ANEMIAS HEMOLÍTICAS. SE CARACTERIZAN POR EL ACORTAMIENTO DE LA VIDA MEDIA DEL ERITROCITO. LA ANEMIA SE PRESENTA CUANDO LA PRODUCCIÓN DE ERITROCITOS.

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1 ANEMIAS HEMOLÍTICAS. SE CARACTERIZAN POR EL ACORTAMIENTO DE LA VIDA MEDIA DEL ERITROCITO. LA ANEMIA SE PRESENTA CUANDO LA PRODUCCIÓN DE ERITROCITOS EN LA MÉDULA ÓSEA ES INCAPAZ DE COMPENSAR LOS ERITROCITOS HEMOLIZADOS. SE PRESENTA EL SÍNDROME HEMOLÍTICO:EN EL BAZO SE REALIZA EL CATABOLISMO DE LA HEMOGLOBINA. ESPLENOMEGALIA. RETICULOCITOSIS. UROBILIRRUBINOGENO Y ESTERCOBILIRRUBINÓGENO AUMENTADOS. ICTERICIA. HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA. DR. L. BUTANDA F.

2 ANEMIAS HEMOLÍTICAS. CLASIFICACIÓN.
1.-ESFEROCITOSIS HEREDITARIA (MINKWISKY – CHAUFFARD). 2.-HEMOGLOBINOPATÍAS. TALASEMIA (COOLEY). DREPANOCITOSIS (SICLEMIA - A. DE CÉLULAS FALCIFORMES). CARBOXIHEMOGLOBINEMIAS. 3.-ANEMIAS POR DEFICIENCIA ENZIMÁTICA (DEF. DE G6FDH. Y PIRUVATOQUINASA). FAVISMO. A. H. DE LA RAZA NEGRA. A.H. DE LA RAZA BLANCA. 4.-A.H. POR LA ACCIÓN DE ANTICUERPOS. ISOANTICUERPOS. AUTOANTICUERPOS. TRANSFUSIONES INCOMPATIBLES. 5.-A.H. POR QUEMADURAS. 6.-A.H. POR MICROANGIOPATÍAS. 7.-A.H. POR PARÁSITOS (PLASMODIUM). 8.-A.H. POR INFECCIONES (PARVOVIRUS). DR. L. BUTANDA F.

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4 ANEMIAS HEMOLÍTICAS. -EXISTEN 2 TIPOS DE HEMÓLISIS:
HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR. -LA MÁS FRECUENTE. -EL BAZO Y SU SISTEMA FAGOCÍTICO-MONONUCLEAR DESTRUYE LOS ERITROCITOS POR ANOMALÍAS O PORQUE ESTÁN RECUBIERTOS POR ANTICUERPOS “CALIENTES” (IgG). .-PUEDE EXISTIR INCLUSO“SECUESTRO” DE ERITROCITOS NORMALES (HIPERESPLENISMO). LOS ERITROCITOS MUY ALTERADOS O LOS RECUBIERTOS POR ANTICUERPOS “FRÍOS” (IgM) POR ACCIÓN DE COMPLEMENTO (C3) SE DESTRUYEN EN LA CIRCULACIÓN. -EL HÍGADO ES CAPAZ DE ELIMINAR CON EFICACIA LAS CÉLULAS LESIONADAS GRACIAS A SU ELEVADO FLUJO SANGUÍNEO. HEMÓLISIS INTRAVASCULAR. ES POCO FRECUENTE CURSA CON HEMOGLOBINURIA. DR. L. BUTANDA F.

5 ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEMÓLISIS INTRAVASCULAR.
LA Hb LIBERADA EN EL PLASMA SUPERA LA CAPACIDAD FÍJADORA DE LA Hb DE LAS PROTEÍNAS FIJADORAS DEL PLASMA (Haptoglobina). LA Hb SE REABSORBE EN LAS CÉLULAS DE LOS TUBULOS RENALES, DONDE EL Fe SE TRANSFORMA EN HEMOSIDERINA, UNA PARTE SE ASIMILA PARA REUTILIZARSE Y OTRA PARTE LLEGA A LA ORINA. LA IDENTIFICACIÓN DE LA HEMOSIDERINURIA EN UNA MUESTRA DE ORINA DEMUESTRA QUE EXISTE UN PROCESO HEMOLÍTICO INTRAVASCULAR. LA HEMÓLISIS PUEDE SER: AGUDA, SUBAGUDA CRÓNICA. LAS CRISIS HEMOLÍTICAS AGUDAS AFORTUNADAMENTE AHORA SON POCO FRECUENTES (ACCIDENTE HEMOLÍTICO TRANSFUSIONAL) . DORSO-LUMBALGIA . ORINA ROJIZA (HEMOGLOBINURIA). FIEBRE, CALOSFRÍOS . SHOCK. SÍNDROME HEMOLÍTICO. DR. L. BUTANDA F.

