TRANSTORNOS METABÓLICOS

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1 TRANSTORNOS METABÓLICOS

2 INTRODUCCIÓN Lograr el control metabólico es una parte esencial de la transición satisfactoria del recién nacido a la vida extrauterina. La maduración de los procesos metabólicos no se produce sino luego de varios días, y por esta razón, los prematuros y otros neonatos están en desventaja, presentan perturbaciones en los niveles de glucosa, líquidos, electrolitos y el equilibrio ácido base.

3 METABOLISMO DE LA GLUCOSA
La glucosa es un elemento vital para el metabolismo celular de todo el organismo La concentración en sangre de esta se manifiesta por el equilibrio entre el ingreso y la síntesis de dicho carbohidrato y el consumo que de él hace el organismo

4 PRODUCCIÓN DE GLUCOSA La glucosa ingerida que no se utiliza para satisfacer inmediatamente las necesidades energéticas es transformada en glucógeno por la glucogénesis y almacenada en el hígado, el corazón y los músculos estriados Durante el ayuno, el hígado libera glucógeno por la glucogenolisis: producción de glucosa en el hígado a partir de precursores no glucogenados, como ácido láctico y pirúvico, glicerol y aa.

5 METABOLISMO DE LA GLUCOSA
La glucosa es metabolizada en el cuerpo para la producción de energía, almacenada en forma de glucógeno y transformada en precursores gluconeógenos. En el encéfalo, por ser ella la fuente principal de energía, es oxidada del todo para generar el 99% de la energía cerebral

6 REGULACIÓN HORMONAL DE LA HOMEOSTASIA DE GLUCOSA
Insulina: hormona secretada por las células b del páncreas en reacción a un incremento de el nivel de glucosa plasmática, disminuye el nivel de glucosa al estimular la formación de glucógeno, suprimir la liberación de glucosa por el hígado e impulsar la captación de glucosa por tejidos periféricos. La insulina no controla la penetración de glucosa en el encéfalo ni en el hígado

7 REGULACIÓN HORMONAL DE LA HOMEOSTASIA DE GLUCOSA
Glucagón: sustancia secretada por las células a del páncreas que estimula la glucogenólisis y gluconeogénesis. Ha recibido el nombre de hormona contra reguladora porque antagoniza el efecto de la insulina al incrementar el nivel de glucosa en sangre. Otras hormonas contra reguladoras son catecolaminas, cortisol y hormona del crecimiento

8 HOMEOSTASIA DE LA GLUCOSA EN EL FETO
La glucosa llega al feto por difusión facilitada a través de la placenta, con una concentración del 80% ˜, de la que posee su madre Desde los comienzos de la gestación hay un depósito de glucógeno para satisfacer las necesidades de energía posnatales y gran parte se acumula durante el tercer trimestre Al inicio de la gestación se detecta presencia de insulina, importante para el crecimiento fetal, pero incluso en el bebé a término no está desarrollada del todo la respuesta a la carga de glucosa

9 HOMEOSTASIA DE GLUCOSA EN EL NEONATO
Al no contar con la glucosa que proviene de su madre, el neonato debe asumir el control de la homeostasia de dicho carbohidrato y regularla durante la alimentación intermitente y aún así tener la certeza de un aporte adecuado de productos energéticos para el encéfalo y otros órganos

10 Una vez pinzado el cordón, la glicemia del neonato disminuye y alcanza su punto mas bajo entre la hora y las dos horas En las primeras horas posnatales, el encéfalo del niño metaboliza el lactato, que es abundante, de manera que a pesar que sea pequeña la concentración de glucosa, no surge deficiencia de productos energéticos por el encéfalo Poco a poco el neonato moviliza glucosa para satisfacer sus necesidades de energía, al secretar glucagón y catecolaminas y suprimir la liberación de insulina Hay depleción rápida del glucógeno del hígado si no se inicia tempranamente la alimentación

