Cardiopatías Congénitas Dr.Marco Antonio Siles Varela

Definición: Todas las malformaciones cardíacas que están presentes al momento del nacimiento. Son secundarias a alteraciones producidas durante la organogénesis del corazón (8-10 semana de gestación) 2/3 de ellas requieren de tratamiento quirúrgico en algún momento de su evolución

Magnitud del Problema Segunda causa de muerte en los menores de 1 año y son responsables de un 32% de las defunciones en este grupo de edad Incidencia: 0.8 - 1% Sin tto médico o Qx un 80% muere antes del año Con tto 80% se salva La mortalidad después del 1er año cae abruptamente

Etiología multifactorial (interacción de factores genéticos y ambientales) -Genéticos : Sd.Down ( 50%,CIV) Sd.turner (Co Ao) -Infecciones : Rubéola , asociada a DAP. -Drogas: Alcohol, Anticonvulsivantes. -Enf Maternas: LES; DM

EPIDEMIOLOGÍA 5% de los niños con CC son portadores de una anomalía cromosómica. 25% de los portadores de CC presentan malformación en otro sistema. Un matrimonio que tiene su primer hijo con CC tiene una probabilidad del 3% de que un segundo hijo nazca con CC. Si el padre o la madre tiene CC tiene una probabilidad del 2 al 10% que su hijo nazca con CC.

Elementos clínicos que hacen sospechar cardiopatía Cianosis Insuficiencia cardíaca Trastornos del ritmo Soplo cardíaco Alteraciones de pulsos periféricos Alteraciones de presión arterial Hallazgos radiológicos Obstrucción de la vía aérea Sindromes cromosómicos

LABORATORIO Gases arteriales: muestras de catéter umbilical y arteria radial derecha (situación oximétrica pre y post ductal) Oximetría de pulso: en extremidad superior derecha y alguna de las inferiores Radiografía de tórax Electrocardiograma: generalmente inespecífico en los primeros días de vida( sólo algunas cardiopatías tienen un patrón específico). Util en casos de miocardiopatía isquémica neonatal y en trastornos del ritmo asociados. Test de hiperoxia: administración de oxígeno al 100% (oxemia y saturación mejoran en problema pulmonar; en cardiopatía cianótica no hay modificación) Ecocardiografía bidimensional con doppler y doppler color Cateterismo cardíaco Angiocardiografía

Diagnostico diferencial de cianosis en el RN PERIFERICA Vasoespasmo Hipoglicemia Hipotermia Poliglobulia Shock CENTRAL Cardíaca Pulmonar SNC Hematológica

CIANOSIS Diagnóstico diferencial EMH BRN SAM HPP Hernia diafragmática

INSUFICIENCIA CARDIACA Diagnóstico: es esencialmente clínico Signos de deterioro de función miocárdica Cardiomegalia Taquicardia Ritmo de galope Extremidades frías Palidez Pulsos débiles Llene capilar lento Sudoración Disnea Taquipnea Cianosis hepatomegalia

Etiología En edad fetal: TSV, bloqueo A-V, hipoplasia de corazón izquierdo. En recién nacidos: hipoplasia de corazón izquierdo, coartación aórtica severa, estenosis aórtica crítica, transposición completa de grandes vasos, Hipoxemia secundaria a asfixia, ductus persistente del prematuro

Su objetivo es: mejorar el rendimiento miocárdico lograr buena perfusión periférica disminuir congestión pulmonar y sistémica Terapia médica Disminución de la precarga: restricción de volumen uso de diuréticos Aumento de la contractilidad: dopamina, dobutamina Disminución de la postcarga (vasodilatadores en RN están indicados como drogas de mantención, a excepción de nitroprusiato de gran utilidad en post operados)

CRITERIOS DE SOPLOS CARDIACOS PATOLÓGICOS Soplos diastólicos - Soplos pansistólicos- holosistólicos - Soplos sistólicos tardíos (Telesistólicos) - Soplos muy intensos > 3 / VI - Soplos continuos - Anomalías cardiacas asociadas