6 ANEMIAS HEMOLÍTICAS. ESFEROCITOSIS HEREDITARIA.
(ENFERMEDAD DE MINKWISKY – CHAUFFARD). -SE DIAGNOSTICA POR LO GENERAL FORTUITAMENTE AL TOMAR UNA B.H. -LAS COMPLICACIONES POR LA FRECUENCIA DE LAS CRISIS HEMOLÍTICAS COMO LA LITIASIS VESICULAR . -ANTECEDENTE DE ESFEROCÍTICOS FAMILIARES. -LAS CARACTERÍSTICAS FENOTÍPICAS DESDE SU NACIMIENTO. -CLÍNICAMENTE POR LA ESPLENOMEGALIA RELACIONADA A INFECCIONES, EJERCICIOS FÍSICOS INTENSOS Y A CAMBIOS DE CARÁCTER RELACIONADAS A LA INTENSIDAD DE LA ICTERICIA. -POR EL LABORATORIO POR LA ESFEROCITOSIS Y LA PRUEBA DE FRAGILIDAD O RESISTENCIA GLOBULAR POSITIVA. -LA ESPLENECTOMÍA COMO FORMA DE TRATAMIENTO ES PARA AUMENTAR LA SOBREVIDA DE LOS ERITROCITOS. DR. L. BUTANDA F.

7 ANEMIAS HEMOLÍTICAS. HEMOGLOBINOPATÍAS. TALASEMIAS.
(ANEMIA MEDITERRANEA - LEPTOCITOSIS HEREDITARIA). -ALTERACIONES GENÉTICAS DE LA Hb. -LA Hb NORMAL DESPUÉS DEL NACIMIENTO ES LA HbA1, FORMADA POR DOS PARES DE CADENAS POLIPEPTÍDICAS ALFA Y BETA. EN ESTOS PACIENTES LA HB BETA DISMINUYE GRADUALMENTE EN LOS PRIMEROS MESES DE VIDA HASTA QUE LLEGA A REPRESENTAR MENOS DEL 2% DE LA Hb TOTAL DEL ADULTO. LA HbF SE ENCUENTRA AUMENTADA Y ASIMISMO UN 2.5% DE HbA2 COMPUESTA POR CADENAS ALFA Y GAMMA O DELTA RESPECTIVAMENTE. LA HERENCIA HOMOZIGOTA (TALASEMIA MAYOR – ANEMIA DE COOLEY) PROVOCAN ANEMIAS GRAVES Y LEVES EN LOS HETEROZIGOTOS (TALASEMIA MENOR). LABORATORIO: MICROCITOSIS, HIPOCROMÍA. CÉLULAS EN BLANCO DE TIRO (DIANOCITOS). HIPERBILIRRUBINEMIA, Fe SÉRICO Y FERRITINA ELEVADOS, PUNTEADO BASÓFILO. ESPLENECTOMÍA .DR. L. BUTANDA F.

8 ANEMIAS HEMOLÍTICAS. TALASEMIA.
CÉLULAS EN BLANCO DE TIRO . DIANOCITOS. TARGET CELL´S . HbA2 HbF DR. L .BUTANDA F.

9 ANEMIAS HEMOLÍTICAS. DREPANOCITOSIS HEREDITARIA. ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES. SICLEMIA, FALCEMIA, ENFERMEDAD DE LA HEMOGLOBINA S, ANEMIA DREPANOCÍTICA. ANEMIA AFRICANA. MENISCOCITOSIS. ANEMIA HEMOLÍTICA CRÓNICA. SE PRESENTA CASI EXCLUSIVAMENTE EN LA RAZA NEGRA. ERITROCITOS EN FORMA DE HOZ (MEDIA LUNA). HERENCIA HOMOZIGOTA DE Hb S (PRESENTAN ANEMIA) . HERENCIA HETEROCIGOTA (NO PRESENTAN ANEMIA). EN LA Hb S, LA VALINA ES SUSTITUÍDA POR EL ÁCIDO GLUTÁMICO EN EL 6º. AMINOÁCIDO DE LA CADENA BETA. ESTE CAMBIO REDUCE SU CARGA ELÉCTRICA Y HACE QUE SE MUEVA CON MÁS LENTITUD QUE LA HbA. LA PO2 ES BAJA YA QUE LOS ERITROCITOS ADOPTAN LA FORMA DE HOZ. EL PACIENTE SOBREVIVE EN LUGARES CON MUCHO OXÍGENO A NIVEL DEL MAR. AL PASAR A SITIOS POBREMENTE OXIGENADOS PRESENTAN GRAVES CRISIS HEMOLÍTICAS QUE LO PODRÍAN LLEVAR A LA MUERTE.. DR. L. BUTANDA F.

