UNIVERSIDAD SIMON BOLIVAR PROGRAMA DE MEDICINA

Sistema Nervioso ANOMALÍAS CONGÉNITAS MEDULA ESPINAL Es toda malformación ocasionada por un cierre defectuoso del tubo neural: Médula espinal, nervios raquídeos, meninges, arcos vertebrales, músculo y/o piel suprayacente. (4 Semana)

Seno Dérmico Raquídeo Seno Dérmico Raquídeo:  Es un depresión en la piel en el plano medio posterior de la región sacra.  Indica la región de cierre del neuroporo caudal al final de la cuarta semana.  Representan el sitio final de separación entre el ectodermo superficial y el tubo neural.

Sistema Nervioso ESPINA BÍFIDA OCULTA Falta de crecimiento normal y fusión en el plano medio de las mitades embrionarias del arco neural Vértebras L5 o S1 (10% Personas sanas) 70% a nivel lumbar Asintomática La indicación de su presencia puede ser un hoyuelo. La indicación de su presencia puede ser un hoyuelo.

Espina Bífida Quística:  Protrusión de médula espinal y/o meninges a través de los defectos en los arcos vertebrales. (saco = quiste).  Incidencia: 1 x nacidos vivos.  Espina Bífida con Meningocele:  Espina Bífida con Meningocele: Meninges + LCR.  Espina Bífida con Mielomeningocele:  Espina Bífida con Mielomeningocele: Meninges + LCR + Médula espinal y/o raíces nerviosas.

Sistema Nervioso MENINGOCELE Protrusión de las meninges. Tubo neural cerrado.

Sistema Nervioso MIELOMENINGOCELE Mielomeningocele 75% casos de espina bífida. Región Lumbosacra. Protrusión de meninges y médula. Cubierto por piel - membrana delgada. Alteraciones neurológicas Riesgo de infecciones urinarias

Espina Bífida Quística: Espina Bífida Quística: MIELOMENINGOCELE

Sistema Nervioso Espina Bífida Quística: Espina Bífida Quística: MIELOSQUISQUISIS  Tipo mas grave de espina bífida.  Área afectada abierta: No fusion de los pliegues neurales.  Masa aplanada de tejido nervioso.  Crecimiento excesivo de la placa neural y NO cierre neuroporo dorsal.

ANOMALIAS CONGENITAS DEL ENCEFALO

CRANEO BIFIDO

EXCENCEFALIA Y MEROANENCEFALIA

Sistema Nervioso ANENCEFALIA Grado máximo de disrafia encefálica. Falta de cierre del neuroporo anterior. Ausencia de formación del encéfalo. Acompañado de acrania. Incompatible con la vida.

Sistema Nervioso ANENCEFALIA Datos diagnósticos: AU  Polihidramnios Ecografía AFP  Acetilcolinesterasa 

Sistema Nervioso ANENCEFALIA

Sistema Nervioso ANENCEFALIA

MICROCEFALIA Zica

Este defecto raro puede deberse a sinostosis prematura (unión ósea) de todas las suturas craneales; en este caso la bóveda craneal es delgada con marcas exageradas de las circunvoluciones

AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO  Agenesia parcial o completa del cuerpo calloso  Se desconoce la causa de esta anomalía.  Asociada 50 Síndromes Congénitos diferentes.  Crisis epilépticas.  Retraso mental.

HIDROCEFALIA  Aumento anormal del tamaño de la cabeza.  Desequilibrio entre la produccion y absorcion de LCR  Deterioro de la circulación y absorción del LCR. de dos maneras: o Hidrocefalia Congénita se considera que puede ser causada por una compleja interacción entre factores genéticos e influencias ambientales durante el desarrollo del feto. La “Estenosis Acueductal,” que es una obstrucción del acueducto del cerebro, es la causa más frecuente de Hidrocefalia congénita.

o Hidrocefalia Adquirida se considera que puede ser adquirida, cuando es ocasionada por una lesión o una condición como espina bífida, hemorragias intraventriculares, meningitis, trauma cerebral, tumores y quistes. Este tipo de Hidrocefalia puede afectar a personas de todas las edades.  Defectos: Incapacidades de aprendizaje (habilidades, verbales, y perceptivas) Anormalidades oculares Incapacidades motoras Ataques epilépticos Pubertad precoz y baja estatura Problemas en el desarrollo social

Sistema Nervioso HIDROCEFALIA Acumulación de LCR en el sistema ventricular. Congénito o adquirido. El más frecuente es la obstrucción del Acueducto de Silvio.

HOLOPROSENCEFALIA  Ausencia o formación defectuosa del prosencéfalo.  3 Semana: Factores genéticos y ambientales ( Gen Shh, Diabetes materna, altas dosis de alcohol).  Existen tres clases de holoprosencefalia, basados en la separación del prosencéfalo:

HOLOPROSENCEFALIA ALOBAR Es el tipo más grave, en la cual el cerebro no logra separarse y se asocia generalmente a anomalías faciales severas (fusión de los ojos, anomalías del tabique nasal.)

HOLOPROSENCEFALIA SEMILOBAR en la cual los hemisferios del cerebro tienen una leve tendencia a separarse, constituye una forma intermedia de la enfermedad.

HOLOPROSENCEFALIA LOBAR en la cual existe una evidencia considerable de separación de los hemisferios del cerebro, es la forma menos grave. En algunos casos de holoprosencefalia lobar, el cerebro del paciente puede ser casi normal.

HIDRANENCEFALIA  Hemisferios cerebrarles ausentes o rudimentarios.  Rara.  Hidrocefalia.  Retraso mental. arterias carótidas internas  Obstrucción temprana del flujo sanguíneo en las zonas irrigadas por las arterias carótidas internas.

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