Síndrome febril recidivante

Presentación del tema: "Síndrome febril recidivante"— Transcripción de la presentación:

1 Síndrome febril recidivante

2

3 Historia clínica Motivo de consulta (1975) 4 años – mucositis y sme febril recidivante Hemograma – Neutropenia <200 PMN PMO – Normal Hemograma seriado – Neutropenia cada 21 días, nadir 3 – 4 días <200 PMN Diagnóstico – Neutropenia cíclica Evolución - Cuadros infecciosos recidivantes con resolución favorable Factor estimulante de colonias granulocíticas. 1999 – Hija Infecciones recidivantes Hemograma – Neutropenia <200 PMN PMO – Normal Hemograma seriado – Neutropenia cíclica Recibe factor estimulante de colonias granulocíticas cada 21 días Presenta infecciones de resolución favorable

4 Neutropenia Compartimiento medular mitótico Reserva medular madurativo
Sme. Kostman Sme Schwarchman Diamond Oski Tóxico Medicamentosa mitótico Reserva medular madurativo Infecciosa Cíclica Benigna crónica Compartimiento vascular Inmune Infecciosa Secuestro circulatorio Def. adhesión Stress Medicación marginal Compartimiento tisular Rápida migración por infección

5 Infecciosa Crónica benigna Cíclica Droga Tóxico Maligna
Neutropenia + Fiebre Infecciosa Efecto directo inmune Virus – Parvo B19 Bacteria HIV Trat. infección Crónica benigna Anticuerpo Def. neutrófilos Idiopática Soporte Gamma globulina CSF-G Cíclica Def. genético Mutación Gen ELA-2 Droga Tóxico Anticuerpos Anticonvulsiv. Cardiotónicos ATB Anti inflamatorios Susp. noxa Maligna TMO