARK 2 (autosómica recesiva) es la más frecuente: > 50% de los casos < a 40 años (77% < 20 años) Factores de toxicidad ambiental (polución industrial, factores de protección tales como el café y el tabaco) Factores de toxicidad endógena vinculados al metabolismo oxidativo celular sobre un terreno de falla mitocondrial Inducción de muerte neuronal mediada por la cascada apoptósica Componente genetico mayor en park juvenil y componente ambiental mayor en el park adulto

Síndromes parkinsonianos o parkinsonismos Tétrada diagnóstica: Bradicinesia. Rigidez. Temblor de reposo. Trastornos del equilibrio.

Enfermedad de Parkinson Bradicinesia enlentecimiento del movimiento. Acinesia Pobreza de los movimientos: Espontáneos (expresión facial). Asociados (braceo al caminar). Hipocinesia El movimiento es de menor amplitud (micrografía). Retardo en la iniciación de los movimientos o en el cambio entre dos movimientos fluídos.

Enfermedad de Parkinson Micrografia INICIO 2 meses después L-Dopa + antidepresivos

Enfermedad de Parkinson Bradicinesia Se evidencia en la marcha, escritura y otros movimientos, especialmente los repetitivos. 50% presenta alteraciones bilaterales en el examen inicial.

Enfermedad de Parkinson Voz Monótona Hipofónica Farfulleo ininteligible a/v festinación del lenguaje Disfagia Disartria

Enfermedad de Parkinson Trastornos de la Marcha Los pasos se acortan, se enlentecen y arrastran los pies: Marcha de “petit pass”. Giros en bloques. Dificultad para iniciar la marcha. Episodios de congelamiento. Propulsión hacia delante. Disminución del braceo. Festinación

Enfermedad de Parkinson Rigidez Definición Es la resistencia que opone un segmento corporal al ser desplazado. Tubo de plomo. Rueda dentada. Inicio unilateral. Postura en flexión 97% de los casos está presente en el primer examen.

Enfermedad de Parkinson Temblor Temblor de reposo a 4-6 Hz: Disminuye o desaparece con la acción, al estar tranquilo o con el sueño. Aumenta con la tensión emocional. Inicialmente asimétrico. 50% de los casos es el síntoma inicial. 15% nunca presentará temblor. Afirmación

Enfermedad de Parkinson Inestabilidad postural Inicialmente es leve Tipos Anteropulsión (tiende a caer hacia delante). Retropulsión (tiende a caer hacia atrás). Lateropulsión (tiende a caer a los lados). Sialorrea Sudoración Seborrea Constipación Hipotensión ortostática

Enfermedad de Parkinson Trastorno postural

Paso 1. Diagnóstico del Síndrome Parkinsoniano Bradicinesia (enlentecimiento de la iniciación de los movimientos voluntarios con progresiva reducción en la velocidad y amplitud en las acciones repetitivas). Y al menos uno de los siguientes puntos: Rigidez muscular. Temblor de reposo 4-6 Hz. Inestabilidad postural no causada por falla primaria visual, vestibular, cerebelosa ni propioceptiva. .J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992;55:181-4

Paso 2. Criterios de exclusión para enfermedad de Parkinson : Historia de accidentes vasculares a repetición con un cuadro de parkinsonismo instalado en escalera. Historia de traumas de cráneos repetidos. Historia de encefalitis. Crisis oculogiras. Tratamiento con neurolépticos al inicio de los síntomas. Más de un paciente con parkinsonismo en la familia. Remisión sustancial espontánea. Cuadro unilateral estricto por más de tres años. Parálisis supranuclear de la mirada. Signos cerebelosos. Síntomas severos de disautonomía de presentación temprana. Presentación temprana y severa de demencia con alteraciones de la memoria, lenguaje y praxias. Signo de Babinski. Presencia de un tumor cerebral o hidrocéfalo comunicante en TC o RM. Sin respuesta a dosis altas de levodopa descartando alteraciones de la absorción. Exposición a MPTP. .J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992;55:181-4

Paso 3. Criterios positivos que soportan en forma prospectiva el diagnóstico de enfermedad de Parkinson. Inicio unilateral. Temblor de reposo presente. Enfermedad progresiva. Persistencia de asimetría afectando más el lado por el que se inicio la enfermedad. Excelente respuesta (70-100%) a la levodopa. Corea inducida por la levodopa severa. Respuesta a la levodopa por 5 años o más. Curso clínico de 10 años o más. Tres o más son necesarios para el diagnostico definitivo de enfermedad de Parkinson. .J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992;55:181-4

ESTADIOS: HOEHN y YAHR (1967) SINTS UNILATERALES, SIN INCAPACIDAD SINTS BILATERALES, SIN ALTS POSTURALES ALTS POSTURALES. INCAP. MODERADA INCAPACIDAD COMPLETA. CAMINA CON AYUDA CAMA Y SILLÓN

Forma clínica Tremórica Rígido aquinética Mixta T-R-A

PIE ESTRIATAL MANO ESTRIATAL

Enfermedad de Parkinson Diagnóstico diferencial

Enfermedad de Parkinson Diagnóstico diferencial En un consultorio de movimientos anormales, aproximadamente el 80% de los sindromes parkinsonianos corresponden a EP, mientras que el restante 20 % está compuesto por casos de parkinsonismo atípico Temblor esencial Atrofias multisistémicas Parálisis supranuclear progresiva Parkinsonismo vascular Alzheimer Enf cuerpos de Lewy Parkinsonismo farmacológico

Terapias o estrategias potencialmente neuroprotectoras Factores de riesgo ambientales y genéticos. Inhibidores de la MAO B. Secuestradores de radicales libres. Reducción “turn over” de dopamina: Bajas dosis de levodopa. Agonistas dopaminérgicos. Antagonistas glutamatérgicos. Factores de crecimiento neural.

Evaluación del parkinsonismo Escala de Webster Aquinesia Rigidez Postura Marcha Balanceo Temblor Facies Seborrea Palabra Invalidez Puntaje: 1 - 2 - 3 Máximo: 30 ptos

Complicaciones evolutivas Enfermedad de Parkinson Trastornos motores: Pérdida de la eficacia terapéutica de L-dopa. Fluctuaciones de la respuesta motora. Discinesias. Trastornos Neuro-Psiquiátricos. Trastornos autonómicos. Trastornos sensitivos.

FRACTURA DE CADERA

TRAUMATISMO DE CRANEO

SINDROME NEUROLÉPTICO MALIGNO SINDROME ACINÉTICO HIPERTÓNICO A) INCORPORACIÓN BLOQUEANTES DOPAMINÉRGICOS B) SUPRESIÓN BRUSCA DE AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS ALTERACIONES EXTRAPIRAMIDALES ALTERACIONES AUTONÓMICAS DETERIORO DEL SENSORIO RABDOMIOLISIS LEUCOCITOSIS CPK AUMENTADA SOPORTE VITAL AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS NO SUSPENDER BRUSCAMENTE MEDICA- CIÓN ANTIPARKINSONIANA !!!!!!