Arritmias TRASTORNOS DEL RITMO En RN Extrasístoles TSV de tipo paroxístico (sobre 240-260 latidos x ) Bloqueo A-V completo de tipo congénito

EXTRASISTOLES SUPRAVENTRICULARES benignos sin compromiso hemodinámico ceden en forma espontánea los primeros dias de vida

Aspecto grave (tipo séptico) TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR Manifestación paroxística F.C. Sobre 240-260 por minuto Aspecto grave (tipo séptico) Laboratorio ECG Ecocardio: permite evaluación estructural y funcional del corazón

BLOQUEO A-V COMPLETO Etiología: compromiso inmunológico del nódulo A-V y del tejido de conducción. Puede ser diagnosticada en período prenatal. Con buen dianóstico ecográfico fetal se debe tener determinada la necesidad de marcapasos al nacer Un tercio de los casos se asocia a cardiopatías congénitas Cerca del 70% de los casos se asocian a antecedente de mesenquimopatía en la madre. Elemento clínico más relevante es la bradicardia( si es inferior a 50 por minuto puede determinar insuficiencia cardíaca; en período fe- tal puede determinar anasarca). Diagnóstico: fundamentalmente clínico y electrocardiográfico

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS Cortocircuito de Izquierda a Derecha CIV, CIA, DAP, Canal AV, Drenaje Venoso Anómalo Pulmonar parcial   Obstructivas Corazón Izquierdo Co Ao, Estenosis Ao, Estenosis Mitral, Hipoplasia Ventrículo Izquierdo Insuficiencias Valvulares y Otras Insuficiencia Mitral y/o Aórtica, Estenosis Pulmonar, Estenosis ramas Pulmonares. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS (Cortocircuito de Derecha a izquierda) Obstructivas Corazón Derecho Tetralogía de Fallot, Atresia Pulmonar, Ventrículo único o Atresia Tricuspidea c/estenosis Pulmonar Mezcla Total Ventrículo Único o Atresia T. sin E. Pul., Truncus Arterioso, Drenaje venoso Anómalo Pulmonar Falta de Mezcla Transposición de Grandes vasos.

Frecuencia Estimada CIV 25-30% DAP 10% CIA 10% Estenosis Pulmonar 7.4% Tetratología de Fallot 6-7% CoA° 6% Estenosis Aórtica 5% Transposición de grandes vasos 5% Canal aurículo-ventricular 4-5% Otros 26.3%

Recién Nacidos Lactantes y niños mayores Ductus Arterioso TGA CIV Coartación Aórtica Hipoplasia corazón izquierdo Tetralogía de Fallot Drenaje venoso anómalo pulmonar total Hipoplasia corazón derecho Estenosis Pulmonar CIA Coartación aórtica Canal A-V

Cardiopatias Cianoticas

Características Generales de las Cardiopatías Cianóticas Shunt de cavidades Derecha a Izquierda Cianosis: (sat < 85%) Acidosis metabólica por hipoxia tisular Poliglobulia Disnea (al disminuir el flujo pulmonar) Hipocratismo digital

FLUJO PULMONAR NORMAL O DISMINUIDO -TETRALOGÍA DE FALLOT. -ANOMALÍA DE EBSTEIN. -ATRESIA TRICUSPÍDEA. -ATRESIA PULMONAR.

-TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS (TGA). -TRONCO ARTERIOSO. HIPERFLUJO PULMONAR -TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS (TGA). -TRONCO ARTERIOSO. -VENTRÍCULO ÚNICO. -DRENAJE VENOSO ANÓMALO PULMONAR TOTAL. -DOBLE SALIDA DE VD.

