Definición y Clasificación de hipertensión Pulmonar

Definición y Clasificación de hipertensión Pulmonar
Congreso de la AAMR Mar del Plata, Argentina Octubre del 2014 Dr. Julio Sandoval Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chavez México Buen día. Un honor para mi participar en este programa Hoy revisaremos el proceso que seguimos para el diagnóstico de la hipertensión pulmonar Click

Modificaciones a la definición
Modificaciones en la clasificación Modificaciones diagnóstico (imagen) Descripción de vías patobiológicas Análisis del efecto de nuevos fármacos Modificaciones al algoritmo de tratamiento basado en la evidencia de múltiples ensayos clínicos controlados Mejor conocimiento de los factores pronósticos Definición de metas de tratamiento Diagnóstico temprano – tratamiento temprano Función VD

Hipertensión Pulmonar Definición
No es una enfermedad per se Grupo heterogéneo de entidades clínicas con un espectro amplio de cambios patológicos a nivel vascular pulmonar que producen incremento de la RVP y de la presión pulmonar. Hemodinámico: Presión Arterial Pulmonar media > 25 mmHg en el reposo. La definición de Hipertensión Arterial Pulmonar incluye además, la demostración de una PAPC < 15 mmHg y la existencia de un RVP > 3 UW A manera de introducción recordemos que la hipertensión pulmonar no es una enfermedad per se sino un grupo heterogéneo de condiciones clínicas que tienen en común un espectro amplio de cambios patológicos a nivel de la circulación pulmonar lo que produce como consecuencia, un incremento de la resistencia vascular pulmonar y de la presión pulmonar. Así, la hipertensión pulmonar es, en todo caso, una enfermedad multifacética con muy variable expresión clínica y de ahí la dificultad en su diagnóstico. Click Desde el punto de vista hemodinámico la definimos a la hipertensión pulmonar como la existencia de una presión pulmonar media mayor de 25 mmHg en el reposo Ahora bien, es importante señalar que no es lo mismo hipertensión pulmonar que hipertensión arterial pulmonar, la definición de esta última requiere, además de una presión pulmonar media mayor de 25 mmHg, la demostración de una presión arterial pulmonar en cuña menor de los 15 mmHg, hecho que establece la naturaleza pre-capilar como el sitio predominante de obstrucción vascular. Esta separación tiene importantes consecuencias pronosticas y terapéuticas. Requiere asì mismo de la existencia de una resistencia vascular pulmonar mayor de 3 unidades Wood para eliminar aquellas situaciones donde exite hipertensiòn pulmonar como consecuencia de un gasto cardiaco elevado y no hay enfermedad vascular pulmonar OMS NIZA 2013

Clasificacion Clinica Actualizada Simonneau G, et al
Clasificacion Clinica Actualizada Simonneau G, et al. JACC 2009; 54: S43-S54 Hipertensión Arterial Pulmonar HAP Idiopática Hereditaria BMPR2 ALK-1 Endoglin (con o sin THH) Desconocida Inducida por drogas y Toxinas Asociada con: Enfermedades del tejido conectivo Infección por VIH Hipertensión portal Enfermedad cardiaca congénita Esquistosomiasis Anemia hemolítica crónica HPPRN 1’. EPVO y / o Hemangiomatosis CP Formas severas de hipertensión pulmonar Comparten lesiones vasculares similares Sitios de obstrucción similares Comparten mecanismos patobiológicas similares Pobre pronóstico “Deben tratarse igual” Genética Tóxica Inflamatoria Infecciosa Hiperdinámica Congénita Parasitaria De causa desconocida 3. HP Debida a Enfermedad Pulmonar y/o Hipoxia EPOC, Intersticial Otras; patrón mixto Trastornos del sueño Hipoventilación alveolar Altitud Anormalidades del desarrollo 4. HP Causada por Tromboembolia Pulmonar Crónica Como también recordarán, existen cinco grupos diferentes en la clasificación actual; el grupo 1 de hipertensión arterial pulmonar, el grupo 2 de la hipertensión pulmonar debida a enfermedad cardiaca izquierda, el grupo 3 de la hipertensión pulmonar que ocurre en las neumopatías crónicas, el 4 de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica y finalmente el grupo 5, donde los mecanismos patogénicos permanecen desconocidos o son multifactoriales. Caracterizar cada una de las entidades que conforman la hipertensión pulmonar es fundamental en el proceso diagnóstico ya que, como señalamos, esto tiene importantes repercusiones pronosticas y terapéuticas Click El grupo 1 merece atención especial. Es en este grupo donde han ocurrido avances importantes en su patogénesis y tratamiento. Reúne condiciones que tienen muy diversa etiología incluyendo causas genéticas, tóxicas, inflamatorias, infecciosas, congénitas y parasitarias. Incluye también la forma idiopática o de causa desconocida. El fundamento para agruparlas bajo el mismo rubro radica en el hecho de que se trata, en todas, de formas severas de hipertensión pulmonar, de que comparten lesiones vasculares y mecanismos patobiológicos similares. Todas conllevan un pobre pronóstico y, por todo lo anterior, en la actualidad se sugiere tratarlas igual. 5. HP por Mecanismo desconocido o multifactorial Hematológicos Sistémicos Metabólicos Otras 2. HP debida a Enfermedad Cardiaca Izquierda Disfunción Sistólica Disfunción Diastólica Enfermedad valvular

