PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO (PXE) Manifestaciones cutáneas
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas Primera manifestación de la enfermedad Infancia o adolescencia Alrededor de los 13 años Pápulas amarillentas xantoma-like Tendencia a confluir
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas Elevaciones circunscritas del epitelio, consistentes, de pequeño tamaño Epidérmicas Dérmicas Mixtas Foliculares
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas TIPO DE LESIONES Pápulas de 2-5 mm de diámetro Formación de placas al unirse Aspecto “en empedrado”, “piel de gallina”, “piel de naranja” o “cuero marroquí” Piel laxa , con pérdida de elasticidad y pliegues redundantes Arrugas prominentes en frente, barbilla y comisuras de la boca
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas LOCALIZACIÓN Cara lateral del cuello 1ª en mayoría de los pacientes Axilas Zonas de flexión: Fosas antecubital y poplítea Muñecas Ingles Área periumbilical
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas LOCALIZACIÓN Mucosas: Oral: especialmente interior de labio inferior Anogenital DISTRIBUCIÓN Simétrica
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas Pápulas
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas Pápulas y placas
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas Placas
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas Placas
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas Placas
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas Piel laxa
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas Piel laxa y redundante
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas Piel laxa y redundante
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas Piel laxa y redundante
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas Piel laxa y redundante
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas Lesiones en mucosa oral
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas BIOPSIA: ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO Fibras elásticas en la dermis media cortas, fragmentadas, agrupadas y calcificadas Fibras elásticas y de colágeno por encima y por debajo de esta zona normales
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas PIEL NORMAL
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas Histopatología
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas Histopatología
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas Histopatología
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas Histopatología
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas Histopatología
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas Histopatología
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas Histopatología
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Con calcificación de fibras elásticas PXE-like por mutación en el gen GGCX b-talasemia y anemia de células falciformes Sin calcificación de fibras elásticas Elastosis solar Elastolisis de la dermis papilar y elastolisis de la dermis media Papulosis fibroelástica del cuello Síndrome de Buschke-Ollendorf Tratamiento con D-penicilamida (larga duración)