Mitocondria. Jorge Cerezo Martínez

Hay una energía motriz más poderosa que el vapor, la electricidad y la energía atómica.

La voluntad Albert Einstein.

Índice. 1.Introducción. 2.Historia. 3.Generalidades. 4.Forma. 5-6.Distribución y movimientos. 7.Estructura. 8.Composición química. 9.Biogénesis. 10.Origen filogenético. 11.Enfermedades mitocondriales.

1.Introducción. Proporciona la energía celular (ATP). Interviene en la producción, trasformación y almacenamiento de energía. Señalización celular. Diferenciación celular. Apoptosis. Control del ciclo y crecimiento celular.

1.1.Generación energética.

1.2.Apoptosis.

2.Historia. Fue un descubrimiento colectivo. “Blefaroplasto” , “condriosferas” , “gránulos fucsinofílicos” , etc. Vallette Saint-George (1886) observación de “granulaciones intracitoplasmáticas”. Kolliker “sarcomas”. Altman (1894) “bioblastos”. Benda (1897) “condriosomas” y Benda (1902) “mitocondrias”. Michaelis (1900) tinción con verde janus B (dietilsafraninazodimetilanilina cloruro). Stern (1912) descubre su actividad enzimática y papel fisiológico. Keinsburg (1912) vio sus reacciones redox. Bensley y Hoerr (1934) aislamiento de mitocondrias hepáticas. Lehninger-Kenedy (1948) catabolización de ácido cítrico, oxidaciones de ácidos grasos y fosforilación oxidativa. Hogeboom (1948) respiración celular. Porter y Fulman preliminares de la microscopía electrónica. Novikoff, Syostland y Zollinger definieron la estructura mitocondrial

3.Generalidades. 3.1 Especie. 3.2 Tipo de célula. 3.3 Necesidades metabólicas. 3.4 Estado funcional. 3.5 Tamaño.

3.5 Tamaño.

4.Forma. 4.1 Filamentosa. 4.2 Granular. Factores intrínsecos. Factores extrínsecos.

4.Forma.

5-6.Distribución y movimientos. Hepatocitos. Células musculares.

7.Estructura. Membrana externa. Membrana interna. Cámara externa. Cámara interna-Matriz mitocondrial.

7.1.Membrana externa.

7.2.Membrana interna. Espesor: 50-70 Å. Las crestas presentaban dos tipos de morfología: Crestas laminares. Crestas tubulares.

7.3.Cámara externa. Espesor: 70-100 Å Baja electronegatividad.

7.4.Cámara interna-Matriz mitocondrial.

7.5.Matriz mitocondrial. Partículas de Fernández Morán o Corpúsculos elementales.

8.Composición química. 8.1. Membrana mitocondrial externa. 8.2. Cámara externa. 8.3. Membrana interna. 8.4. Matriz mitocondrial.

8.1.Membrana mitocondrial externa. Composición. 40% Lípidos Fosfolípidos (Con ácidos grasos insaturados) Colesterol. 60% Proteínas Formadas por 14 capas polipeptídicas Monoamino-oxidasa. Quinurenin-3-monoxigenasa. NADH-deshidrogenasa (Insensible a la antimicina). Acil-CoA-sintetasas. Fosfolipasa A2 Nucleósido-difosfato-quinasa. Estructura Membrana muy poco selectiva que contiene porinas no especificas.

8.2.Cámara externa. Composición 70-80% agua. Proteínas. Adenilquinasa. Carnitina. Alta concentración de iones H+ , ATP4- , HPO42- Estructura. Gel viscoso.

8.3.Membrana interna Composición. 20% Lípidos. Fosfolípidos (20% Cardiolípidos). 80% Proteínas. Formadas 24 cadenas polipeptídicas. NADH-deshidrogenasa (sensible a la antimicina). Proteinas ferrosulfatadas. Citocromos b,c,c1 y aa3. ATPasa F1. Succinato-deshidrogenasa Carnitina-axiltransferasa. D-β-deshidrogenasa. Carnitina-aciltransferasa. Estructura. Membrana muy selectiva.

8.3.Membrana interna.

8.3.Membrana interna.

8.3.Membrana interna.

8.4.Matriz mitocondrial. Composición. Proteínas. Enzimas. Citrato-sintasa. Isocitrato-deshidrogenasa. Fumarasa. Malato-deshidrogenasa. Glutamato-deshidrogenasa. Asparato-transaminasa. Enzimas de oxidacion Acil(graso)-CoA. ARN. ARNt. ARNm (12 cadenas). ADN. Contenido en información 100.000 veces inferior al nuclear. Estructura. Gránulos. Zonas de alta concentración de cationes divalentes. Ca2+, Mg2+ Gel viscoso.

9.Biogénesis. En el fenómeno de biogénesis mitocondrial confluyen dos procesos íntimamente ligados: La proliferación. La diferenciación. La división mitocondrial a través de dos procesos: Segmentación-estrangulamiento. Partición.

10.Origen filogenético.

11.Enfermedades mitocondriales. Encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica, episodios seudosincopales (MELAS). Síndrome de epilepsia mioclónica asociada a fibras rojas rotas (MERRF). Síndrome de Kearns-Sayre. Oftalmoplejía externa progresiva (PEO) Diabetes mellitus y sordera (DAD) Neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON). Síndrome de Leigh. La epilepsia mioclónica con fibras rojas rasgadas (MERRF).