J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

Limitaciones, incertidumbres controversias
Debe la HP ser definida como mPAP > 25 mmHg (como actualmente) o por mPAP > 20mmHg y debe introducirse el termino “borderline” para pacientes con mPAP entre 21 y 24 mmHg ? Debe ser re-introducida la HP inducida por ejercicio como parte de la definición de HP ? Debe la resistencia vascular pulmonar (RVP) ser incluida en la definición de HP/HAP ? Es la presión arterial pulmonar en cuña (PAPC) de 15 mmHg apropiada para distinguir entre HP pre y post-capilar y como debe ser medida la PAPC ? Debe el reto con carga de liquido o con ejercicio ser usado para distinguir pacientes con HAP de aquéllos con HP debida a disfunción ventricular izquierda ? J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

Debe la HP ser definida como mPAP > 25 mmHg (como actualmente) o por mPAP > 20mmHg y debe introducirse el termino “borderline” para pacientes con mPAP entre 21 y 24 mmHg ?. Debe ser re-introducida la HP inducida por ejercicio como parte de la definición de HP ? Debe la resistencia vascular pulmonar (RVP) ser incluida en la definición de HP/HAP ? Es la presión arterial pulmonar en cuña (PAPC) de 15 mmHg apropiada para distinguir entre HP pre y post-capilar y como debe ser medida la PAPC ? Debe el reto con carga de liquido o con ejercicio ser usado para distinguir pacientes con HAP de aquéllos con HP debida a disfunción ventricular izquierda ? J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

Debe la HP ser definida como mPAP > 25 mmHg (como actualmente) o por mPAP > 20mmHg y debe introducirse el termino “borderline” para pacientes con mPAP entre 21 y 24 mmHg ?. PAPm >25 mm Hg ha sido el límite establecido; el nivel superior normal es de 20 mm Hg (Kovacs G, 2009), Como clasificar y manejar pacientes con PAPm entre 21 y 24 mm Hg. ? “HP borderline” se discutió en Dana Point (Hoeper MM, 2009). Evitaría llamarlos “HP/HAP manifiesta” y al mismo tiempo no llamarlos “normales” La mayoría de los estudios epidemiológicos y terapéuticos en HAP han usado 25 mmHg; Poco se sabe de aquellos con PAPm 21-24 Pueden tener valor pronóstico (Enfermedad pulmonar o colágena) (Hamada K,2007; Kovacs G, 2009). Podría indicar EVP temprana; La HN se desconoce En Escleroderma la presencia HP borderline se asocia al riesgo de desarrollar HP manifiesta (Bae ES, 2012; PHAROS Registry). Las consecuencias terapéuticas de esto se desconocen J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

Recomendaciones La definición de HP debe permanecer sin cambio: PAPm > 25 mmHg en reposo medida en CCD No hay suficientes datos para introducir el término HP borderline porque sus implicaciones pronosticas y terapéuticas se desconocen Los pacientes con PAPm entre 21 y 24 mmHg deben ser cuidadosamente seguidos, en particular aquellos con riesgo de desarrollar HAP Enfermedad de la colágena Familiares de pacientes con HAP idiopática HAP hereditaria

