ESQUIZENCEFALIA  MIP: LUIS ALEXANDRO CAMACHO ARCOS  SERVICIO: PEDIATRÍA.

ESQUIZECEFALIA  Trastorno de la migración neuronal caracterizado por la presencia de hendiduras que, atravesando el hemisferio cerebral, se extienden desde la superficie ependimaria de los ventrículos laterales hasta el revestimiento pial (piamadre) de la corteza, estando tapizadas por sustancia gris anormalmente constituida  Incidencia: 1.5/ habitantes.

En la ESQ tipo I los bordes de la hendidura están en contacto entre sí (labios cerrados), y suprimen el espacio de líquido cefalorraquídeo dentro de la hendidura en ese punto

En la ESQ tipo II (de labios abiertos) las hendiduras están separadas y el líquido cefalorraquídeo llena todo el espacio de la hendidura, desde el ventrículo lateral hasta los espacios subaracnoideos que rodean los hemisferios.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS TRASTORNO MOTOR CRISIS CONVULSIVAS. DISCAPACIDAD INTELECTUAL

MANIFESTACIONES CLÍNICAS  Los pacientes con esquizencefalia unilateral y de labios cerrados presentan :  hemiparesia congénita leve con espasticidad, convulsiones de moderada intensidad, retardo mental leve o desarrollo normal.  En los casos de hendidura de labios abiertos presentan:  retardo mental moderado a severo, hemiparesia y epilepsia focal con edad de comienzo alrededor de los 2 años.

 Los pacientes con esquizencefalia bilateral presentan cuadriparesia espástica, retardo mental y motor grave, crisis epilépticas que comienzan durante el primer año de vida de difícil manejo, además alteraciones en el desarrollo del lenguaje

 unilateral es más frecuente que la bilateral (62% y 38% respectivamente)  la de labio abierto más que la de cerrado (62% y 38% respectivamente)  52% se encontraron en el hemisferio izquierdo,  24% en dos en lóbulos  23% en tres lóbulos  72% la cisura central fue la afectada  Los lóbulos más afectados son el frontal y el parietal.

CAUSAS: HETEROGENEIDAD FISIOPATOGÉNICA GENÉTICAS, TÓXICAS, VASCULARES, INFECCIOSAS, METABÓLICOS.

DIAGNÓSTICO:

 Tipo A: unilateral de labio cerrado.  Tipo B: bilateral de labio cerrado.  Tipo C: unilateral de labio abierto.  Tipo D: bilateral de labio abierto

BIBLIOGRAFÍA  López González FJ, Aldrey JM, Rodríguez Méndez ML, Rivas P, De La Fuente D, Macías M. Esquisencefalia tipo II: imagen en resonancia magnética. Rev Neurol. 1999; 28: 641.  Barkovich AJ. Malformaciones congénitas del cerebro y el cráneo. En: Barkovich AJ, ed. Neuroimagenología pediátrica, 1.ª ed. En español. Buenos Aires: Ediciones Journal, 2001;  REVISTA MEXICANA DE PEDIATRÍA La esquizencefalia como causa de epilepsia. Revisión de la literatura e informe de un caso José Felipe López Herrera,* Rubén García Ramírez,** Gerardo Sánchez Vaca,*** Ma. de los Ángeles Pérez Zárate****Vol. 67, Núm. 1 • Ene.-Feb pp  Neurología Argentina 2009; 2: ESQUIZENCEFALIA: FENOTIPO CLÍNICO Y NEUROIMÁGENES EN 26 CASOS PEDIÁTRICOS HILDA BIBAS BONET1, LUIS FAJRE2, MARCELA SIALLE3, ANA MARÍA CORONEL4, RICARDO FAUZE5, JORGE FAGALDE6, MARTA COROLEU7, MARCELA D’URSO8