Caso clínico 29 junio 2009 Realizó : Dra. Lizett Carrillo Ocampo RMI Invitado : Dr. Hugo Camarena Prof. Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Prof. Adjunto: Dr. Federico Rodriguez Weber Supervisó: Dra. Micaela Martínez R4MI Dr. E. Mayolo Hernández R3MI

Nombre: JMNV Masculino de 49 años, originario y residente de México D.F., casado, escolaridad licenciatura.   AHF: Sin importancia

Antecedetes Personales no patológicos Higiénicos: Adecuados. Alimentación: Abundante en cantidad y adecuada en calidad. Tabaquismo y Etilismo: Negados Actividad física: Realiza ejercicio de tipo anaerobio (pesas) 4 horas a la semana. Esquema de vacunación: básico completo.

Antecedentes personales patológicos Alérgicos, Transfusionales, Quirúrgicos y Traumáticos: Negados Médicos: lumbalgia de 6 semanas de evolución. Medicamentos: paracetamol 325mg/tramadol 37.5mg PRN, ASA 500mg PRN

Padecimiento actual Dolor constante inespecífico intensidad 5/10, localizado en columna lumbar, sin irradiaciones, desde hace 6 semanas. Desde hace 7 días el dolor ha aumentado de intensidad por lo que se automedica paracetamol, tramadol y ácido acetil salicílico entre otros AINES, con mejoría parcial de los síntomas.

El día de hoy acude por presentar dolor epigástrico urente, intensidad 8/10, sin irradiaciones, acompañado de nauseas y vómitos de contenido gastroalimentario, en 4 ocasiones, motivo por lo que acude con medico tratante para valoración.

Exploración física TA: 140/80mmHg FC: 100 lpm FR: 25 rpm T: 37.6°C Peso: 84Kg Talla: 1.86m Saturación al aire ambiente: 92% Cavidad oral con mucosas deshidratadas, saliva espesa.

Exploración física Abdomen globoso, distendido, ruidos peristálticos 8 x minuto en los 4 cuadrantes, sin ruidos de lucha, depresible, doloroso a la palpación media en epigastrio y marco cólico derecho e izquierdo, sin datos de irritación peritoneal, sin viceromegalias o masas palpables. Solo masa inguinal derecha, dolorosa, reductible, sin compromiso vascular.

Extremidades íntegras, simétricas, eutróficas Extremidades íntegras, simétricas, eutróficas. Pulsos periféricos homócrotos y sincrónicos entre sí. Signos de Laségue, Bragad, Scardi, Neri, Nafziger y de Fajerstan negativos. A la palpación dolor en masas musculares paravertebrales lumbares.

El paciente no accedió a sentarse durante la consulta debido a la lumbalgia, al acostarse se le auxilió; primero lo hizo de lado y luego se rotó, lo que provocó intenso dolor; para levantarse se fue rotando con ayuda tardando 5min. para lograrlo.

2/04/09 Hb 15 Hto 41.8 Pla 146 Leu 8.3 77/15 Ag prostático 0.6 BUN 29 Cr 1.2 Ac. U 9.9 Col 226 HDL 31 LDL 162 TG 165 PT 7.4 Alb 4.8 Glob 2.6 BT 1.1 BD 0.4 BI 0.7 TGO 32 TGP 60 FA 98 GGT 323 Cl 108 Ca 10.3 K 4 Na 142 TSH 2.15

Rx. Toracolumbar

Panendoscopía Hernia hiatal, gastroduodenitis erosiva moderada.

TAC y PET CT

Hallazgos PET-CT Cabeza humeral derecha 2.4 SUV Omoplato derecho SUV máx 4 Huesos iliacos 2.9 SUV Sacro 2.8 SUV Fémur izquierdo 3.11 SUV. Fémur derecho 2.6 SUV

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Diagnósticos por imagen Mieloma múltiple Carcinoma metástasico Linfoma Neoplasias (sarcoma)

Proteína de Bence Jones POSITIVA Microglobulina B2 en suero 8 379mg/dl

Biopsia de médula Infiltrado de células plasmáticas.