Debe ser re-introducida la HP inducida por ejercicio como parte de la definición de HP ? Antes del 2008, HP se definía como PAPm >25 mm Hg en reposo o >30mmHg en ejercicio. No se especificaba el nivel, tipo o postura del mismo. La PAP en ejercicio varia con la edad. En una revisión sistemática la PAPm era más alta en pacientes >50 años (Kovacs 2009). El 4thWSPH concluyó que era imposible definir el valor de corte para la HP inducida por ejercicio y recomendó eliminar este criterio. Desde 2008, varios estudios ha aportado conocimiento (Saggar 2012, Tolle 2012), pero aún no hay certeza en el protocolo mas adecuado y los niveles de corte El valor pronostico y terapéutico de la HP-ejercicio en presencia de PAP normal en reposo no esta dilucidado J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

Recomendaciones Dado que no existe una definición adecuada, el criterio de ejercicio para definir HP no debe ser introducido por ahora Se necesitan más estudios para definir que niveles de elevación de PAPm y de RVP inducida por ejercicio tienen implicaciones diagnósticas y terapéuticas

Debe la resistencia vascular pulmonar (RVP) ser incluida en la definición de HP/HAP ? Útil ser consistentes; Usar Unidades Wood (UW)(PAP-PAPC/GC) La RVP es algo dependiente de la edad pero una RVP >2 UW puede considerarse elevada en todas las edades (Kovacs 2012). En Niza se acordó mantener la definición de HP lo más amplia y simple; la RVP no debe ser parte de la definición de HP Propuso incluir la RVP en la caracterización hemodinámica de HAP porque: 1) Enfatiza la necesidad de medición invasiva (CCD); 2) Obliga a medir PAPC o PDFVI; 3) Requiere de la medición de GC; 4) Excluye condiciones de alto gasto cardiaco que tienen RVP normal (no EVP); 5) disminuye la posibilidad de que pacientes con enfermedad cardiaca izquierda sean etiquetados como HAP J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

Recomendaciones Evitar uso de varias unidades: La RVP debe ser dada en UW RVP no debe ser parte de la definición general de HP RVP debe ser incluida en la caracterización de HAP. Pacientes con HAP tienen HP precapilar (p.e., PAPm 25 mm Hg, PAPC < 15 mm Hg, y RVP elevada [>3 UW]). El límite superior de RVP debe mantenerse en 3 UW; pacientes con niveles menores difícilmente tienen HAP

Es la presión arterial pulmonar en cuña (PAPC) de 15 mmHg apropiada para distinguir entre HP pre y post-capilar y como debe ser medida la PAPC ? El termino presión pulmonar capilar en cuña (PCWP) es ampliamente usado pero erróneo. PAP en cuña (PAPC) es mejor término Las guías recomiendan usar una PAPC (o PDFVI) < 15 mm Hg para definir HP pre capilar Algunos pacientes con IC y FE preservada pueden tener PAWP <15 mm Hg en reposo al igual que pacientes con signos de HAP pueden tener niveles de PAPC mas altos (Frost A, 2013) Las mediciones varían entre centros. Se requiere estandarización para asegurar comparación en diferentes poblaciones J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

Consideraciones importantes
Realizar las mediciones Al final de la espiración Nivel de referencia de 0 (Posición del transductor) Línea media de la distancia entre Nivel de esternón y la cama del paciente J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

Recomendaciones El nivel de corte de la PAPC debe mantenerse en 15 mmHg; el usado en la mayoría de los ensayos clínicos que han generado evidencia de eficacia y seguridad de la terapia específica La hemodinámica invasiva debe ponerse en el contexto clínico y ecocardiográfico ante la probabilidad de enfermedad cardiaca izquierda La evidencia actual no apoya cateterismo cardiaco izquierdo en todos los pacientes con HAP

Debe el reto con carga de liquido o con ejercicio ser usado para distinguir pacientes con HAP de aquéllos con HP debida a disfunción ventricular izquierda ? Volumen: el efecto de esta intervención ha sido de interés En normales la administración de 1 L de salino en 6-8 minutos elevó la PAPC (máximo de 3 mmHg) pero no mas de 11 mmHg (Bush 1977) En contraste, en pacientes en riesgo de DDVI, la administración de 500 ml de salino en 5 minutos descubrió pacientes en quienes la PAPC aumentó a más de 15 mmHg (Robbins I, 2009): Reto con volumen puede identificar DDVI y reducir el número de diagnósticos inapropiados de HAP Un bolo de 500 ml en 5-10 minutos parece seguro y discrimina pacientes con HAP de aquéllos con DDVI (Fox BD, 2013). Mayores volúmenes pueden aumentar la PAPC aún en normales (Fujimoto N, 2013). La sensibilidad y especificidad y la seguridad de esta prueba no han sido suficientemente evaluados. Añade complejidad al CCD J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