10 carboxihemoglobinemias.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS. carboxihemoglobinemias. ADQUIRIDA. INTOXICACIÓN POR MONÓXIDO DE CARBONO EN LA Hb. MOTORES DE COMBUSTIÓN INTERNA MAL AFINADOS. INCENDIOS. DAÑOS EN LOS MOFLES DE AUTOMOTORES VIEJOS. INVERSIÓN TÉRMINA EN GRANDES URBES. DAÑOS NEUROLÓGICOS IRREVERSIBLES. MUERTE. PROBLEMA: HEMATOSIS. LA Hb NO INTERCAMBIA OXÍGENO POR EL MONÓXIDO DE CARBONO. TRATAMIENTO: EXSANGUÍNEOTRANSFUSIÓN. DR. L. BUTANDA F.

11 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO. ANEMIA HEMOLÍTICA POR ISOINMUNIZACIÓN MATERNO FETAL ANTI-RH. ERITROBLASTOSIS FETAL. LANDSTEINER Y WINER (1940) DESCUBREN EL Ac QUE AGLUTINABA LOS ERITROCITOS DEL MONO MACACUS RHESUS Y AL 85% DE LOS ERITROCITOS DE PERSONAS DE LA RAZA BLANCA. CHOWN (1954) DEMOSTRÓ QUE DURANTE EL EMBARAZO LOS ERITROCITOS DEL FETO Rh(D)+ CRUZAN LA PLACENTA Y “SENSIBILIZAN” A LA MADRE Rh(D)-. LILEY (1963) IDEÓ LA TÉCNICA DE LA TRANSFUSIÓN INTRAPERITONEAL EN FETOS ANÉMICOS. EN 1968 SE DESCUBRE QUE LA ADMINISTRACIÓN DE LA GAMMAGLOBULINA INMUNITARIA IgG ANTI-D OBTENIDA DEL PLASMA DE MUJERES SENSIBILIZADAS AL Ag D DURANTE EL EMBARAZO EVITABA LA ALOINMUNIZACIÓN (VACUNA RH(O)GAM. DR. L. BUTANDA F.

12 E.H.R.N. POR INCOMPATIBILIDAD EN EL SISTEMA Rh.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS. E.H.R.N. POR INCOMPATIBILIDAD EN EL SISTEMA Rh. -HEMÓLISIS DE ORIGEN INMUNOLÓGICO. -OCURRE EN EL FETO O EN EL R.N. COMO CONSECUENCIA DEL PASO A TRAVÉS DE LA PLACENTA DE Ac MATERNOS vs Ag Rh (D). -PARA QUE SE PRESENTE E.H.R.N. POR LOS Ac IgG ANTI-D DE LA RESPUESTA INMUNE DEBEN EXISTIR ANTECEDENTES DE UNA SENSIBILIZACIÓN DE LA MADRE AL Ag RH(D): HISTORIA DE ALGUNA TRANSFUSIÓN RH(D)+ POR ERROR. EMBARAZO PREVIO RH(D) + SIN HISTORIA DE APLICACIÓN DE RHOGAM. AL PASAR ERITROCITOS A LA MADRE Rh(D) - Y FORMAR Ac ANTI-RH(D) (ABORTO, CESÁREA, PARTO). -OCURRE HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR EN EL FETO O R.N. MANIFESTÁNDOSE ICTERICIA DESDE LAS PRIMERAS HORAS. .-LA CIFRA DE BILIRRUBINA INDIRECTA Y SU RAPIDEZ CON QUE AUMENTE SON DE GRAN IMPORTANCIA PARA EL TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO. DR. L. BUTANDA F.

13 ANEMIAS HEMOLÍTICAS. E.H.R.N.
EL KERNICTERUS ES EL DAÑO NEUROLÓGICO SECUNDARIO A LA HIPERBILIRRUBINEMIA Y ES LA COMPLICACIÓN Y HAY QUE EVITARLA. EL KERNICTERUS ES LA AFECTACIÓN DE LOS NÚCLEOS BASALES Y EL CEREBELO POR EL DEPÓSITO DE ÉSTE PIGMENTO. EXISTEN MEDIDAS PREVENTIVAS COMO LA APLICACIÓN DE LA GAMMA GLOBULINA HUMANA ANTI-D (RHOGAM) APLICADA INMEDIATAMENTE DESPUÉS A LA MADRE PARA EVITAR LA SENSIBILIZACIÓN. LA EXSANGUÍNEOTRANSFUSIÓN ES EL TRATAMIENTO INMEDIATO TEMPRANO Y EFICAZ QUE HAY QUE REALIZAR ANTES QUE LOS NIVELES DE BILIRRUBINA INDIRECTA AFECTEN AL SISTEMA NERVIOSO. SE DEBERÁ UTILIZAR SANGRE FRESCA SIN ANTÍGENOS (0RhD-). DR. L. BUTANDA F.

