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PROTEINAS PLAMATICAS. PROTEINAS PLASMATICAS plasma ; fracción liquida de la sangre ( parte no celular ) alrededor del 60% de la sangre es plasma volumen.

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1 PROTEINAS PLAMATICAS

2 PROTEINAS PLASMATICAS plasma ; fracción liquida de la sangre ( parte no celular ) alrededor del 60% de la sangre es plasma volumen plasmático normal; 5% del peso corporal total 5% del peso corporal total 3500 ml 3500 ml Constituido por ; 1.Agua 2.Electrolitos 3.Metabolitos 4.Nutrientes 5.Proteínas 6.hormonas

3 PROTEINAS PLASMATICAS MEZCLA COMPLEJA DE PROTEINAS o La concentración de proteínas totales en el plasma humano es de 7 a 7.5 g/dl o Porción principal de elementos sólidos del plasma o Funciones : 1. Presión oncotica ( es de 28 mm de Hg) 2. 15% de la capacidad amortiguadora de la sangre 3. Parte importante del complemento aniónico del plasma ( a PH 7.40 la mayor parte en forma aniónica ) 4. Unión proteica a las hormonas ( evitan que se filtren en los glomérulos; reserva estable de hormonas)

4 PROTEINAS PLASMATICAS VALORES NORMALES DE LA PRESION ONCOTICA DEL PLASMA Presión coloidosmotica del plasma;28 mm de Hg Presión coloidosmotica del plasma;28 mm de Hg 19 mm de Hg efectos moleculares de las proteínas disueltas 19 mm de Hg efectos moleculares de las proteínas disueltas 80% es consecuencia de la albúmina 80% es consecuencia de la albúmina 20% de las globulinas 20% de las globulinas Casi nada el fibrinogeno Casi nada el fibrinogeno 9 mm de Hg por el efecto de Donnan 9 mm de Hg por el efecto de Donnan Concentración de masa relativa (g/dl) de los distintos tipos de proteínas del plasma y su contribución en la presión coloidosmotica Albúmina Globulinas fibrinogeno total

5 PROTEINAS PLASMATICAS CASI TODAS LAS PROTEINAS PLASMATICAS SON GLUCOPROTEINAS Cadenas de oligosacaridos unidos mediante enlaces O, N o ambos Cadenas de oligosacaridos unidos mediante enlaces O, N o ambos Excepción la albúmina Excepción la albúmina La importancia de las cadenas de oligosacaridos de las glucoproteinas La importancia de las cadenas de oligosacaridos de las glucoproteinas

6 PROTEINAS PLASMATICAS DIMENSIONES RELATIVAS Y MASAS MOLECULARES Principales ; A. Albúmina B. Globulinas C. fibrinogeno

7 PROTEINAS PLASMATICAS ELECTROFORESIS DE PROTEINAS ( ACETATO DE CELULOSA) CINCO BANDAS

8 PROTEINAS PLASMATICAS FUNCIONES

9 PROEINAS PLASMATICAS FUNCIONES

10 PROTEINAS PLASMATICAS 0RIGEN o Toda la albúmina y el fibrinogeno de las proteínas plasmáticas así como el 50 al 80% de las globulinas se sintetizan en el hígado o Los anticuerpos circulantes de la fracción globulina gamma son producidas en células plasmáticas o La velocidad de síntesis de proteínas plasmáticas puede alcanzar extremos de 30 g/día o Pueden actuar como fuente para reposición rápida de proteínas tisulares (fuente rápida de aminoácidos) o La mayoría se sintetizan como preproteinas o Tiempo de traslado del hepatocito hasta el plasma de 30 minutos hasta varias horas