Recomendaciones El reto con volumen puede ser útil en pacientes con DDVI pero requiere evaluación meticulosa y estandarización antes que su uso pueda ser ampliamente recomendado La evidencia actual sugiere que la administración de 500 ml en 5-10 minutos es segura y puede ayudar en la distinción, pero debe ser interpretada con cautela y no puede ser utilizada como prueba única para descartar el diagnostico de HAP

Debe el reto con carga de liquido o con ejercicio ser usado para distinguir pacientes con HAP de aquéllos con HP debida a disfunción ventricular izquierda ? Hemodinámica en ejercicio: Las variaciones de presión intratorácica en ejercicio suponen un reto de registro e interpretación de la PAPC. Un estudio en normales, mostro una elevación de hasta 5 mmHg pero no mayor de 15 mmHg (Holmgren A, 1960). En atletas entrenados el ejercicio en supino aumentó significativamente la PAPC, alcanzando en algunos 20 a 25 mm Hg (Bevegard S, 1963). Borlaug BA (2010) estudio los efectos de ejercicio en pacientes con disnea y presunta DDVI pero con PAPC de reposo normal. Durante ejercicio, la PAPC aumentó a 32±6 mm Hg en pacientes comparada con 13± 5 mm Hg en controles. La hemodinámica en ejercicio puede ser útil para distinguir HAP de HP asociada a DDVI en pacientes con escleroderma (Hager WD, 2013). Complicado y laborioso hacer ejercicio con un catéter puesto. No existe estandarización en cuanto al nivel, tipo, posición y valores normales. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

Recomendaciones Es probable que la hemodinámica en ejercicio será útil para detectar DDVI, sin embargo, se necesita mayor evaluación, estandarización, y comparación con la carga de volumen antes de que su uso en la práctica clínica sea aceptado

En resumen De la definición
Se mantiene la PAPm > 25 en la definición global de HP No se acepta aún el término borderline No se acepta la HP inducida por ejercicio como parte de la definición Se incluye la RVP > 3 UW en la caracterización de HAP Se mantiene PAPC < 15 mmHg para distinguir HP pre de poscapilar. Se dan recomendaciones para medir apropiadamente PAP y PAPC Se dan recomendaciones sobre el valor del reto con volumen y con ejercicio

Clasificación Hipertensión Pulmonar
1. Hipertensión arterial pulmonar 1.1 HAP idiopática 1.2 HAP hereditaria 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 1.2.3 Desconocido 1.3 Inducida por drogas o toxinas 1.4 Asociada con: 1.4.1 Enfermedades del tejido conectivo 1.4.2 Infección por VIH 1.4.3 Hipertensión portal 1.4.4 Cardiopatías congénitas 1.4.5 Esquistosomiasis 1’ Enfermedad veno-oclusiva pulmonar y/o hemangiomatosis capilar pulmonar 1’’ HP persistente del recién nacido (HPPRN) 2. HP por cardiopatías izquierdas 2.1 Disfunción sistólica del VI 2.2 Disfunción diastólica del VI 2.3 Enfermedad valvular 2.4 Obstrucción congénita/adquirida del tracto de entrada o salida del VI, cardiomiopatías congénitas 3. HP por neumopatías y/o hipoxia 3.1 EPOC 3.2 Enfermedad pulmonar intersticial 3.3 Otras neumopatías con patrón mixto obstructivo y restrictivo 3.4 Alteraciones respiratorias del sueño 3.5 Hipoventilación 3.6 Exposición crónica a la altitud 3.7 Neumopatías del desarrollo 4. HP por tromboembolia crónica 5. HP con mecanismos multifactoriales no claros 5.1 Trastornos hematológicos: anemia hemolítica crónica, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía 5.2 Trastornos sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis pulmonar, linfangioleiomiomatosis 5.3 Trastornos metabólicos: enf. por almacenamiento de glicógeno, enf. de Gaucher, trastornos tiroideos 5.4 Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante, insuficiencia renal crónica, HP segmentaria 5o Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar, Niza 2013 Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D34-41.

Clasificaciòn 5o Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar, Niza 2013
Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D34-41.

5o Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar, Niza 2013

Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D34-41. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D100-8

Grupo 2 HP debida a Enfermedad Cardiaca Izquierda
5o Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar, Niza 2013 Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D34-41.