11 HIPOGLICEMIA La imposibilidad de incrementar las concentraciones de glucosa después de 4 horas es un fenómeno patológico Durante la hipoglicemia, el encéfalo incrementa su corriente sanguínea para mejorar el aporte de glucosa, y utiliza otros elementos energéticos como los cuerpos cetónicos Los neonatos sanos a término producen eficazmente cetonas en el segundo y tercer día de vida y así protegen al encéfalo de la deficiencia energética si la glicemia disminuye en el lapso en que se establece la alimentación

12 La hipoglicemia duradera , si no es compensada por el suministro de otros productos energéticos, induce cambios bioquímicos a nivel celular que pueden dañar las neuronas y células gliales del encéfalo Se piensa que la acumulación de aa excitadores durante la hipoglicemia origina despolarización celular duradera con entrada de calcio y agua a la célula, daña el crecimiento de la neurona y al final ocasiona la muerte Además el encéfalo puede ser mas vulnerable a los efectos nocivos de la isquemia

13 CAUSAS Y FACTORES DESENCADENANTES
Producción o aporte inadecuado de glucosa: Prematurez: repuesta contra reguladora inmadura a la concentración baja de glucosa, depósitos de glucógeno insuficientes RCIU. Disminución de la reserva de glucógeno y grasa, control metabólico inadecuado Retraso en la alimentación: amamantamiento insuficiente o restricción de líquidos

14 Incremento de las necesidades de glucosa:
asfixia perinatal Síndrome de dificultad respiratoria o EMH Hipotermia Policitemia Hiperviscosidad Infección Hemorragia supra renal

15 Mayor captación de glucosa por hiperinsulinismo
Hijo de madre diabética Hiperinsulinismo y nesidioblastosis neonatalis persistentes: trastornos autosómicos recesivos, causados por efectos reguladores en función de las células b Síndrome de Beckwith – Widemann: de causa desconocida, se caracteriza por macrosomía, hipoglicemia y rasgos dismórficos Venoclisis de soluciones con gran cantidad de glucosa y con tocolitos antes del nacimiento. Los agonistas b adrenérgicos, como la terbutalina, estimulan las células b del páncreas

16 OTROS FACTORES Errores innatos del metabolismo de los CHO’S, proteínas y lípidos Deficiencias endocrinas (hipopituitarismo) Facteres yatrogénicos: colocar el extremo del catéter en la arteria umbilical cerca del páncreas

17 CUADRO CLÍNICO Y VALORACIÓN
Casi todos los neonatos están asintomáticos. Los signos vinculados son inespecíficos y a veces surgen junto con otros cuadros patológicos, los signos en cuestión son: Temblores e inquietud Llanto anormal, de tono alto o débil Dificultad respiratoria, apnea, respiraciones irregulares, taquipnea, cianosis Estupor, hipotonía, rechazo de los alimentos Convulsiones

18 No hay concordancia del crecimiento con la edad gestacional: producto pequeño o grande para la edad gestacional Algunos cuadros tienen rasgos identificables en la exploración inicial: S. Beckwith – Wiedmann: macroglosia, defectos en la pared abdominal, fosetas en las orejas Hipopitutarismo: microfalo, defectos en la línea media de la cara

19 DEFINICIÓN DE HIPOGLICEMIA
No se ha definido el nivel mínimo de glicemia y el tiempo más largo que tolera un neonato sin sufrir lesión cerebral Ninguna cifra aislada separa las glicemias normales de las anormales en todos los niños Un punto de corte muy usado para definir l a concentración de glucosa plasmática es de 40mg/dl y se le ha asignado la función de ser un umbral típico para emprender alguna intervención clínica

20 ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
Detección sistémica de la glicemia en el punto de cuidado Su exactitud se ha puesto en duda porque: Pueden subestimar señalar un nivel de glucosa menor del 10 al 15% que los niveles plasmáticos Los métodos en mención tal vez no detectan hipoglicemias clínicamente importantes porque tienen un error impredecible de medición Los métodos son sensibles al error por variables técnicas y del operador como el cálculo de los tiempos , el uso del papel secante y la distribución de las goticas de sangre