Mieloma múltiple Realizó : Dra. Lizett Carrillo Ocampo RMI Participación especial Dr. Hugo Camarena Prof. Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Prof. Adjunto: Dr. Federico Rodriguez Weber Supervisó: Dra. Micaela Martínez R4MI Dr. Mayolo Hernandez R3MI

Mieloma Múltiple Es una enfermedad maligna caracterizada por la acumulación monoclonal de células plasmáticas en la médula ósea y la producción monoclonal de inmunoglobulina (Ig) en sangre o paraproteína en orina. European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

Gamopatía monoclonal de significado indeterminado Epidemiología MM 1/3 Secundario Gamopatía monoclonal de significado indeterminado 2/3 Primario De novo European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

Progresión de gamopatía monoclonal a MM Inestabilidad genómica Cambios en el microambiente De la médula del hueso Translocación 14q32 (50%) Aumento de angiogénesis Deleción cromosoma 13 Auemnto de resorción Del hueso IL-6, <osteoprotegerina mieloma Célula normal Infección? Inflamación? N-RAS, K-RAS (30%) p16 Metilación (40%) Translocación secundaria? Monoclonal gammopathy of undetermined significance n engl j med 351;18 www.nejm.org october 28, 2004

Factores de riesgo El riesgo aumenta con la edad (media de 67 años) Más frecuente en hombres Afecta más a la raza negra y menos a los Chinos Obesidad SIDA Neoplasias linfohematoproliferativas European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

Cuadro Clínico Puede cursar asintomático o con síntomas muy evidentes. DOLOR oseo (70%) Fracturas patológicas por lesión osteolítica Xifosis Colapso de vértebras Am Fam Physician 2008 Oct 1;78(7):853-9

Cuadro Clínico Alteraciones del SNC o periférico Anemia Hemorragia 15%-30% o trombosis (3%) Inmunosuprimidos (neumonía, IVUs) Complicaciones renales (1.8%-12.7%) Crioglobulinemia European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

Diagnóstico Detección de: Diagnóstico definitivo: Proteína M en suero Proteína de Bence Jones en orina. Evidencia de daño a órgano blanco Diagnóstico definitivo: Histología de médula ósea o de plasmocitoma European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

Diagnóstico Marcadores de remodelación ósea en suero y orina. RANKL/Osteoprotegerina (resorción) ICTP (serum C-terminal cross-linking teolpeptide of type-I collagen) NTX (urine N-terminal cross-linking telopeptide of type-I collagen) European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

Imagen en diagnóstico No existe un estándar mundial Radiografía (lesiones líticas en 75%-90% al momento del diagnóstico) TAC (datos tempranos de destrucción ósea) RM (ayuda al tamizaje, pero no al monitoreo contino; ve infiltración de MO). PET detecta lesiones hipermetabólicas European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

SHORTT C, Whole – Body MRI Versus PET in assessment of Multiple Myeloma Disease Activity, Dublin Ireland, AJR 2009; 192: 980-986. PET Sensibilidad 59% Especificidad 75% VPP 81% VPN 50% 24 Pacientes 13 mujeres 11 hombres 67.1 años. 44-83 años PET CT MRI Biopsia Médula ósea Actividad Metástasica >2.5SUV Reforsamiento médula ósea RM RM Sensibilidad 68% Especificidad 83% VPP 88% VPN 59% PET RM Especificidad VPP 100%

Mieloma en imagen Radiografía lateral de cráneo. Lesión lítica de bordes nítidos "en sacabocados", típica del mieloma múltiple, en región frontal. European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

Estadificación (Durie-Salmon) Hamoglobina >100g/L (>10g/100 ml) Calcio sérico <3 mmol/L (<12mg/100ml) Imagen normal de hueso o lesión solitaria. IgG<50g/l (<5g/100ml) Nivel de IgA<30 g/l (<3g/100ml) Hemoglobina <85g/L Ca sérico >3 mmol/L (<12mg/100ml) Lesiones osteolíticas avanzadas IgG>70g/l IgA>50g/L N Engl J Med 2009;360:2645-54.

Estadiaje Sistema internacional de estadiaje (ISS) B2 microglobulina en suero y albúmina B2M <3.5 mg/L alb > 3.5g/dL favorable 62 meses. Estadío I Pronóstico intermedio a 44 meses B2M 3.5 - 5.5 mg/dL Estadío II Mal pronóstico, 29 meses. B2M > 5.5 mg/dL. Estadío III European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

Respuesta al tratamiento Completa: Completa y completa estricta. Buena respuesta parcial Respuesta parcial European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

Respuesta al tratamiento completa Respuesta completa Desaparición de signos con respuesta negativa en suero y orina con <5% de CP en MO y desaparición de plasmocitomas. Respuesta completa estricta Lo anterior + tasa de cadena ligera Ausencia de células clonales en MO por inmunohistoquímica o inmunofluorescencia European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

Respuesta al tratamiento Muy buena respuesta parcial Persistencia de componente en suero y en orina detectable por inmunofijación pero no por electroforesis. Reducción del componente M en sangre >90% Componente M en orina <100mg/24hrs. Respuesta parcial Reducción de componente M>50% en sangre Componente M en orina <200mg/24hrs European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

Tratamiento

Gracias