Tetralogía de Fallot Estenosis infundibular AP Hipertrofia de VD CIV subaortica Cabalgamiento aortico

Estenosis Infundibular Hipoplasia AP y ramas Dificultad vaciaminento VD Oligohemia pulmonar  p° VD hipertrofia VD  RV pulmonar (a la RxTx corazón en zueco) shunt D-I por CIV hipoplasia AI y VI Insaturación arterial Cianosis, hipocratismo digital, disnea, fatiga, DN

Dependiendo del grado de obstrucción del tracto de salida del VD: En una estenosis pulmonar leve se observa shunt de I a D: Fallot rosado.(confusión con CIV) Con una obstrucción pulmonar más importante, se produce shunt de derecha a izquierda. Fallot cianotico.

Manifestaciones Clínicas Generalmente bien tolerado los primeros meses de vida. El grado de cianosis depende del grado de obstrucción infundibular y/o valvular pulmonar. No se produce IC. CIV sirve como válvula de escape, evitando sobredistensión del VD. Disnea . Encuclillamiento para descansar (aumenta el RVS, aumenta la presión aórtica y VI frenando el shunt).

Soplo sistólico eyectivo en foco pulmonar. 2° ruido único (A°). ECG hipertrofia VD. Rx :corazón en zueco , hipertrofia VD, excavación del tronco de la pulmonar. Oligohemia. Cayado Ao a la derecha en el 20% de los casos. ECO diagnóstico.

Crisis Anoxémicas Dolor-llanto-stress-susto Hiperactividad simpática Espasmo infundibular  shunt D-I  PO2-PCO2-pH polipnea RVS

Crisis Anoxemica . Reconocerle . Posición genupectoral . O2 al 100% . Sedación con morfina, 0.1-0.2 mg/kg i-m o e-v . Corrección acidosis, Bicarbonato de Na, 1 a 2 mEq/kg ev . Corrección anemia (mantener Hb  15 mg/dl) . Propanolol 2-4 mg/kg/día vo, prevención 2° crisis. Si crisis no cede: Repetir morfina ev, propanolol 0.01 a 0.25/kg ev , fenilefrina 0.02 mg/kg ev, ketamina 1 a 3 mg/kg ev Si aún no cede, con niño crítico : Qx paliativa de Blalock Tratamiento definitivo T. De Fallot: Cirugía con resección de porción estenótica, y “parchar” CIV con trozo pericardio

Transposición De Grandes Vasos La aorta sale del VD y la art. pulmonar sale del VI. Hay una discordancia ventrículo-arterial Clinica: Cianosis marcada desde periodo de RN, sin dificultad respiratoria y que no varia con administracion de O2, pulsos N, precordio activo, 2° ruido unico, SSE suave en foco pulmonar. A las horas-diasSg de Idisnea, hepatomegalia. Normalmente saturan entre 50-80%. ECG con signos de Hipertrofia del VD°.

Rx de Torax: 1) imagen del corazon en huevo; mucha cardiomegalia. 2) Ausencia de Timo. 3) Hiperemia pulmonar. ECO: importante para evaluar permeabilidad del ductus y del foramen oval. Al nacimiento todavia el Ductus esta abierto por lo que se dan PGs+O2. Si el foramen oval se cierra se puede hacer una Septostomia de Rashkind. El Tto definitivo es el switch arterial(entre 7-10 dias)+ reanastomosis de las coronarias, si no el VI se va achicando ya que es venoso.

Cardiopatías Congénitas Acianoticas

Características Generales de las Cardiopatías con Shunt I-D Grados variables de retardo del desarrollo pondo- estatural Aparición tardía del soplo cardiaco Producen con frecuencia Insuficiencia Cardiaca Producen con frecuencia enfermedades respiratorias a repetición Cardiomegalia Variable Hiperemia pulmonar Magnitud del shunt depende de las diferencias de P°, más que del tamaño del defecto mismo.

