Un niño de 12 meses de edad con hipopituitarismo congénito

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Este paciente tiene una densidad mineral ósea (BMD) en la parte lumbar de la columna vertebral (L1-L4) de g/cm2 (cruz en el gráfico de la base de.

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Transcripción de la presentación:

Un niño de 12 meses de edad con hipopituitarismo congénito Un niño de 12 meses de edad con hipopituitarismo congénito. Presentó crisis convulsivas hipoglucémicas a las 12 horas de edad. Al año de edad, tuvo otra crisis convulsiva hipoglucémica (glucosa plasmática de 25 mg/dl) relacionada con un episodio de otitis media, y se notó que su pene era bastante pequeño. A los 12 meses, la longitud del cuerpo fue de 66.5 cm (−2 desviaciones estándar [SD]) y el peso fue de 8.5 kg [−3 SD]). El pene midió menos de 1.5 cm de largo, y ambos testículos estuvieron descendidos (cada uno midió 1 cm de diámetro). La GH plasmática no aumentó por arriba de 1 ng/ml después de pruebas con arginina y levodopa (no se administró insulina debido al antecedente de hipoglucemia). La LH aumentó muy poco después de la administración de GnRH (gonadorelina), 100 μg. La tiroxina sérica estuvo baja (T4, 6.6 μg/dl; índice de T4, 1.5), y después de administración de 200 μg de protirelina (TRH), la TSH sérica aumentó con un máximo tardío característico del hipotiroidismo terciario. La ACTH plasmática sólo aumentó a 53 pg/ml después de metirapona. Así, el paciente tuvo múltiples defectos en el eje hipotálamo-hipofisario, incluso secreción disminuida de GH, ACTH y TSH probablemente debido a secreción deficiente de hormonas hipotalámicas. Se administraron seis dosis de 2 000 unidades cada una de gonadotropina coriónica humana (hCG) por vía intramuscular durante dos semanas, y la testosterona plasmática aumentó a 62 ng/dl, lo que indicó función testicular normal. A continuación se trató con 25 mg de enantato de testosterona cada mes durante tres meses, y su falo se agrandó a 3.5 × 1.2 cm sin avance importante de la edad ósea. Con terapia con hGH (0.05 mg/kg por vía intramuscular cada dos días), creció a una tasa mayor que la normal durante 12 meses (puesta al día del crecimiento), y el crecimiento entonces continuó a una tasa normal. De: Crecimiento, Greenspan. Endocrinología básica y clínica, 9e Citación: Gardner DG, Shoback D. Greenspan. Endocrinología básica y clínica, 9e; 2015 En: http://accessmedicina.mhmedical.com/DownloadImage.aspx?image=/data/books/1497/gardner9_ch06_fig-06-08.png&sec=92779847&BookID=1497&ChapterSecID=92779695&imagename= Recuperado: November 11, 2017 Copyright © 2017 McGraw-Hill Education. All rights reserved