14 POR DEFICIENCIA ENZIMÁTICA.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS. POR DEFICIENCIA ENZIMÁTICA. LA GLUCOSA ES EL SUSTRATO METABÓLICO MÁS IMPORTANTE DE LOS ERITROCITOS Y SE METABOLIZA POR DOS ACTIVIDADES ENZIMÁTICAS DE LOS ERITROCITOS): 1.-GLUCÓLISIS. – VÍA METABÓLICA ANAERÓBICA PRODUCTORA DE ENERGÍA (CICLO DE EMBDEN-MEYERHOF), (90%). 2.-ÓXIDO REDUCCIÓN.- EL RESTO (10%) SE METABOLIZA POR LA VÍA METABÓLICA DE LAS PENTOSAS (PROTECTORA). LA DEFICIENCIA ENZIMÁTICA EN ÉSTAS DOS VÍAS METABÓLICAS SON LAS CAUSAS MÁS FRECUENTES DE ANEMIAS HEMOLÍTICAS. EN ÉSTAS ANEMIAS LA PRUEBAS DE COOMBS ES NEGATIVA DESCARTANDO PROBLEMA INMUNOLÓGICO, NO HAY ALTERACIONES EN LA FORMA DEL ERITROCITO NI TRANSTORNOS EN LA SÍNTESIS DE HEMOGLOBINA. LA DEFICIENCIA DE PIRUVATOCINASA (vía de EM). LA DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATODEHIDROGENASA (vía de las pentosas) R. L. BUTANDA F.

15 ANEMIAS HEMOLÍTICAS POR DEFICIENCIA ENZIMÁTICA.
Los pacientes con deficiencia enzimática aparentemente son sanos y desencadenan la enzimopatía heredada presentando crisis aguda hemolítica al ingerir ciertos alimentos como HABAS o entrar en contacto con ciertas sustancias químicas que pueden ser o no medicamentos como las AGUAS QUINADAS. Existen medicamentos que pueden desencadenar una crisis hemolítica como: FENACETINA, SULFONAMIDAS, ANTIPAUDICOS, FURAZOLIDINA, FURADANTINA, NITROFURAZONA, SULFAMETOXAZOL, PENICILINA, NAFTALINA, TRINITOLUENO, AZUL DE METILENO, ACIDO NALIDÍXICO, FENILHIDRACINA. La crisis de anemia hemolítica aguda se genera por destrucción intravascular de eritrocitos y producen ANEMIA SUBITA, HEMOGLUBINURIA y en general todo el SINDROME HEMOLÍTICO. La citología hemática muestra CUERPOS DE HEINZ en los eritrocitos. DR. L. BUTANDA F.

16 ANEMIAS HEMOLÍTICAS POR TRANSFUSIONES INCOMPATIBLES.
ETIOLOGÍA. EQUIVOCACIÓN DE TUBO (MUESTRA DE SANGRE). EQUIVOCACIÓN DE PACIENTE. EQUIVOCACIÓN DE LA BOLSA DE SANGRE. TRANSFUSIÓN DE SANGRE HEMOLIZADA. TRANSFUSIÓN DE SANGRE CADUCADA. MALA CONSERVACIÓN DE LA SANGRE. PRECAUCIONES: OBSERVAR CARACTERÍSTICAS DEL PLASMA SOBRENADANTE. VERIFICAR FECHA DE CADUCIDAD. PREGUNTARLE AL PACIENTE SU NOMBRE Y COMPROBARLO CON LOS DATOS DE LA BOLSA DE SANGRE. VIGILAR LA TRANSFUSIÓN SANGUÍNEA ESTRICTAMENTE DURANTE LOS PRIMEROS 15 MINUTOS. SI SE PRESENTA DOLOR DORSOLUMBAR INMEDIATO Y ORINA ROJIZA SUSPENDER INMEDIATAMENTE LA TRANSFUSIÓN Y ENVIAR LA BOLSA AL BANCO DE SANGRE PARA SU INVESTIGACIÓN. DR. L. BUTANDA F.