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REUNIÓN DE CASUISTICA E IMÁGENES PRESENTACIÓN: MÉDICOS DEL POSTGRADO DE NEUMONOLOGÍA REUNIÓN DE CASUISTICA E IMÁGENES PRESENTACIÓN: MÉDICOS DEL POSTGRADO.

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1 REUNIÓN DE CASUISTICA E IMÁGENES PRESENTACIÓN: MÉDICOS DEL POSTGRADO DE NEUMONOLOGÍA REUNIÓN DE CASUISTICA E IMÁGENES PRESENTACIÓN: MÉDICOS DEL POSTGRADO DE NEUMONOLOGÍA Disnea progresiva en mujer obesa de 44 años Dra. Jessica Olguín González Hospital Italiano de Córdoba Dra. Jessica Olguín González Hospital Italiano de Córdoba Córdoba - 13 de marzo 2008

2 PRESENTACIÓN CASO CLÍNICO Motivo de consulta 2001 Femenino 44 años Disnea progresiva, tos seca. 5 meses de evolución Obesidad mórbida, hipotiroidismo. Clubbing, crepitantes bibasales PaO ² 72 mmHg (FIO ² 0.21) 6WT: Sat. O ² basal 97%, 1 86%. Distancia recorrida 20 metros. Borg 7 Espirometría: CVF: 2.36(80%). VEF 1: 1.66 (62%); VEF 1 /CVF :71%

3 RX DE TORAX 2001

4 DEBATE AUDIENCIA…

5 DIAGNOSTICO PRESUNTIVO Intersticiopatía con hipertensión pulmonar Intersticiopatía con hipertensión pulmonarCONDUCTA FR, ANA, Ac anti- tiroideos. TAC AR tórax Ecocardiograma doppler Centellografía V/Q pulmonar Broncofibroscopía

6 EVOLUCION FR (-), ANA (-), Ac anti- tiroideos (-) TACAR tórax 2001:engrosamiento peri–broncovascular bibasal. Arterias pulmonares rama der. e izq. dilatadas Eco Doppler: PSVD 21 mmHg Centellografía pulmonar V/Q baja prob para TEP Biopsia Transbronquial : NO diagnóstica Biopsia a cielo abierto: UIP (ATS 2002) Tto inicial: Prednisona 1mg /kg + Azatioprina 100mg + Obesidad + Obesidad

7 Anticuerpos (-) FR, ANA, Ac anti- tiroideos (-) FR, ANA, Ac anti- tiroideos, Anti ENA y Anti sclero 70 (+) Ac. Anti ENA Anti sclero 70 Anti sclero 70 IFI: (+)ANA 1/160 patrón nucleolar IFI: (+)ANA 1/160 patrón nucleolar PaO 2 /FIO CVF 2.36 (80%) 1.92 (65%) 1.90 (64.4 %) 1.13 (49%) Caída WT Sat. O 2 basal 97%, 1 81%. Recorre 20 mts en 6. BORG 7 Sat. O 2 basal 98%, 1 86%, 2 78%. Recorre 112 mts en 6. BORG 9 IMC Eco doppler P° SVD 21 mmHg P° SVD 26 mmHg P° SVD 35 mmHg P° SVD 51 mmHg Cateterismo PAP 18 mmHg PAP 36 mmHg PAP 36 mmHg TratamientoPrednisona+AZPAZP+ColchicinaTXP?N-acetilcisteína+Prednisona+AntiRGE Sildenafil TXP? +enoxaparina +resto idem

8 RX TORAX 2001/2008

9 RX TORAX/TAC AR 2008

10 DEBATE AUDIENCIA…

11 RESUMEN Fibrosis pulmonar secundaria a esclerodermia, asociada a HTP Dx por biopsia de pulmón a cielo abierto (disociación: clínica/Rx/histología) Dx por biopsia de pulmón a cielo abierto (disociación: clínica/Rx/histología) Falta de respuesta al tratamiento inmunosupresor Falta de respuesta al tratamiento inmunosupresor Latencia entre diagnóstico de UIP y anticuerpos (+) para esclerodermia Latencia entre diagnóstico de UIP y anticuerpos (+) para esclerodermia Pronóstico por 6 WT y caída de CVF Pronóstico por 6 WT y caída de CVF Presencia de fibrosis pulmonar con HTP Presencia de fibrosis pulmonar con HTP Obesidad mórbida asociada Obesidad mórbida asociada Decisión de TXP Decisión de TXP

12 BIBLIOGRAFIA 1. ATS/ERS: International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias: Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp 277–304, Tzelepis G. E. et al. Occult connective tissue diseases mimicking idiopathic interstitial pneumonias: Eur Respir J 2008; 31: Fischer A. et al. Unique Characteristics of Systemic Sclerosis Sine Scleroderma-Associated Interstitial Lung Disease: Chest 2006;130; Lama V.N. et al. Prognostic Value of Desaturation during a 6-Minute Walk Test in Idiopathic Interstitial Pneumonia: Am J Respir Crit Care Med Vol 168. pp 1084–1090, Solomon D. H. et al. Amercan College of Rheumatology Ad Hoc Committee on immunologic testing: Evidence based guidelines for the use of immunologic test: antinuclear antibodies testing. Arthritis Rheum 2002; 47: Alvarez A et al. Normativa SEPAR. Trasplante pulmonar:Arch Bronconeumol 2001; 37: ASTP/ ATS/ERS/ISHLT: International guidelines for the selection of lung transplant candidates : Am J Respir Crit Care Med 1999;158: Trulock EP. Lung transplantation for primary pulmonary hypertension: Clin Chest Med 2001;22: González Castro A. et al. Influence of nutritional status in lung transplant recipients: Transplant Proc Oct;38(8):

13 MUCHAS GRACIAS!!


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