Abandonar el término “HP desproporcionada”

HP debida a Enfermedad Pulmonar / Hipoxia Grupo 3
Recomendaciones Se abandone el término “fuera de proporción” Se usen las siguientes definiciones: 1. EPOC/FPI/Fibrosis pulmonar y Enfisema combinados (FPEC) sin HP (PAPm < 25 mmHg) 2. EPOC/FPI/FPEC con HP (PAPm > 25 mmHg) 3. EPOC/FPI/FPEC con HP severa (PAPm > 35 mmHg), o PAPm > 25 mmHg con bajo IC (< 2.0 l/min/m2) PH-EPOC severa, PH-FPI severa, PH-FPEC severa

Sin Cambios

Ejemplos de HP segmentaria incluyen
Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D34-41. Ejemplos de HP segmentaria incluyen Atresia pulmonar con CIV y colaterales aortopulmonares principales Estenosis de ramas arteriales pulmonares de severidad variable D. Dunbar Ivy, et al. J Am Coll Cardiol 2013;62:D117–26

En resumen De la definición De la clasificación
Se mantiene la PAPm > 25 en la definición global de HP No se acepta aún el término borderline No se acepta la HP inducida por ejercicio como parte de la definición Se incluye la RVP > 3 UW en la caracterización de HAP Se mantiene PAPC < 15 mmHg para distinguir HP pre de poscapilar. Se dan recomendaciones para medir apropiadamente PAP y PAPC Se dan recomendaciones sobre el valor del reto con volumen y con ejercicio De la clasificación Se mantienen los 5 grupos de HP De dan algunos cambios: HPPRN, anemia hemolítica crónica, se añade patología congénita pediátrica al grupo 2, se añade patología congénita pediátrica al grupo 3, se añade HP segmentaria (pediátrica) al grupo 5. Se sub-clasifican: HP-CC, HP debida a Enf Cardiaca izq., HP debida a Neumopatía

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Modificaciones a la clasificación
Bases genéticas de la HAP (Gen BMPRII en 2000) Conocimiento generado en los registros Nuevos métodos de estudio (Imagen) para el diagnostico Descripción de nuevas vías patobiológicas Efecto de nuevos fármacos Modificaciones al algoritmo de tratamiento basado en la evidencia de múltiples ensayos clínicos controlados Efecto de la terapia de combinación Definición de metas de tratamiento Mejor conocimiento de los factores pronósticos Diagnóstico temprano – tratamiento temprano Función VD

Diagnóstico Guías de diagnóstico – ESC/ERS 2009 – Niza 2013
Venecia 2003 Dana Point 2008 Guías de diagnóstico – ESC/ERS 2009 – Niza 2013

Debe la HP ser definida como mPAP > 25 mmHg (como actualmente) o por mPAP > 20mmHg y debe introducirse el termino “borderline” para pacientes con mPAP entre 21 y 24 mmHg ?. Debe ser re-introducida la HP inducida por ejercicio como parte de la definición de HP? Debe la resistencia vascular pulmonar (RVP) ser incluida en la definición de HP/HAP ? Es la presión arterial pulmonar en cuña (PAPC) de 15 mmHg apropiada para distinguir entre HP pre y post-capilar y como debe ser medida la PAPC Debe el reto con carga de liquido o con ejercicio ser usado para distinguir pacientes con HAP de aquéllos con HP debida a disfunción ventricular izquierda ? J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

Debe la HP ser definida como mPAP > 25 mmHg (como actualmente) o por mPAP > 20mmHg y debe introducirse el termino “borderline” para pacientes con mPAP entre 21 y 24 mmHg ?. R= Se mantiene la PAP de >25 mmHg Debe ser re-introducida la HP inducida por ejercicio como parte de la definición de HP? R= No por el momento. Requiere mayor evidencia Debe la resistencia vascular pulmonar (RVP) ser incluida en la definición de HP/HAP ? R= Si, se incluye ahora en la definición Es la presión arterial pulmonar en cuña (PAPC) de 15 mmHg apropiada para distinguir entre HP pre y post-capilar y como debe ser medida la PAPC ? R= Es apropiada. Se señalaron los requerimientos para su medición. Debe el reto con carga de liquido o con ejercicio ser usado para distinguir pacientes con HAP de aquéllos con HP debida a disfunción ventricular izquierda ? R= La carga de líquido (500 ml en 5 min) es aceptada. La respuesta a ejercicio requiere estandarización. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

