Hipertensión Pulmonar Primaria

Tratamiento de la HAP Test de VD con PG I- II III- IV I- II III- IV Positivo Negativo Clase Funcional NYHA Clase Funcional NYHA I- II III- IV I- II III- IV Tto Cor Pulmonale Antagonistas Ca Tto Cor Pulmonale Antagonistas Ca +Bosentan + Prostaciclinas +Sildenafilo Tto Cor Pulmonale Bosentan Tto Cor Pulmonale Bosentan Prostaciclinas Sildenafilo

Tromboembolismo Pulmonar

TEP paraneoplásico

Tromboembolismo Pulmonar

Tromboembolismo Pulmonar Crónico

Fibrosis Pulmonar Idiopática

Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID) Enfermedades pulmonares de etiología conocida. Secundarias a fármacos Inhalación de polvo orgánico Alveolitis Alérgica Extrínseca o Neumonitis por Hipersensibilidad Inhalación de polvo inorgánico Silicosis Asbestosis… Asociadas a enfermedades (conectivopatías) EPID granulomatosas Sarcoidosis Neumonías Intersticiales Idiopáticas (NII) Fibrosis Pulmonar Idiomática Otras NII distintas a FPI Neumonía Intersticial Descamativa (NID) Enfermedad Pulmonar Intersticial asociada a Bronquiolitis- Respiratoria (EPI- BR) Neumonía Organizada Criptogénica (NOC) Neumonía Intersticial Aguda (NIA) Neumonía Intersticial Linfoidea (NIL) Neumonía Intersticial No Específica (NINE) Otras formas de EPID Histiocitosis X Linfangioleiomiomatosis Neumonías eosinófilas

Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID) ¿Es probable el diagnóstico por broncoscopia? ¿Es diagnóstica? STOP Sí TACAR No Hª Clínica y TACAR compatible con FPI Dx de otra EPID mediante Hª y TACAR TACAR o clínica atípica de FPI Biopsia pulmonar Sospecha de otra EPID ¿LBA o B. transb? NIU NINE NID EPI- BR NOC DAD NIL Historia Clínica, Exploración física, Rx de tórax, PFR

Fibrosis Pulmonar Idiopática Epidemiología Clínica PFR Rx tórax TAC Patrón Histológico Dx diferencial Pronóstico Edad > 50 años Hombres> Mujeres Tos seca y disnea Acropaquias (25-50%) Crepitantes velero Evolución >6 meses P. restrictivo grave DLCO y Kco  Desaturación Patrón reticular basal con  volumen Patrón reticular (panal de abeja) Bronquiectasias por tracción Periférico, subpleural, basal Neumonía Interticial Usual Asbestosis Colagenosis Sarcoidosis N. Hipersensibilidad Malo Supervivencia media 2,5- 3,5 años

Neumonía Intersticial No Específica Epidemiología Clínica PFR Rx tórax TAC Patrón Histológico Dx diferencial Pronóstico Edad 40- 50 años Hombres= Mujeres Tos sesa, disnea Pérdida de peso Acropaquias (~15%) Evolución > 6 meses P. restrictivo leve DLCO y Kco /N Vidrio deslustrado Patrón reticular P. linear irregular Periférico, subpleural Neumonía Intersticial no Específica NIH, NID, NOC N. Hipersensibilidad Bueno. Respuesta a tto.

Neumonía Organizada Criptogenética Epidemiología Clínica PFR Rx tórax TAC Patrón Histológico Dx diferencial Pronóstico No fumadores Hombre= Mujer Edad 55 años Evolución subaguda Síntomas constitucionales  VSG y PCR Restr. Leve- mod DLCO  Consolidación bilateral Consolidación y/o nódulos Subpleural, peribronquial Neumonía Organizativa Infecciones Vasculitis Sarcoidosis Ca. bronquioloalveolar Bueno con Corticoides Recaídas frecuentes

Neumonía Intersticial Aguda Epidemiología Clínica PFR Rx tórax TAC Patrón Histológico Dx diferencial Pronóstico Edad ~50 años H= M Curso agudo Síntomas constitucionales Restrcción grave IRA grave (SDRA) Vidrio deslustrado difusoConsolidación Vidrio deslustrado bilateral Daño Alveolar Difuso Neumonía EAP Neumonía eosinófila 50% mortalidad

Histiocitosis X

Sdme de Wegener

Neumonía eosinófila Crónica

Nódulo Pulmonar Solitario

Carcinoma de Pulmón Oat Cell

Carcinoma Bronquioloalveolar LSI