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Síndrome febril recidivante. Historia clínica Motivo de consulta (1975) 4 años – mucositis y sme febril recidivante Hemograma – Neutropenia <200 PMN.

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Presentación del tema: "Síndrome febril recidivante. Historia clínica Motivo de consulta (1975) 4 años – mucositis y sme febril recidivante Hemograma – Neutropenia <200 PMN."— Transcripción de la presentación:

1 Síndrome febril recidivante

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3 Historia clínica Motivo de consulta (1975) 4 años – mucositis y sme febril recidivante Hemograma – Neutropenia <200 PMN PMO – Normal Hemograma seriado – Neutropenia cada 21 días, nadir 3 – 4 días <200 PMN Diagnóstico – Neutropenia cíclica Evolución - Cuadros infecciosos recidivantes con resolución favorable Factor estimulante de colonias granulocíticas – Hija Infecciones recidivantes Hemograma – Neutropenia <200 PMN PMO – Normal Hemograma seriado – Neutropenia cíclica Recibe factor estimulante de colonias granulocíticas cada 21 días Presenta infecciones de resolución favorable

4 Neutropenia Compartimiento medular mitótico Reserva medular madurativo Compartimiento vascular circulatorio marginal Compartimiento tisular Sme. Kostman Sme Schwarchman Diamond Oski Tóxico Medicamentosa Infecciosa Cíclica Benigna crónica Inmune Infecciosa Secuestro Def. adhesión Stress Medicación Rápida migración por infección

5 Neutropenia + Fiebre Infecciosa Efecto directo inmune Virus – Parvo B19 Bacteria HIV Trat. infección Crónica benigna Anticuerpo Def. neutrófilos Idiopática Soporte Gamma globulina CSF-G Cíclica Def. genéticoMutación Gen ELA-2 CSF-G Droga Tóxico Anticuerpos Efecto directo Anticonvulsiv. Cardiotónicos ATB Anti inflamatorios Susp. noxa Maligna Def. genéticoMutación Gen ELA-2 CSF-G TMO


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