11 PROTEINAS PLASMATICAS ALBUMINA ( PESO MOLECULAR, CONCENTRACION PLASMATICA, RESERVA TOTAL INTERCAMBIABLE) Proteína mas importante del plasma humano Proteína mas importante del plasma humano 69 KDa 69 KDa 3.4 a 4.7 g/dl 3.4 a 4.7 g/dl Reserva total intercambiable es de 4.0 a 5.0 g/Kg de peso corporal (38 a 45 % intravascular y el resto en la piel) Reserva total intercambiable es de 4.0 a 5.0 g/Kg de peso corporal (38 a 45 % intravascular y el resto en la piel) Cada día se degradan entre 6 a 10% de la reserva intercambiable Cada día se degradan entre 6 a 10% de la reserva intercambiable 60% de la proteína plasmática total 60% de la proteína plasmática total 40% esta presente en el plasma 40% esta presente en el plasma El hígado produce 12 g de albúmina al día ( 200 a 400 mg/Kg/día) El hígado produce 12 g de albúmina al día ( 200 a 400 mg/Kg/día) 25% de la síntesis hepática total de proteínas y la mitad de las proteínas secretadas 25% de la síntesis hepática total de proteínas y la mitad de las proteínas secretadas La vida media es de 20 días La vida media es de 20 días

12 PROTEINAS PLASMATICAS ALBUMINA CARACTERISTICAS Madura humana consiste de una cadena polipeptídica de 585 aminoácidos Madura humana consiste de una cadena polipeptídica de 585 aminoácidos Posee 17 enlaces disulfuro Posee 17 enlaces disulfuro Proteasas( 3 dominios ) con funciones diferentes Proteasas( 3 dominios ) con funciones diferentes Forma elipsoide (no provoca aumento en la viscosidad del plasma como el fibrinogeno) Forma elipsoide (no provoca aumento en la viscosidad del plasma como el fibrinogeno) Responsable del 80 % de la presión coloide osmótica Responsable del 80 % de la presión coloide osmótica

13 PROTEINAS PLASMATICAS ALBUMINA CAPACIDAD DE UNIRSE A VARIOS LIGANDOS 1. Ácidos grasos libres (FFA ;free fatty acids ) 2. Calcio 3. Hormonas esteroideas 4. Bilirrubina 5. Triptofano plasmático 6. Transporte de cobre ( 10 % del cobre plasmático) 7. Fijación de tiroxina y triyodotironina en menor medida a la prealbumina y albúmina fijadora de la tiroxina 8. Transporte de zinc (90 % del zinc plasmático) 9. Fármacos ;sulfonamidas, penicilina G, Dicumarol y ácido acetil salicílico )

14 PROTEINAS PLASMATICAS ALBUMINA SINTESIS Se sintetiza como una preproteina Se sintetiza como una preproteina El plasma de pacientes con enfermedad hepática demuestra un descenso de la relación albúmina globulina (disminuida) El plasma de pacientes con enfermedad hepática demuestra un descenso de la relación albúmina globulina (disminuida) La síntesis declina tempranamente en pacientes con desnutrición proteica- calórica tipo kwashiorkor La síntesis declina tempranamente en pacientes con desnutrición proteica- calórica tipo kwashiorkor

15 PROTEINAS PLASMATICAS HAPTOGLOBINA (Hp) Glucoproteina plasmática Glucoproteina plasmática Se une a hemoglobina extracorpuscular ( complejo no covalente estricto Hb-Hp ) Se une a hemoglobina extracorpuscular ( complejo no covalente estricto Hb-Hp ) Cantidad de 40 a 180 mg de haptoglobina Cantidad de 40 a 180 mg de haptoglobina 10% de la hemoglobina degradada cada día se libera hacia la circulación y se convierte en Hb- extracorpuscular 10% de la hemoglobina degradada cada día se libera hacia la circulación y se convierte en Hb- extracorpuscular La masa molecular de 90 KDa/Hb 65 KDa La masa molecular de 90 KDa/Hb 65 KDa El complejo Hb-Hp masa molecular de 155 KDa El complejo Hb-Hp masa molecular de 155 KDa Evita la perdida de hemoglobina libre a través del riñón Evita la perdida de hemoglobina libre a través del riñón

