Características Epidemiológicas Atípicas en Pacientes con Enfermedad de Eales Julio C. Hernández-Camarena, Alejandro E. Tamez-Peña, Alejandro Rodríguez-García. Introducción La enfermedad de Eales es una vasculitis retiniana que afecta predominantemente adultos jóvenes sanos, con mayor incidencia en países del Este Asiático1, 2. Su etiología aunque indefinida, se ha asociado a tuberculosis e hipersensibilidad a tuberculina 1, 7. Su espectro clínico incluye: perivasculitis retiniana, papilitis, uveítis, pars planitis, obstrucciones vasculares, neovascularización periférica, hemovítreo y otras extraoculares (epistaxis)3. Las características fluorangiográficas, aunque no patognomónicas, son diagnósticas en la mayoría de los casos: tinción y fuga de venas retinianas y neovasos periféricos, edema macular y en retina periférica, derivaciones vasculares y áreas de isquemia en retina periférica1. El diagnóstico, en ausencia de las características epidemiológicas clásicas, implica una investigación detallada de enfermedades sistémicas y el uso acertado de auxiliares diagnósticos para descartar otras patologías inflamatorias , infecciosas y vasoproliferativas que puedan imitar su espectro clínico4,5 Métodos Presentamos 3 pacientes sin antecedentes de enfermedad sistémica previa, con características epidemiológicas distintas a las clásicas para la enfermedad de Eales y que se presentan con un espectro clínico de vasculitis retiniana periférica, asociada a neovascularización, hemovítreo, distintos grados de inflamación intraocular. Los auxiliares diagnósticos fueron negativos para enfermedades sistémicas inmunes, inflamatorias e infecciosas que pudieran simular la imagen clínica oftalmológica. El patrón fluorangiográfico fue congruente con lo sugerido para enfermedad de Eales. Se presentan datos epidemiológicos, antecedentes patológicos, síntomas iniciales oculares y extraoculares (epistaxis), características clínicas, tratamiento inicial, hallazgos fluorangiográficos, auxiliares diagnósticos y tratamiento final. Tabla 1 – Datos Epidemiológicos y Hallazgos Clínicos Paciente Edad/Sexo Involucro ocular Antecedentes patológicos Síntomas iniciales Segmento Anterior Vítreo Retina Retina vascular 1 72 F Unilateral *GPAA *Antecedente epistaxis *Metamorfopsia *Miodesopsias *Visión borrosa *Epistaxis *Celularidad 1+ *Sinequias posteriores *PRQ *Vitritis 2+ *Hemovítreo *Lesión amarillenta 2DD RP IT *Tortuosidad vascular retina periférica *Telangectasias y neovasos en RP IT 2 58 F Bilateral *Vasculitis retiniana DOAD OS *HV OS *S/P Fotocoagulación láser RP OU *Fosfenos Sin alteraciones *Hemovítreo OU *Cicatrices retinianas 2rias a FC láser retina inferior OU *Dilatación, tortuosidad y envainamiento arcadas vasculares retina periférica. *Neovasos en RP inferior OU 3 50 F *Antecedente de Hemovítreo *Disminución en visión *Banda de tracción vítrea arcada vascular ST * Dilatación, tprtuosidad y envainamiento arcadas vasculares retina periférica *Múltiples áreas de neovasos y telangectasias en RP ST GPAA= Glaucoma Primario de Ángulo Abierto, HV=hemovítreo, DOAD=De origen a determinar, RP= Retina periférica, PRQ=Precipitados retroqueráticos, DD=Discos diámetro, IT=Infero-temporal, ST= Supero-temporal, OS=ojo izquierdo, OU=ambos ojos Discusión La enfermedad de Eales típicamente ha sido descrita en varones sanos entre los 20-30 años de edad6. Las características epidemiológicas son de relevancia para su diagnóstico en regiones donde su prevalencia es alta (India, Afganistán)7. Al no cumplir con los criterios epidemiológicos clásicos el diagnóstico es más desafiante. En este escenario, el diagnóstico dependerá del estadio clínico de la enfermedad, excluyendo patologías retinianas vaso-proliferativas (diabetes mellitus, sarcoidosis, obstrucciones vasculares, anemia de células falciformes); vasculitis retinianas (enfermedad de Behcet, LES) e infecciosas (sífilis, enfermedad de Lyme, sarcoidosis, toxoplasmosis y otras) con ayuda de auxiliares diagnósticos8. El pronóstico dependerá de la severidad y recurrencia de hemovítreo, del grado de isquemia retiniana y del control de la retinopatía proliferativa3. El tratamiento está dirigido a controlar la vasculitis e inflamación intraocular con el uso de esteroides sistémicos