21 Si se sospecha hipoglicemia, es esencial confirmar por otros estudios de laboratorio con pruebas de muestra directa Si se sospecha hiperinsulinismo, entre los métodos por usar están los que miden los niveles de insulina y glucosa conjuntamente ( se advertirá un incremento desproporcionado en los niveles de insulina), los niveles de cetonas y ácidos grasos libres, serán bajos porque el hiperinsulinismo suprime la liberación de éstos y también los niveles de cortisol y hormona del crecimiento

22 COMPLICACIONES La hipoglicemia reaparece si después de la administración rápida de solución glucosada no se emprende un goteo continuo Necrosis de piel y otros tejidos, por extravasación de las soluciones de glucosa en venas periféricas. La elevación de la zona afectada y las inyecciones subcutáneas de hialuronidasa pueden circunscribir el daño

23 EL NEONATO HIJO DE DIABÉTICA
Los cambios hormonales y metabólicos que complican el embarazo de la diabética afectan de manera adversa al feto y al neonato en diversas formas. En la etapa de organogénesis, debido al medio metabólico anormal hay mayor incidencia de malformaciones congénitas.

24 En todo el embarazo, y particularmente en el tercer trimestre, la diabética embarazada se vuelve cada vez más resistente a la insulina y suele tener hiperglucemia e hiperaminoacidemia. La glucosa y los aminoácidos en exceso llegan libremente al feto, pero no la insulina de la gestante, dichos nutrimentos estimulan el páncreas fetal para producir insulina, para aprovechar los “elementos energéticos” en exceso de lo que resulta hiperplasia de células ß e hiperinsulinemia, acelerando el crecimiento fetal, incrementa el depósito de grasa y produce visceromegalia y más tarde macrosomía.

25 Después del nacimiento, el páncreas del producto sigue produciendo insulina y consume rápidamente la glucosa disponible. El hijo recién nacido de una diabética (IDM) puede mostrar hiperglicemia intensa y persistente. El IDM está en peligro de mostrar déficit del sistema nervioso, porque incluso si tiene abundante tejido adiposo la hiperinsulinemia suprimirá la cetogénesis y la lipólisis y dejará al encéfalo sin el aporte de otros elementos energéticos para su metabolismo, durante la hipoglucemia.

26 CUADRO CLÍNICO Y VALORACIÓN INICIALES
Hipoglucemia: puede surgir inmediatamente después del nacimiento sin producir síntomas. Se observó en un 33% de los hijos de diabéticas. (se define hipoglucemia como glucosa sérica menor de 40mg/dl). Macrosomía: Producto grande para la edad gesyacional (˜35% de los hijos de diabéticas). Algunos productos son pequeños para la edad gestacional por la insuficiencia placentaria en las fases avanzadas de diabetes. Incremento de los nacimientos pretérmino. La hiperbilirrubinemia puede ser consecuencia de la premadurez.

27 Síndrome de dificultad respiratoria (membrana hialina), y otros cuadros como como taquipnea transitoria del neonato. La hiperinsulinemia fetal puede inhibir la producción del agente tensoactivo y retrasar la maduración de los pulmones. Policitemia (valor hematocrito en sangre venosa >65%). No siempre tendrán aspecto pletórico por lo que se debe medir su valor hematócrito. Hipocalcemia, hipomagnesemia. Cardiomiopatía, visceromegalia. Malformaciones congénitas.

28 ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
Método de detección sistemática de la glucemia y confirmación de los niveles de glucosa plasmática por estudios de laboratorio. Medición de los niveles de calcio y magnesio y estimación del valor hematócrito en sangre venosa. Exploración radiográfica si se sospechan fracturas por parto traumático. Eco cardiografía.

