MIASTENIA GRAVIS Dr Benjamín Q. Toro

Definición: La Miastenia Gravis (MG) es una enfermedad autoinmune. Se presentan anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (AchR) que interumpen la función de la acetilcolina en la unión neuromuscular presentando en debilidad muscular. Los Músculos bulbar, facial y de las extremidades proximales son los más comúnmente afectados y justifican los síntomas de la debilidad general, ptosis y diplopía. La debilidad en los músculos de la respiración pueden llevar a la falla respiratoria la cual es llamada crisis miasténica. Las complicaciones asociadas a falla respiratoria son la causa de muerte en paciente con Miastenia Gravis.

Epidemiología: La incidencia de Miastenia Gravis es de menos de 1 caso por 100 000. Es más común en mujeres durante la segunda y tercera década de la vida. Sin embargo en la Séptima y Octava década de la vida es más común en hombres. Los Afroamericanos también tienen una incidencia alta.

Fisiopatología: La contracción muscular ocurre cuando la acetilcolina es liberada por una fibra nerviosa y se une al AchR de una fibra muscular. En la MG, la fibra nerviosa es normal, sin embargo, el número y función de los AchR nicotínicos del músculo esquelético están disminuidos. Los síntomas aparecen cuando el número de AchR esta disminuidos por debajo del 30% de lo normal. Los músculos cardiaco y liso no se afectan por que ellos tiene diferente antigenicidad que el músculo esquelético. Casi todos los pacientes con MG tienen anticuerpos contra AchR. La hiperplasia del timo o el timoma se ha visto en el 75% de los pacientes con MG. Por lo tanto, se sospecha que el timo es el sitio de producción de anticuerpos, pero el estimulo que inicia el proceso autoinmune es desconocido

Fisiopatología: . La morbilidad por la debilidad muscular intermitente incluye la neumonía por aspiración y caídas. También los medicamentos para el control de la enfermedad pueden producir efectos adversos relacionados a la inmunosupresión. Otras enfermedades autoinmunes (Tiroiditis, Enfermedad de Graves, Artritis Reumatoide Y Lupus Eritematoso Sistémico) ocurren en pacientes con MG.

Diagnóstico: Los síntomas empeoran en el día progresivamente con el uso repetitivo de grupos musculares como leer o masticar. Los nervios craneales son los más comúnmente afectados, resultando en ptosis, diplopía, debilidad facial, disfagia y disartria. La respuesta pupilar a la luz permanece intacta. La debilidad muscular de las extremidades proximales empeora con el movimiento y mejora con el descanso. Los reflejos tendinosos profundos pueden estar disminuidos pero nunca ausentes. No hay déficit en la función cerebelar y sensorial. La crisis miasténica es el grado más severo de MG por que la debilidad extrema de los músculos respiratorios resulta en falla respiratoria requiriendo soporte ventilatorio. Otras enfermedades que se pueden presentar con síntomas similares son el botulismo, hipotiroidismo y lesiones de la masa intracraneal

Diagnóstico: La prueba de diagnóstico para MG incluyen la prueba de edrofonium, electromielograma con estimulación repetitiva del nervio y prueba serológica para anticuerpos anti AchR. El cloruro de edrofonium es un inhibidor de la colinesterasa de corta acción que incrementa la cantidad de acetilcolina en la unión neuromuscular. Este incremento vence el bloqueo de los receptores y la ptosis, oftalmoplejía y la debilidad muscular se corrige en 30 segundos pero regresa a lo basal en 1 a 2 minutos

Diagnóstico: La prueba de anticuerpos contra AchR es la prueba más específica para MG. Sin embargo más del 15% de los pacientes con MG tienen títulos de anticuerpos contra AchR negativos, especialmente en aquellos con alteraciones oculares aisladas. Actualmente, los anticuerpos contra AchR están presentes en estos pacientes pero no son detetctados por radioinmunoensayo

Tratamiento en el departamento de Urgencias: El aspecto más importante para los médicos del departamento de urgencias es reconocer la diferencia entre crisis miasténica vs crisis colinérgica. Ambas pueden estar presente la falla respiratoria. Los disparadores para la crisis miasténica incluyen la exacerbación de la enfermedad, incumplimiento con los medicamentos inhibidores de la colinesterasa, efectos adversos de otros medicamentos, fiebre y estress emocional.

Tratamiento en el departamento de Urgencias Las crisis colinérgicas es secundario a exceso de medicamentos inhibidores de la colinesterasa. En estos casos el excesiva estimulación de la acetilcolina de músculos estriados en la unión neuromuscular producen paralisis flácida de los músculos que puede ser clínicamente indistinguible de la debilidad que se presenta en la crisis miastenica. La falla respiratoria puede estar presente sin otros síntomas colinérgicos (miosis, diarrea, incontinencia urinaria, bradicardia, vómito, lagrimación o salivación).

Tratamiento en el departamento de Urgencias Por lo tanto, cuando con todos pacientes gravemente enfermos, la prioridad es establecer y mantener una ruta aérea y asegurar respiración adecuada. La Intubación endotraqueal por la inducción rápida de la sucesión y intubation (IRS) puede ser necesario es antes de ser capaz de diferenciar miastenia contra la crisis de colinergica. El preferido es un agente de nodespolarizante. La Succinilcolina, un agente de depolarizante, no puede ser efectivo. Los pacientes con MG AchRs resistentes al succinilcolina y dosis más altas (2 mg/kg) debe ser usado para inducir la parálisis.

Tratamiento en el departamento de Urgencias Los agentes de nodespolarizantes como (rocuronium o vecuronium) son los agentes paraliticos preferidos. Estos agentes no causan la parálisis prolongada en una dosis de 50% la dosis recomendada. La dosis en adultos de edrofonium es 2 mg IV lento. Sin presentar ninguna respuesta ni ningún efectos adversos de tipo colinergico, administrando 8 mg IV lento para una dosis total de 10 mg. La dosis de pediatrica ( >50 kg) la 0,2 mg /kg goteeo lento, no exceder 10 mg .las contraindicaciones del edrofonium es obstrucción gastrointestinal u obstrucción del trecho urinario.

GRACIAS REFERENCIAS 1. Drachman DB. Myasthenia gravis. N Engl J Med.  1994;330:1797–1810.  2. Hohlfeld R, Weberle H. The thymus in myasthenia gravis.  Neurol Clin.  1994;12:331– 342.  3. Dooley JM, Writer H, Gibson EJ, et al. Congenital  myasthenia gravis,  the clinical spectrum. A practical approach to diagnosis and  treatment.  Clin Pediatr. 1988;27:575– 578.  4. In: Gunn VL, Nechyba C, eds. The Harriet Lane Handbook.  Philadelphia:  Mobsy; 2002:673.  5. In: Tintinalli JA, Kelen GD, Stapczynski JS, eds.  Emergency Medicine, A  Comprehensive Study Guide. New York: McGraw­Hill; 2000:1479–1481.  6. Levitan R. Safety of succinylcholine in myasthenia gravis.  Ann Emerg  Med. 2005;45:225–226.