Clasificación Hipertensión Pulmonar
Genética Tóxica Inflamatoria Infecciosa Hiperdinámica Congénita Parasitaria De causa desconocida 1. Hipertensión arterial pulmonar 1.1 HAP idiopática 1.2 HAP hereditaria 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 1.2.3 Desconocido 1.3 Inducida por drogas o toxinas 1.4 Asociada con: 1.4.1 Enfermedades del tejido conectivo 1.4.2 Infección por VIH 1.4.3 Hipertensión portal 1.4.4 Cardiopatías congénitas 1.4.5 Esquistosomiasis 1’ Enfermedad veno-oclusiva pulmonar y/o hemangiomatosis capilar pulmonar 1’’ HP persistente del recién nacido (HPPRN) 2. HP por cardiopatías izquierdas 2.1 Disfunción sistólica del VI 2.2 Disfunción diastólica del VI 2.3 Enfermedad valvular 2.4 Obstrucción congénita/adquirida del tracto de entrada o salida del VI 3. HP por neumopatías y/o hipoxia 3.1 EPOC 3.2 Enfermedad pulmonar intersticial 3.3 Otras neumopatías con patrón mixto obstructivo y restrictivo 3.4 Alteraciones respiratorias del sueño 3.5 Hipoventilación 3.6 Exposición crónica a la altitud 3.7 Neumopatías del desarrollo 4. HP por tromboembolia crónica 5. HP con mecanismos multifactoriales no claros 5.1 Trastornos hematológicos:: anemia hemolítica crónica, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía 5.2 Trastornos sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis pulmonar, linfangioleiomiomatosis 5.3 Trastornos metabólicos: enf. por almacenamiento de glicógeno, enf. de Gaucher, trastornos tiroideos 5.4 Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante, insuficiencia renal crónica, HP segmentaria 5o Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar, Niza 2013 Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D34-41.

HP debida a cardiopatía izquierda Causa muy común
Oudiz RJ. Clin Chest Med 2007; 28: 233–241 Rich S, Rabinovitch M. Circulation 2008; 118; Benza RL, et al. Adv in Pulm Hyperten 2006; 5(1): 21-29 Oudiz RJ. Clin Chest Med 2007; 28: 233–241 Rich S, Rabinovitch M. Circulation 2008; 118; Benza RL, et al. Adv in Pulm Hyperten 2006; 5(1): 21-29 HP debida a cardiopatía izquierda Causa muy común Utilidad del ecocardiograma (disfunción sistólica o diastólica) Puede necesitar cateterismo Abandonar: HP “desproporcionada” HP debida a Neumopatía crónica Causa también común (prevalencia de EPOC) PFR completas Imagen (tomo de alta resolución) HP severa; Mecánica preservada, hipoxemia severa, no gran hipercapnia, DLCO muy bajo Abandonar HP “desproporcionada” Cateterismo prn Definirlas como: neumopatía sin HP, con HP y con HP severa J Am Coll Cardiol 2013; 62: D100-8 J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

Definición clasificación Diagnóstico Vías patobiológicas Efecto de nuevos fármacos Modificaciones al algoritmo de tratamiento basado en la evidencia de múltiples ensayos clínicos controlados Mejor conocimiento de los factores pronósticos Definición de metas de tratamiento Diagnóstico temprano – tratamiento temprano Función VD