16 PROTEINAS PLASMATICAS HAPTOGLOBINA Tres formas polimorficas ; Hp 1-1, Hp 2-1, y Hp 2-2 Tres formas polimorficas ; Hp 1-1, Hp 2-1, y Hp 2-2 Concentraciones bajas de haptoglobina en pacientes con anemia hemolítica Concentraciones bajas de haptoglobina en pacientes con anemia hemolítica Vida media de cinco días Vida media de cinco días Vida media del complejo Hb-Hp es de 90 minutos Vida media del complejo Hb-Hp es de 90 minutos Es una proteína de fase aguda y su concentración se incrementa en estados inflamatorios Es una proteína de fase aguda y su concentración se incrementa en estados inflamatorios

17 PROTEINAS PLASMATICAS TRANSFERRINA ( Tf ) Función central en el transporte de hierro en el cuerpo hasta el sitio donde se necesita Función central en el transporte de hierro en el cuerpo hasta el sitio donde se necesita Es una B1-globulina Es una B1-globulina Masa molecular de 76 KDa Masa molecular de 76 KDa Es una glucoproteina y es sintetizada en el hígado Es una glucoproteina y es sintetizada en el hígado 20 formas polimorficas 20 formas polimorficas Función central en el metabolismo orgánico del hierro debido a que lo transporta ( 2 mol de FE 3+ por mol de Tf Función central en el metabolismo orgánico del hierro debido a que lo transporta ( 2 mol de FE 3+ por mol de Tf Concentración de 300 mg/dl Concentración de 300 mg/dl La capacidad de unión de hierro del plasma es de 300 micrg de hierro / dl La capacidad de unión de hierro del plasma es de 300 micrg de hierro / dl

18 PROTEINAS PLASMATICAS CERULOPLASMINA o Proteína de casi 160 KDa o Es una alfa 2 – globulina o Color azul debido a su alto contenido de cobre o Transporta el 90% de cobre presente en el plasma o Cada molécula se une a seis átomos de cobre en forma intima o Muestra actividad oxidasa dependiente de cobre o Disminuye en caso de enfermedad hepática

19 PROTEINAS PLASMATICAS ALFA-1-ANTITRIPSINA ( ALFA 1 – ANTIPROTEINASA) o Peso molecular de 52 KDa o Proteína de cadena única de 394 aminoácidos o 3 cadenas de oligosacaridos o Componente principal (> 90 %) de la fracción alfa 1 del plasma humano o Sintetizado en hepatocitos y macrófagos o Principal inhibidor de la proteasa de serina del plasma humano o Inhibe la tripsina, la elastasa, y algunas proteasas o 75 formas polimorficas o Genotipo principal MM y su producto fenotipico es PiM o Deficiencia 5% enfisema ( genotipos ZZ y heterocigoto ZS) o Inactivación por tabaco ( sulfoxido de metionina) o Hepatopatia por deficiencia de alfa uno antitripsina (hepatitis y cirrosis)

20 PROTEINAS PLASMATICAS ALFA 2 MACROGLOBULINA ( FAMILIA DE PROTEINAS ESTER TIOL) 720 KDa 720 KDa Constituida por cuatro subunidades idénticas de 180 KDa Constituida por cuatro subunidades idénticas de 180 KDa 8 al 10 % de las proteínas totales plasmáticas 8 al 10 % de las proteínas totales plasmáticas 10% del transporte del zinc 10% del transporte del zinc Sintetizado por monocitos, hepatocitos y astrocitos Sintetizado por monocitos, hepatocitos y astrocitos Miembro principal que incluyen las proteínas del complemento C3 Y C4 Miembro principal que incluyen las proteínas del complemento C3 Y C4 Poseen un enlace cíclico tipo ester tiol que es único ( formado entre una cisteina y un residuo de glutamina) Poseen un enlace cíclico tipo ester tiol que es único ( formado entre una cisteina y un residuo de glutamina) Se une a proteinasas Se une a proteinasas Unión a muchas citocinas (factor de crecimiento derivado de plaquetas y factor de crecimiento transformante beta) Unión a muchas citocinas (factor de crecimiento derivado de plaquetas y factor de crecimiento transformante beta)


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