o locales, controlar la vaso-proliferación a través de fotocoagulación con láser argón o crioablación y a eliminar el hemovítreo persistente o recurrente por medio de vitrectomía posterior3,9. Fig. 1. Hemovítreo recurrente OD Fig. 2 Retina inferior OI. Áreas de tortuosidad y dilatación venosas en retina inferior asociada a áreas de hipoperfusión retiniana y a área de hiperfluorescencia por fuga relacionada con neovascularización retiniana periférica Tabla 2 – Abordaje Diagnóstico y Terapéutico Paciente Diagnóstico presuntivo inicial Tratamiento Inicial Fluorangiografía Auxiliares diagnósticos Tratamiento subsecuente Tiempo de resolución 1 Toxoplasmosis ocular *Prednisolona tópica 1 % qid *Prednisona 20 mg qd VO *Ciclopéjico *TMP-SMX (160/800 mg) bid VO *Dilatación y tortuosidad arcadas venosas IT *Hr. por tinción asociada a lesión retiniana en RP *Hr. por tinción de venas y fuga neovasos RP IT *Ho. Por hipoperfusión RP IT *IgG – IgM (-) para toxoplasma *FTA – ABS (-) *PPD (-) *TC (40 mg) transeptal DU *FC láser argón zonas de hipoperfusión RP y zonas de tinción por fuga 60 semanas 2 Vasculitis retiniana inactiva bilateral DOAD Observación *Tortuosidad y dilatación vasos áreas *Ho. Por hipoperfusión retina inferior OU *Hr. Por fuga en RP inferior OU *HV OS *VSG elevado *ANA (-) *Anti-DNA (-) *HLA B27 (-) *Serología LES (-) *FTA-ABS (-) Recurrencia HV OS a las 28 semanas 3 Vasculitis retiniana activa DOAD * Múltiples áreas de Hr. Por fuga en RP ST *Hr. Por tinción en venas de RP ST + áreas de shunts vasculares. *Áreas extensas de Ho. Por hipoperfusión en RP ST. *Anti-DNA 40 semanas DOAD=De origen a determinar, qid=4 veces/día, bid=2 veces/día, qd=una vez al día, VO=vía oral, Hr=Hiperfluorescencia, Ho=Hipofluorescencia, TMP-SMX=Trimetoprim/sulfametoxasol, RP=Retina periférica, IT=ínfero-temporal, ST=supero-temporal, OU=ambos ojos, VSG=Velocidad de sedimentación globular, LES=Lupus Eritematoso Sistémico, FC=Fotocoagulación, TC=triamcinolona Conclusión La enfermedad de Eales es una patología rara en nuestra población, sin embargo debe de ser considerada como un diagnóstico diferencial en pacientes sin antecedentes de enfermedades sistémicas que presenten vasculitis periférica (especialmente periflebitis) procesos vaso-proliferativos, vitritis y hemovítreo recurrente; aún y cuando las características demográficas y epidemiológicas del paciente no sean las clásicas descritas para la enfermedad. Su amplio espectro obliga a descartar patologías sistémicas inflamatorias e infecciosas que conllevan un mayor grado de morbilidad/mortalidad. Aunque es una condición que no amenaza la vida, puede resultar en una pérdida visual importante si las complicaciones de los eventos vasculares e isquémicos que forman parte de su fisiopatología no son tratados. Fig. 3 y 4. Retina temporal periférica OD muestra zonas extensas de hipoperfusión retiniana, asociadas a zonas de hiperfluorescencia por tinción y fuga en múltiples shunts vasculares, área focales de flebitis y neovascularización periférica. Referencias 1. Biswas J, Sharma T, Gopal L, et al. Eales disease - An update. Surv Ophthalmol 2002; 47:197-214. 2. Das T, Biswas J, Kumar A, et al. Eales disease. Indian J Ophthalmol 1994; 42:3–18 . 3. Atmaca K, Nagpal PN. Eales disease-Medical, Laser and Surgical treatments. 4, , Ophthalmol Clin N Am 1998; 11(4): 619-625. 4. Standford MR, Verify DH. Diagnostic and therapeutic approach to patients with retinal vasculitis. Int Ophthalmol Clin 2000;40:69–83. 5. George RK, Walton RC, Whitcup SM, Nussenblatt RB. Primary retinal vasculitis. Systemic associations and diagnostic. Ophthalmology 1996; 103:384–389. 6. Abraham C, Baig SM, Badrinath SS. Eales disease. Proc All India Ophthalmol Soc 1977; 33:223–229. 7. Patnaik B, Nagpal PN, et al. Eales disease-Clinical Features, Physiopathology, Etiopathogenensis., Ophthalmol Clin N Am 1998; 11(4):601-617. 8. George RK, Walton RC, Whitcup SM, Nussenblatt RB. Primary retinal vasculitis. Systemic associations and diagnostic evaluation. Ophthalmology 1996; 103:384–389. 9. Abu El-Asrar AM, Al-Kharashi SA. Full PRP and early vitrectomy improve prognosis of retinal vasculitis associated with tuberculoprotein hypersensitivity (Eales’ disease). Br J Ophthalmol 2002; 86:1248–1251.