29 TRATAMIENTO Y ASISTENCIA DEL PACIENTE
Prevención. Control riguroso de la glucemia durante el parto puede aminorar el riesgo de hipoglucemia neonatal. Brindar alimentación temprana con leche humana o fórmula láctea por vía oral o por songa gástrica si el niño no se alimenta satisfactoriamente. Se necesita la alimentación intravenosa de soluciones glucosadas en productos de muy bajo peso o lo bastante enfermos para como para tolerar la alimentación enteral.

30 COMPLICACIONES Como consecuencia de la deficiencia de la glucosa cerebral pueden sufrir convulsiones. Distocia de hombros. Los productos macrosómicos que nacen por extracción con fórceps o una bomba al vacío pueden mostrar lesión del plexo braquial, Parálisis de Erb o fracturas. Trombosis de la vena renal (consecuencia de policitemia/hiperviscosidad).

31 RESULTADOS La cifra mayor de mortalidad perinatal es consecuencia de los índices relativamente grandes de malformaciones congénitas, óbitos fetales y parto prematuro. Los hijos de diabéticas pueden sufrir secuelas neurológicas, perturbaciones conductuales, retraso del desarrollo, obesidad y diabetes. Se identifican resultados mejores en los hijos de diabéticas si la madre muestra control metabólico de su enfermedad.

32 HIPERGLICEMIA No se conoce en detalle la intolerancia a la glucosa que a veces se observa en el producto de peso extraordinariamente bajo. Un neonato reacciona al aporte de glucosa exógeno en el aumento de producción de insulina, que suprime la producción de glucosa endógena e incrementa su captación por tejidos periféricos. Los productos con PBEG clínicamente estables pueden regular la glicemia, pero algunos de ellos pueden presentar hiperglicemia. En éstos persiste la producción de glucosa por el hígado incluso en presencia de hiperglicemia e insulina circulante.

33 CAUSAS Y FACTORES DESENCADENANTES
Prematurez extrema y RCIU Sobrecarga excesiva de glucosa (>6 a 8mg/Kg/m) Estrés por problemas clínicos como sepsis Diabetes sacarina transitoria del neonato Administración de Dexametasona contra la neumopatía crónica

34 CUADRO CLÍNICO Y VALORACIÓN INICIAL
Puede iniciar incluso 24 horas después de nacido, aunque por lo general lo hace antes de las 72 horas de vida. No se conoce un cuadro clínico característico inicial, y el diagnóstico se hace al medir la concentración de glucosa en sangre.

35 ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
Definición de hiperglicemia: Concentración de glucosa plasmática>150mg/dl Glucosa en Orina: El PBEG tiene un umbral renal bajo para la expulsión de glucosa y puede expulsarla cuando los niveles de glicemia son incluso de 80 a 100mg/dl Es necesario buscar la posible causa (estudios de sepsis o nivel de insulina para desacatar diabetes sacarina del neonato)

36 TRATAMIENTO Y ASISTENCIA DEL PACIENTE
Glicemias seriadas en niños con peligro de presentar hiperglicemia, especialmente si en el segundo o tercer día de vida aumenta el ingreso de líquidos. Disminuir la carga de glucosa para permitir que el nivel de glicemia se estabilice dentro de los límites normales<125mg/dl Iniciar la alimentación si es factible para estimular la tolerancia a una mayor carga de glucosa.

37 Administrar insulina a los PBEG junto con NPT para intentar normalizar los niveles de glucosa sin aminorar la ingesta calórica. También se utiliza para tratar la diabetes neonatal transitoria.

38 COMPLICACIONES Diuresis osmótica y daño del sistema nervioso por efectos de la hiper osmolaridad del líquido extracelular en el encéfalo, esto también puede contribuir a la aparición de la HIV en productos pretérmino. La insulinoterapia puede ser difícil en el PBEG, sus niveles de glicemia pueden fluctuar ampliamente. Es esencial contar con una bomba de conteo continuo control preciso