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DEBILIDAD GENERALIZADA Abordaje diagnóstico Dr. Jaime Ramos Peek.

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1 DEBILIDAD GENERALIZADA Abordaje diagnóstico Dr. Jaime Ramos Peek

2 Flujograma - debilidad

3 Definición: Debilidad verdadera: – Se requiere mayor esfuerzo para realizar una acción Debilidad subjetiva: – Sensación de falta de fuerza para hacer alguna acción

4 Escala fuerza muscular 0 - Parálisis total 1 - Contracción visible 2 - Movimiento activo en todo el rango de movimiento eliminando la fuerza de la gravedad 3 – Vence la fuerza de gravedad 4 – Supera resistencia 5 – Fuerza normal

5 Etiología Metabólicas Neurológicas Musculares primarias Tóxicas Infecciosas Otras

6 Metabólico Enf. De Addison Hiperparatiroidismo Hiponatremia, hipokalemia Tirotoxicosis Porfiria Enf. De McArdle

7 Glucogenosis 5 No hay metabolismo del glucógeno. No hay energía libre para sostener el metabolismo muscular. Calambre silencioso en la EMG. Deficiencia de la miofosforilasa.

8 Neurológico ELA PCI GB EM EVC Placa neuromuscular Mitocondriopatías

9 DAÑO A LAS MOTONEURONAS -> Efectos de radicales libres = Apoptosis celular

10 Neurológicos: ELA: Síntomas iniciales (en orden de frecuencia) : Torpeza en la mano Ronquera (disartria) Hombro caído Debilidad en la dorsiflexión del pié (foot drop) Dificultad para caminar (marcha espástica) Intolerancia al ejercicio Fasciculaciones musculares Insuficiencia respiratiroa Trastornos cognitivos

11 Enf. Muscular primaria Miopatías – Metabólicas – Inflamatorias Distrofias musculares

12 Infecciosas Campilobacter jejuni CMV Hepatitis B y C VIH Enf. De Lyme Herpes England, JD. Muscle Nerve 39: 116–125, 2009

13 Tóxicas INGESTIÓN / CONTACTO / MORDEDURAS Medicamentos – Curare, succinilcolina, nicotínicos, colinérgicos Venenos – Botulismo, metales pesados, insecticidas (OF), marea roja, tetrodotoxinas, gases (sarin, soman, tabun), garrapatas, crótalos, arsénico, talio, etc.

14 Distribución de la debilidad En distrofias musculares

15 Otras Anemia Polio – Sx. postpolio Síndrome paraneoplásico – Anti-Hu, anti-CV2 Enfermedades reumatológicas – LES, AR, Sjogren Ac antinucleares, FR, ANCA

16 Abordaje Diagnóstico Clínica – Clínica Clínica – Clínica, para que no pase lo del chiste….

17 Apoyo diagnóstico: Laboratorio clínico: – BH, QS, electrolitos, CPK, PFH, reumatológicas, toxicología, anticuerpos Perfil hormonal tiroideo: – Hipotiroidismo – hipertiroidismo Examen general de orina: – Mioglobinuria

18 Punción lumbar: – Disociación albúmino-citológica, celularidad Imagen: – Tomografía computada – Resonancia magnética Biopsia de nervio y/o músculo – Cambios estructurales – Pruebas inmunohistoquímicas

19 Pruebas lab. de mayor valor Glucosa en sangre B12 sérico con metabolitos: – metilmalonico y homocisteina Electroforesis de proteinas por inmunofijación

20 Imagen en debilidad muscular

21 BIOPSIA DE MÚSCULO Fibras pequeñas anguladas indicativas de denervación Necrosis fibras musculares

22 Biopsia de nervio Desmielinización Degeneración Walleriana

23 Lo que nos involucra: Neurofisiología Clínica – VCN Motora, sensitiva, ondas F, Reflejo H, prueba de estimulación repetitiva – EMG Electrodo de aguja Análisis PUM – cuantificación – P. EVOCADOS Somatosensoriales y motores

24 Parámetros - distribución

25

26 VCN DESMIELINIZACIÓN SEGMENTARIA - Latencias prolongadas - Dispersión temporal - Disminución VCN - Bajo voltaje (secundario)

27 BLOQUEO AXONAL Cambios de amplitud Sincronía de conducción % de fibras disfuncionales

28 ONDA F FACILITADA Paciente ELA Sugiere compromiso a nivel de neurona motora superior

29 ONDA F Menos del 80% Latencia prolongada

30 Patrones neuropáticos

31

32 Desmielinizante y axonal

33 Patrones miopáticos

34 Cambios miopáticos

35 EMG miopatía inflamatoria

36

37 Placa neuromuscular Prueba de estimulación repetitiva: – Baja frecuencia – Electrodecremento – Pseudofacilitación

38 Botulismo, M-G y Sx. miasteniforme Trastorno postsináptico Trastorno presináptico

39 Reposo Post-fatiga – Tetanizar Recuperación Prueba farmacológica Prueba con isquemia Prueba con hipotermia Sensibilidad 95% con fibra única

40 Potenciales Evocados

41 Clonus por lesión de NMS

42 Movimientos involuntarios Temblor

43 Gracias por su atención Visiten la página de la SMNFC en: Más de 1000 visitantes distintos cada mes…..


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