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DEBILIDAD GENERALIZADA Abordaje diagnóstico
Dr. Jaime Ramos Peek
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Flujograma - debilidad
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Definición: Debilidad verdadera: Debilidad subjetiva:
Se requiere mayor esfuerzo para realizar una acción Debilidad subjetiva: Sensación de falta de fuerza para hacer alguna acción
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Escala fuerza muscular
0 - Parálisis total 1 - Contracción visible 2 - Movimiento activo en todo el rango de movimiento eliminando la fuerza de la gravedad 3 – Vence la fuerza de gravedad 4 – Supera resistencia 5 – Fuerza normal
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Etiología Metabólicas Neurológicas Musculares primarias Tóxicas
Infecciosas Otras
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Metabólico Enf. De Addison Hiperparatiroidismo
Hiponatremia, hipokalemia Tirotoxicosis Porfiria Enf. De McArdle
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Glucogenosis 5 No hay metabolismo del glucógeno.
No hay energía libre para sostener el metabolismo muscular. Calambre “silencioso” en la EMG. Deficiencia de la miofosforilasa.
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Neurológico ELA PCI GB EM EVC Placa neuromuscular Mitocondriopatías
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DAÑO A LAS MOTONEURONAS
-> Efectos de radicales libres = Apoptosis celular
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Neurológicos: ELA: Síntomas iniciales (en orden de frecuencia):
Torpeza en la mano Ronquera (disartria) Hombro caído Debilidad en la dorsiflexión del pié (foot drop) Dificultad para caminar (marcha espástica) Intolerancia al ejercicio Fasciculaciones musculares Insuficiencia respiratiroa Trastornos cognitivos
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Enf. Muscular primaria Miopatías Distrofias musculares Metabólicas
Inflamatorias Distrofias musculares
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Infecciosas Campilobacter jejuni CMV Hepatitis B y C VIH Enf. De Lyme
Herpes England, JD. Muscle Nerve 39: 116–125, 2009
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Tóxicas INGESTIÓN / CONTACTO / MORDEDURAS Medicamentos Venenos
Curare, succinilcolina, nicotínicos, colinérgicos Venenos Botulismo, metales pesados, insecticidas (OF), marea roja, tetrodotoxinas, gases (sarin, soman, tabun), garrapatas, crótalos, arsénico, talio, etc.
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Distribución de la debilidad
En distrofias musculares
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Otras Anemia Polio – Sx. postpolio Síndrome paraneoplásico
Anti-Hu, anti-CV2 Enfermedades reumatológicas LES, AR, Sjogren Ac antinucleares, FR, ANCA
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Abordaje Diagnóstico Clínica Clínica, para que no pase lo del chiste….
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Apoyo diagnóstico: Laboratorio clínico: Perfil hormonal tiroideo:
BH, QS, electrolitos, CPK, PFH, reumatológicas, toxicología, anticuerpos Perfil hormonal tiroideo: Hipotiroidismo – hipertiroidismo Examen general de orina: Mioglobinuria
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Biopsia de nervio y/o músculo
Punción lumbar: Disociación albúmino-citológica, celularidad Imagen: Tomografía computada Resonancia magnética Biopsia de nervio y/o músculo Cambios estructurales Pruebas inmunohistoquímicas
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Pruebas lab. de mayor valor
Glucosa en sangre B12 sérico con metabolitos: metilmalonico y homocisteina Electroforesis de proteinas por inmunofijación
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Imagen en debilidad muscular
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BIOPSIA DE MÚSCULO Fibras pequeñas anguladas indicativas de denervación Necrosis fibras musculares
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Biopsia de nervio Desmielinización Degeneración Walleriana
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Lo que nos involucra: Neurofisiología Clínica VCN EMG P. EVOCADOS
Motora, sensitiva, ondas F, Reflejo H, prueba de estimulación repetitiva EMG Electrodo de aguja Análisis PUM – cuantificación P. EVOCADOS Somatosensoriales y motores
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Parámetros - distribución
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VCN DESMIELINIZACIÓN SEGMENTARIA - Latencias prolongadas
- Dispersión temporal - Disminución VCN - Bajo voltaje (secundario)
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BLOQUEO AXONAL Cambios de amplitud Sincronía de conducción % de fibras disfuncionales
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ONDA F FACILITADA Paciente ELA
Sugiere compromiso a nivel de neurona motora superior
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ONDA F Menos del 80% Latencia prolongada
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Patrones neuropáticos
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Desmielinizante y axonal
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Patrones miopáticos
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Cambios miopáticos
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EMG miopatía inflamatoria
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Placa neuromuscular Prueba de estimulación repetitiva: Baja frecuencia
Electrodecremento Pseudofacilitación
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Botulismo, M-G y Sx. miasteniforme
Trastorno postsináptico Trastorno presináptico
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Reposo Post-fatiga Recuperación Prueba farmacológica
Tetanizar Recuperación Prueba farmacológica Prueba con isquemia Prueba con hipotermia Sensibilidad 95% con fibra única
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Potenciales Evocados
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Clonus por lesión de NMS
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Movimientos involuntarios
Temblor
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