Acromegalia ELABORÓ: VIÑAS MORALES CARLOS

Definición “Enfermedad rara caracterizada por crecimiento desproporcionado del esqueleto, tejidos blandos y órganos internos”. Consecuencia del incremento en la secreción de hormona del crecimiento (tumor hipofisario) Bradley R. Javorsky, MD, David C. Aron, MD, MS, James W. Findling, MD y J. Blake Tyrrell, MD. (2007). Hipotálamo y glándula hipófisis. En Greenspan Endocrinología Básica y Clínica ( ). México: McGraw Hill.

Epidemiología 3-5 casos por millón de habitantes casos por millón de habitantes *Se explica por el retraso y la falta de diagnóstico adecuado Edad: años Distribución de género no es clara Aumento de 30% en la tasa de mortalidad por enfermedades cardiovasculares, complicaciones respiratorias y tumores malignos

GH (somatrotopina)  Hormona peptídica (191 a.a.)  Células somatorofas (acidófilas)  22kDa  45kDa  20kDa  T 1/2 ~25 min. Eugene, JB. (2009). Endocrine regulation of growth and body mass. En Boron Medical Physiology( ). Estados Unidos: ELSEVIER.

Liberación de GH ESTIMULACIÓN  GHRH (somatoliberina)  Ayuno  ↓glucosa  ↓Proteínas  Ag. libres  Grelina  ↑[a.a.]s  Ejercicio  Estrés  Sueño INHIBICIÓN  Somatostatina  IGF-1:  Somatostatina  ↓Respuesta a GHRH  Estrógenos;  ↑IGF-1

Eugene, JB. (2009). Endocrine regulation of growth and body mass. En Boron Medical Physiology( ). Estados Unidos: ELSEVIER. Liberación de GHRH (somatoliberina) Liberación de SS (somatostatina)

 Síntesis de proteínas  Captación de glucosa  Captación de a.a.  Masa corporal magra Músculo  Lipólisis ↓Captación de glucosa Activa lipasa sensible a hormonas Adipocitos GH  Somatomedinas  Síntesis de proteínas  Gluconeogénesis  Glucosa sérica IGF-I Cierre hipofisiario Efecto Diabetogénico (anti-insulínico) Resistencia a insulina Hígado +Condrocitos; ↑diáfisis Hueso Tej Somático (piel, tendones, músculo) +Osteoblastos; ↑masa osea ↑Eritropoyetina Retención de Na, K y fosfatos Riñon Gigantismo Acromegalia Somatomedina C Somatomedinas locales: Paracrina Autocrona

Rúa C., Latorre G., Campuzano G. Diagnóstico de la acromegalia. Med & Lab 2011; 17 (11-12):

Cuadro clínico Bradley R. Javorsky, MD, David C. Aron, MD, MS, James W. Findling, MD y J. Blake Tyrrell, MD. (2007). Hipotálamo y glándula hipófisis. En Greenspan Endocrinología Básica y Clínica( ). México: McGraw Hill. Hemianopsia homónima

Diagnóstico  Clínica  Laboratorio  Estudios de imagen

Laboratorio  Prueba de tolerancia a la glucosa + GH (GoldStandar)  IGF-1  ↑fosfato sérico Frara S, Maffezzoni F, Mazziotti G, Giustina A. (2016) The Modern Criteria for Medical Management of Acromegaly. Prog Mol Biol Transl Sci ;138:63-83 GH: (0-6μ/L)

Frara S, Maffezzoni F, Mazziotti G, Giustina A. (2016) The Modern Criteria for Medical Management of Acromegaly. Prog Mol Biol Transl Sci ;138:63-83 Prueba de tolerancia a la glucosa + GH 75 g de glucosa VO  Medir cada 30 minutos hasta las 2 horas post-ingesta  GH <1ng/mL = Normal (0.4 μg/L y IGF-I normalizada)  GH >1 ng/mL en al menos una de las tomas = Anormal  GH >2 ng/mL en las 4 muestras = Diagnóstico

Estudios de imagen  Radiografía: o ↑Silla turca (90%) o Engrosamiento bóveda craneal o Falanges distales punta de flecha o Fracturas vertebrales  RM de cráneo c/s contraste o Macroadenomas hipofisarios (75%) Frara S, Maffezzoni F, Mazziotti G, Giustina A. (2016) The Modern Criteria for Medical Management of Acromegaly. Prog Mol Biol Transl Sci ;138:63-83

Tratamiento Quirúrgico:  Extirpación transesfenoidal selectiva o Éxito >80% (tumores <2cm) o Recurrencia 5% o Complicaciones: Hipersecreción residual Síntomas gastrointestinales Formación de cálculos Médico:  Análogos de somatostatina; o Octrótido LAR (long acting realease) 20-40mg/mes SC  Anatgonista de receptores GH o Pegvisomant; IGF-1 normal 90% 10/20mg/día SC Bradley R. Javorsky, MD, David C. Aron, MD, MS, James W. Findling, MD y J. Blake Tyrrell, MD. (2007). Hipotálamo y glándula hipófisis. En Greenspan Endocrinología Básica y Clínica( ). México: McGraw Hill.

Referencias:  Bradley R. Javorsky, MD, David C. Aron, MD, MS, James W. Findling, MD y J. Blake Tyrrell, MD. (2007). Hipotálamo y glándula hipófisis. En Greenspan Endocrinología Básica y Clínica( ). México: McGraw Hill.  Eugene, JB. (2009). Endocrine regulation of growth and body mass. En Boron Medical Physiology( ). Estados Unidos: ELSEVIER.  Schilbach, K., Strasburger, C.J. & Bidlingmaier, M. (2017). Biochemical investigations in diagnosis and follow up of acromegaly. Pituitary; 20: doi: /s z  Frara S, Maffezzoni F, Mazziotti G, Giustina A. (2016) The Modern Criteria for Medical Management of Acromegaly. Prog Mol Biol Transl Sci ;138: doi: /bs.pmbts