Leucemia Linfocítica Dr. Carlos Almaguer Gaona..

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1 Leucemia Linfocítica Dr. Carlos Almaguer Gaona.

2 Neoplasias Linfoproliferativas
Tipo Característica Leucemias Sangre/médula ósea. Linfomas Ganglios linfáticos/ Bazo - Hígado. Mieloma múltiple Producción de inmunoglobulinas. Macroglobulinemia de waldenström

3 Leucemia Linfocítica Definición Presentación
Se caracteriza por la acumulación de linfocitos monoclonales de apariencia madura, que se acumulan en la sangre, médula ósea, ganglios linfáticos y bazo. Presentación Corresponde al 30% de todas las leucemias en EUA y Europa. En nuestra consulta se Dx. 1 LL / 2 LG.

4 Leucemia Linfocítica Incidencia Citogenética
Es rara por debajo de los 40 años. Aumenta progresivamente entre los 50 – 80 años. Es mas común en sexo masculino ( 2:1 ). Citogenética La Deleción de 13 q ocurre en > 50% de los pacientes. En el 18% de los casos hay trisomía 12. Wintrobe:1999. p

5 Etiología Composición Morfología
Leucemia Linfocítica Etiología Desconocida. Se sospecha riesgo ocupacional: agricultores, exposición al asbesto. No se asocia a radiación o agentes alquilantes. Composición 95% Linfocitos B. 5% Linfocitos T. Morfología Linfocitos de aspecto maduro.

6 Cuadro clínico Asintomático Con Linfocitosis.
“Con el uso rutinario de la biometría hemática , el diagnóstico de LL se efectúa hasta en el 40% de los pacientes asintomáticos”. Wintrobe:1999. p

7 Sintomático Fiebre, diaforesis nocturna, perdida de peso.
Linfadenopatía (cervical - generalizada). Hepato – Esplenomegalia (grado I – IV). Anemia normocítica normocrómica. Aumento en la susceptibilidad de infecciones bacterianas o virales. Anemia hemolítica autoinmune. Hipogamaglobulinemia. Gammopatía monoclonal. Wintrobe:1999. p

8 Criterios diagnósticos del “Instituto Nacional de Cancerología” E.U.
Sangre > 5,000 linfocitos/L (cuenta absoluta) por > de 1 mes. Médula ósea Infiltración de la médula ósea por > 30% de linfocitos. Inmuno tipificación Los linfocitos deben tener la presencia de antígenos específicos de diferenciación de células B (CD19, CD20, CD21, CD24) y además CD5+. Blood 1996;87:

9 Leucemia Linfocítica

10 Diagnóstico diferencial
Causas infecciosas T.B. Mononucleosis infecciosa Causas neoplásicas Leucemia prolinfocítica. Fase leucémica en Linfoma no- Hodgkin. Leucemia de células peludas. Macroglobulinemia de Waldenström.

11 Mononucleosis infecciosa
Glóbulos rojos Hemoglobina Hematocrito N Otros estudios Aspirado de médula ósea Normal o con Linfocitosis V.G.M. H.G.M. C.M.H.G. Reticulocitos Leucocitos Diferencial Frotis > 20% de linfocitos atípicos Plaquetas

12 Linfocitos Atípicos

13 Leucemia Prolinfocítica de células B
De novo Por transformación Es mas agresiva. > 55% son prolinfocitos. Linfoadenopatía mínima. Esplenomegalia masiva. Es resistente a la terapia. Presenta curso mas benigno. < 55% son prolinfocitos.

14 Leucemia de células Peludas
Presentación 5-8 : 1 en hombres. 35-50 años de edad. Cuadro clínico Curso lento. Pancitopenia. Esplenomegalia. Morfología Frecuentemente son linfocitos B. Presenta proyecciones citoplásmicas Se observan en S.P. en un 20%

15 Leucemia de células peludas

16 Leucemia de células Peludas
Citoquímica Son células fosfatasa ácida +, resistentes al tartrato de sodio. Inmuno tipificación CD5+, CD11c+, CD25+, HC2+.

17 Sistemas para establecer el estadio
En la L. Linfocítica. Propósito Estimar la severidad y el pronóstico al momento del diagnóstico. Variantes Sistema Rai modificado.* Sistema Binet. Wintrobe p * Es el mas usado en EUA.

18 Anemia < 11 g/dL o trombocitopenia <100,000 /dL
Sistema Rai modificado Mediana de sobrevida Riesgo bajo Linfocitosis absoluta (s.p.) 10 años Sin Tx Riesgo intermedio Linfadenopatía Con o sin esplenomegalia. 6 años Sin/ con Tx Riesgo alto Anemia < 11 g/dL o trombocitopenia <100,000 /dL <2 años Con Tx Wintrobe p

19 Sistema Binet Mediana de sobrevida Estadio A
< de 3 áreas ganglionares afectadas.* 9 años Sin Tx B > de 3 de las 5 áreas ganglionares afectadas. 5 años Sin/ con Tx C Anemia (< 10 g/ dL) o trombocitopenia (< 100,000 / dL) 2 años Con Tx * Las regiones ganglionares consideradas son: Cervical, Axilar, Inguinal, Bazo e Hígado.

20 Marcador pronóstico de Leucemia Linfocítica
Mutación del gene Ig VH Zap 70 + - No hay ADN mutado Pobre sobrevida Requiere tratamiento Hay ADN mutado Buena sobrevida No requiere tratamiento Blood v103,#

21 * Leukeran ®. Agente alquilante oral. ** Nueva droga inmunosupresora.
Tratamiento Quimioterapia Clorambucil * Clorambucil + Prednisona Fludarabina ** Radiación local Esplenomegalia dolorosa. Resistencia a la quimioterapia. Pacientes no candidatos a esplenectomía. * Leukeran ®. Agente alquilante oral. ** Nueva droga inmunosupresora.