ZOILA HONORIO DURAND 2012

 Son proteínas globulares: 4 monómeros.  Sangre: 12,6 a 18,4 g de Hb/dl  Transporta: O2, CO2, NO y fija fuertemente al CO.  Menos de un 7% esta unido a glucosas. Del peso celular de los eritrocitos.

hemoglobina hemo globina proteína fierro porfirina 2α2α 2β2β Histidina 87 Grupo prostetico tetrapirrol 141aa 146aa

Succinil-CoA + Glicina Acido δ-aminolevulínico (ALA) ALA sintetasa Porfobilinógeno (PBG) Uroporfiriógeno III Coproporfirinógeno III Protoporfirinógeno IX Protoporfirina IX HEMO + Fe, hemo sisntetasa Mitocon drias

LAS HEMOGLOBINAS HUMANAS Y SUS SUBUNIDADES HEMOGLOBINAS SIMBOLOS SUBUNIDADES DE GLOBINA Hemoglobina embrionaria HbE 1 α 2 ε 2 (Gower 2) HbE 2 е 2 ζ 2 (Gower 1) HbE 3 ζ 2 γ 2 (Portland) *Hemoglobina fetal HbF α 2 γ 2 *Hemoglobina del adulto HbA α 2 β 2 HBA 2 α 2 δ 2

CAMBIO CONFORMACIONAL EN GRUPO HEM CUANDO SE ACERCA EL O2

Sa Tu Ra Ción Con O2 (%) pO2 (Kpa) Mb Hb p 50 pO2 Capilares a nivel de músculo A nivel pulmonar pH 7,4

Naturaleza del polipéptido globina El efecto Bohr Metabolitos de bajo peso molecular Efecto de la temperatura

2,3-DIFOSFOGLICERATO

Glucosa Glucosa 6P GPI Fructosa 6P Fructosa 1-6P ATP ADP HK Mg DHAPG3P ALD TPI 1,3DPG NAD NADH G3PDHPi PFK Mg ATP ADP Vía Pentosas Síntesis GSH VIA EMBDEN-MEYERHOF Reducción Meta Hb

1,3DPG PGK ADP ATP Mg 3PG 2PG PGM PEP PIRUVATO ENOL ADP ATP Mg PK LACTATO LDH Degradación Nucleótidos y Vías de rescate 2,3DPG DPGM DPGP Shunt Rapoport Luebering Via Rapoport Luebering  pH (-)  pH (+) NADNADH

Glucosa Glucosa 6P Gliceraldehído 3P 6P-gluconato Ribulosa 5P + CO2 G6PDH 6PGDH NADPHNADP NADPH NADP Fructosa 6P CICLO DE LAS PENTOSAS Xilulosa 5PRibosa 5P F6P G3P (…)

SÍNTESIS y REGENERACIÓN DE GLUTATIÓN Ácido glutámico Cisteína ATP ADP  GCS  glutamilcisteína Glicina ATP ADP Glutatión Sintetasa GSHG6P 6PG NADP NADPHGSSG H2O2H2O2 H2OH2O O2O2 Stress oxidativo SOD G6PD Glutatión Peroxidasa Glutatión Reductasa

 Hemoglobina falciforme (Hbf): Acido glutámico (6) de la globina B es reemplazada por la valina.  Talasemia: La síntesis de la globina β es alterada (mayormente).  Hemoglobina glucosilada (Hb 1c )

ANEMIA FALCIFORME

Promedio de GlucemiasÚltimos 2/3 meses % Hemoglobina Glicosilada Riesgo de complicaciones según nivel de Hemoglobina glicosilada Riesgo CRITICO Riesgo ALTO Riesgo AUMENTADO Riesgo MODERADO 1206 Riesgo BAJO Relación entre hemoglobina glucosilada y glucemias medias.

CO2 Procedente de Rx. catabólicas H2O + CO2 Enz. H2CO3 HCO3 - + HHb + O2 HbO2 HCO3 - Cl - O2 A las células para Rx. A los pulmones HCO3 - + HHb +O2 HbO2 H2CO3 H2O + CO2 CO2 Al aire Sistema arterial Retorno venoso Procedente del aire inspirado Eritrocito en capilar pulmonar Erit. En tejido Cl - Cl A.C mayor % en pulmones O2 HCO3- Hb-NH- COO HHb H+H+ Carbamato 15%

Eritrocito En el bazo después de 120 días Hb apoproteína AA hemo Ruptura del puente metínico Fe 3 + NADPH + O2 Hem- oxigenasa NADP+ H2O Biliverdina + CO NADPH Biliverdin-reductasa NADP BILIRRUBINA (80%) hígado albúmina Es reutilizad o Bilirrubina diglucurónid o Membrana celular frágil por vejez Células del sistema macrófago-monocito, Mayormente a nivel de hígado (células de kupffer), también bazo y médula ósea Fe 3 + Fe 3+ transferrina Hdo. Médula Otras Ósea células Ac.glucurónico Sales biliares