Clínica y Rx Shunt I-D: Cardiomegalia ­ vasculatura pulmonar Taquipnea Cardiomegalia Soplo Hepatomegalia Cardiomegalia ­ vasculatura pulmonar Hiperinsuflación Edema Pulmonar

HTP si defecto es a nivel V o Arterial Hiperflujo Pulmonar HTP si defecto es a nivel V o Arterial  RV a  izq  P°FD  P° venosa pulmonar  p°HCP Taquipnea en el RN HTP  P°D cav D Congestión venosa sistémica (hepatomegalia)

SHUNT IZQ-DER E HIPERFLUJO PULMONAR -COMUNICACIÓN INTERAURICULAR( CIA ). -COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR( CIV). -DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE. -CANAL AURICULO VENTRICULAR. -DRENAJE VENOSO ANOMALO PARCIAL.

-ESTENOSIS AORTICA. OBSTRUCTIVAS-FLUJO PULMONAR BAJO o N. -ESTENOSIS PULMONAR. -COARTACIÓN AORTICA ( CoAo ).

Comunicación Interauricular Defecto del tabique interauricular. Clasificación CIA de tipo Ostium Secundum: central (50-70%) CIA de tipo Ostium Primum: inferior (30%) CIA tipo Seno Venoso: próximo a la entrada de la VCI o VCS(10%) Clínica Generalmente asintomático.Puede haber compromiso nutricional.ICC rara. Auscultación

2° ruido desdoblado, amplio y fijo. Soplo sistólico de eyección en el foco pulmonar

ECG Desviación del eje a la derecha. Hipertrofia VD. BIRD. Rx de Tórax Cardiomegalia por crecimiento de AD y VD. Prominencia del cono de la pulmonar. ECO-cardiograma : diagnóstico. Evolución Entre 3-5 mm de diámetro: cierre 100%. Entre 5-8 mm de diámetro: cierre 50%. > de 8 mm de diámetro: cierre quirúrgico.

Tratamiento Médico No es necesario reducir la realización de ejercicios. La profilaxis de EBSA no esta indicada. Quirúrgico Con CEC a los 3 y 5 años. Si Qp/Qs de 1.5:1 o mayor. Mortalidad quirúrgica:0,3 al 0,4 %.. Complicaciones post operatorias: Arritmias auriculares o nodales. Defectos residual (mayor cierre con dispositivos

Comunicación Interventricular DEFINICIÓN: Orificio en el tabique interventricular que puede ubicarse en cualquier punto de éste, ser único o múltiple, con tamaño y forma variable CLASIFICACIÓN: Según su ubicación se clasifican en: Perimembranoso Muscular

Tabique se divide: Septum membranoso: relación al velo septal tricuspídeo. Septum muscular Cámara de entrada. Zona trabecular región media y punta. Cámara de salida o infundíbulo

 W en VI para bombear sangre a CS CIV c/ shunt I-D  W en VI para bombear sangre a CS Hipertrofia VI por  p° VD recibe  Volsangre Dilatación VD   a AP (estenosisrelativa) Hiperemia pulmonar Dilatación AP Dilatación AI   AI P° VI  P°VD soplo holosistólico isodinámico 4°EIC PEI estenosis relativa mitral rodada mitral si Qp:Qs es 2:1

Clínica (depende del tamaño de la CIV) Si es grande, existirá: Compromiso nutricional. Cuadros broncopulmonares frecuentes. Insuficiencia Cardiaca (2°-3° mes) Desarrollo de HTP. Auscultación Precordio hiperactivo soplo holosistólico, mesocárdico, paraesternal izquierdo

CIV, mecanismos de cierre Creciemiento relativo, por crecimiento del mismo  Crecimiento de borde fibroso del defecto, lo más común Préstamo de tejidos aldeaños al defecto

CIV, cierre espontáneo 50% se cierra en forma espontánea Formas moderadas se cierran en un 50%, y se achican en un 80% Formas pequeñas cierran en un 80% de los casos 10% CIV grandes se cierran o achican Se cierran más P las rodeadas de tejido muscular