Clasificacion Clinica Actualizada Simonneau G, et al
Clasificacion Clinica Actualizada Simonneau G, et al. JACC 2009; 54: S43-S54 Hipertensión Arterial Pulmonar HAP Idiopática Hereditaria BMPR2 ALK-1 Endoglin (con o sin THH) Desconocida Inducida por drogas y Toxinas Asociada con: Enfermedades del tejido conectivo Infección por VIH Hipertensión portal Enfermedad cardiaca congénita Esquistosomiasis Anemia hemolítica crónica HPPRN 1’. EPVO y / o Hemangiomatosis CP Formas severas de hipertensión pulmonar Comparten lesiones vasculares similares Sitios de obstrucción similares Comparten mecanismos patobiológicas similares Pobre pronóstico “Deben tratarse igual” Genética Tóxica Inflamatoria Infecciosa Hiperdinámica Congénita Parasitaria De causa desconocida 3. HP Debida a Enfermedad Pulmonar y/o Hipoxia EPOC, Intersticial Otras; patrón mixto Trastornos del sueño Hipoventilación alveolar Altitud Anormalidades del desarrollo 4. HP Causada por Tromboembolia Pulmonar Crónica Como también recordarán, existen cinco grupos diferentes en la clasificación actual; el grupo 1 de hipertensión arterial pulmonar, el grupo 2 de la hipertensión pulmonar debida a enfermedad cardiaca izquierda, el grupo 3 de la hipertensión pulmonar que ocurre en las neumopatías crónicas, el 4 de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica y finalmente el grupo 5, donde los mecanismos patogénicos permanecen desconocidos o son multifactoriales. Caracterizar cada una de las entidades que conforman la hipertensión pulmonar es fundamental en el proceso diagnóstico ya que, como señalamos, esto tiene importantes repercusiones pronosticas y terapéuticas Click El grupo 1 merece atención especial. Es en este grupo donde han ocurrido avances importantes en su patogénesis y tratamiento. Reúne condiciones que tienen muy diversa etiología incluyendo causas genéticas, tóxicas, inflamatorias, infecciosas, congénitas y parasitarias. Incluye también la forma idiopática o de causa desconocida. El fundamento para agruparlas bajo el mismo rubro radica en el hecho de que se trata, en todas, de formas severas de hipertensión pulmonar, de que comparten lesiones vasculares y mecanismos patobiológicos similares. Todas conllevan un pobre pronóstico y, por todo lo anterior, en la actualidad se sugiere tratarlas igual. 5. HP por Mecanismo desconocido o multifactorial Hematológicos Sistémicos Metabólicos Otras 2. HP debida a Enfermedad Cardiaca Izquierda Disfunción Sistólica Disfunción Diastólica Enfermedad valvular

Cardiopatías congénitas
Pronóstico - HAP McLaughlin VV, Chest 2004; 126: 78S 100 80 Cardiopatías congénitas Portopulmonar 60 % Supervivencia HAPI 40 Colagenopatías Esta figura de Valerie McLaughlin ilustra como el pronóstico, aún en este grupo 1 de hipertensión arterial pulmonar, es muy variable y de ahí la importancia, no solo del diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar, sino también de su caracterización en cuanto a las diferentes etiologías que componen este grupo. Click 20 VIH 1 2 3 4 5 Años

Hipertensión Pulmonar Definición
No es una enfermedad per se Grupo heterogéneo de entidades clínicas con un espectro amplio de cambios patológicos a nivel vascular pulmonar que producen incremento de la RVP y de la presión pulmonar (multifacética) Hemodinámico: Presión Arterial Pulmonar media > 25 mmHg en el reposo. El diagnóstico de Hipertensión Arterial Pulmonar incluye además, la demostración de una PAPC < 15 mmHg y la existencia de un RVP > 3 UW

Debe la HP ser definida como mPAP > 25 mmHg (como actualmente) o por mPAP > 20mmHg y debe introducirse el termino “borderline” para pacientes con mPAP entre 21 y 24 mmHg ?. A resting PAPm >25 mm Hg has been the cutoff value for a diagnosis of manifest PH since the 1st WSPH. However, the upper level of normal for resting PAPm is 20 mm Hg (5), and it is unclear how to classify and manage patients with PAPm levels between 21 and 24 mm Hg. Most of the relevant epidemiological and therapeutic studies in the field of PAH have used the 25 mm Hg threshold, and little is known about patients with PAPm levels between 21 and 24 mm Hg. Several studies have suggested that even mildly elevated PA pressures may be of prognostic significance, particularly in patients with lung disease or connective tissue disease (CTD) (6,7). Introduction of the term “borderline PH” for patients with a PAPm ranging from 21 to 24 mm Hg wasdiscussed in Dana Point and in Nice (8). This term could be used to avoid labeling patients with PAPm values between 21 and 24 mm Hg as manifest PH/PAH but at the same time would ensure that such values are not labeled “healthy.”In some circumstances, “borderline” PH might indicate early pulmonary vascular disease, especially when PAWP is low and transpulmonary gradient and PVR are elevated. However, the term “borderline PH” would not be useful in patients with left heart disease and elevated PAWP levels. The natural history of patients with PAPm values between 21 and 24 mm Hg has not been widely studied. One exception are patients with the scleroderma spectrum of disease, in whom the presence of “borderline” pressures is associated with a high risk of future development of manifest PAH (9). The therapeutic consequences of such findings, however, are unknown. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

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