EL SÍNDROME DE RETT.

Presentación del tema: "EL SÍNDROME DE RETT."— Transcripción de la presentación:

1 EL SÍNDROME DE RETT

2 EL SÍNDROME DE RETT El Síndrome de Rett es el trastorno demencial de la niñez más frecuentemente observado, llegando algunos autores a afirmar que es el responsable de un gran número (1/4-1/3) de los retrasos mentales en niñas. Epidemiología:1/10000 mujeres. En España, 207 casos (1999). Edad de aparición de las primeras anomalías son los 14 meses.

3

4 ETIOLOGÍA Morfología Disfunción de mediadores químicos
Estudios genéticos

5 CLÍNICA Trastornos sociales y comportamentales. Epilepsia
Estereotipias. Trastornos sociales y comportamentales. Epilepsia Trastornos de la marcha y la posición.

6

7 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Criterios de exclusión
CLASIFICACIÓN Sd. De Rett típico de mujeres Sd. De Rett atípico de mujeres Sd. De Rett en el varón CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Criterios necesarios Criterios de apoyo Criterios de exclusión

8 EVOLUCIÓN Estadio I :estancamiento del desarrollo
Estadio II: deterioro rápido catastrófico Estadio III: pseudoestacionario Estadio IV: deterioro motor tardío

9 Es sintomático: TRATAMIENTO Estimulación psicomotriz Musicoterapia
Fisioterapia Técnicas de modificación de la conducta Tto de la epilepsia Tto de la escoliosis Tto de las alteraciones del sueño

10 MANIFESTACIONES ORALES
Características extraorales: hipertelorismo hipertrofia de maseteros microcefalia Características orales: sialorrea babeo mov. orofaciales anormales micrognacia protrusión de la lengua paladar ojival maxilar estrecho succión digital masticación anormal

11 PATOLOGÍA ORAL Bruxismo: atricción dental mordida abierta
afectación de la ATM hipersensibilidad dentinaria dolor de los musc. masticatorios Caries Gingivitis y periodontitis Respiración oral Relación ant-post de las arcadas

12 Desgaste dentario con sobremordida
Desgaste dentario con mordida abierta

13 MANEJO DEL PACIENTE EN ODONTOLOGÍA
Medidas de higiene oral a los padres. Dificultad para el tratamiento debido a: Problemas de comunicación Ausencia del lenguaje Ansiedad Debemos de tener en consideración: Acceso a la clínica Escoliosis tiempo mínimo de tto Métodos de restricción física Sedación con oxido nitroso