Enf de Roger (GI) Grado II Asintomática 25% diam. Raiz Ao Sólo existe soplo No se opera Profilaxis Endocarditis Infecciosa Grado II Niño que se cansa ante ejercicio 50% diam. Raíz Ao Hiperemia pulmonar Ventrículos Se observa por 1-2 a, c/6 meses Si en 2-4 a persiste shunt: Qx

Grado III G IV (Enf Eisenmenger) Clínica de I HTP fija Optimizar nutrición Si evoluciona bien con medidas, se espera hasta el año Si al año continúa, se opera. Si disminuye, se maneja como CIV II Si no se trata: HTP reactiva G IV (Enf Eisenmenger) HTP fija Shunt D-I Cianosis Soplo Graham-Still, insuf pulmonar, protodiastólico, componente pulmonar del 2° ruido  Inoperables

ECO con dopler: diagnóstico. ECG: En las CIV moderadas: Crecimiento auricular e HVI. Rx de Tórax :puede haber cardiomegalia por crecimiento de cavidades izquierdas y aumento de la circulación pulmonar. ECO con dopler: diagnóstico. Evolución Cierre espontáneo: 40% (especialmente las trabeculares chicas). Las de septo de entrada y sub-arteriales no se cierran.

Cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas Aumento de la vascularización pulmonar

Tratamiento Médico Quirúrgico Higiene dental. Profilaxis de EBSA (hasta 6 meses post cirugía). Manejo de ICC: digital, diuréticos, vasodilatadores. Quirúrgico CIV grandes: quirúrgico. - Los lactantes con IC que no responden al tratamiento médico, se debe realizar cirugía correctora inmediata. Si el niño está asintomático, se opera entre los 2-4 años. CIV sub-arterial

Persistencia comunicacion entre Ao y AP. Shunt extracardiaco de I° a D°. Soplo continuo o en maquinaria 1°-2° EII, sin 1°-2° ruido. Rodada mitral si flujo es importante

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE Definición: Persiste abierto el conducto fetal existente entre la arteria pulmonar y la aorta descendente. 80% en recién nacidos de pretérmino con un peso menor a 1.200 grs. Clínica Depende del tamaño del Ductus. Si es grande puede presentar IC. Ductus pequeño o mediano: cuadros pulmonares frecuentes, pulso saltón, presión diferencial aumentada. Ductus grande: desnutrición, IC, neumopatías repetidas, pulsos saltones, taquicardia.

Sangre pasa de la A° a la arteria pulmonar durante el sístole y el diástole, con hiperflujo pulmonar y retorno aumentado a la AI y VI.

Soplo continuo sistodiastólico en “máquina de vapor”, en el área sub-clavicular izquierda. Rx de Tórax: si el ductus es grande, cardiomegalia por crecimiento de AI y VI y aumento de la circulación pulmonar. ECG: hipertrofia de cavidades izquierdas. ECO-dopler: diagnóstico.

Cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas. Circulación pulmonar aumentada.

Tratamiento En niños prematuros: Indometacina – diuréticos - restricción de volumen. En niños de termino, el tratamiento con Indometacina es ineficaz. El cierre espontáneo del ductus en niños de termino es mínimo. Tratamiento quirúrgico o por cateterismo. Toracotomía postero-lateral izquierda sin circulación extracorporea. Mortalidad < 1%.

Coartación Aortica Marcada estrechez de la aorta descendente por debajo de la subclavia izq. Predominio masculino 2:1. 85% tienen válvula aórtica bicúspide.(30% Sd Turner) Clínica Pulsos femorales disminuidos. HTA Soplo

PAS > en EESS y < en EEII (diferencia mayor de 15 mm Hg.). Auscultación Soplo eyectivo suave en dorso, en área interescapular izquierdo. Si hay aorta bicúspide “click” y suave soplo eyectivo de estenosis aórtica. Suaves soplos sistólicos tardíos de las colaterales aórticas. PAS > en EESS y < en EEII (diferencia mayor de 15 mm Hg.).

ECG: hipertrofia VI. ECO doppler: diagnóstico.

Muchas Gracias