E NFERMEDAD I NTERSTICIAL D IFUSA C ASO CLÍNICO M. Arroyo López, A. Merina Castilla, A. L. Veitia Sarmiento y M.A. Sánchez Nistal 11 de Abril de 2013.

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1 E NFERMEDAD I NTERSTICIAL D IFUSA C ASO CLÍNICO M. Arroyo López, A. Merina Castilla, A. L. Veitia Sarmiento y M.A. Sánchez Nistal 11 de Abril de 2013

2 Contexto clínico: o Paciente ♂ 45 años o ENFERMEDAD INTERSTICIAL DIFUSA no filiada a pesar de biopsia, con mala evolución clínica o TRASPLANTE UNIPULMONAR DERECHO sin complicaciones en el postoperatorio TCAR con civ realizado en el día +30 del trasplante: sin alteraciones significativas en el parénquima trasplantado

3 Aumento progresivo de disnea. No datos de infección. FVC de 41% en relación con TRASTORNO RESTRICTIVO GRAVE (AmericanThoracic Society). 6º mes post-trasplante : 9º mes post-trasplante:

4 PREGUNTAS La afectación radiológica se describiría como: 1) Consolidación parenquimatosa parcheada 2) Vidrio deslustrado con engrosamientos septales 3) Atrapamiento aéreo 4) Ninguna es correcta En el diagnóstico diferencial, la opción más probable es: 1) Infección por Pneumocystis jirovecii 2) Rechazo crónico con patrón de Bronquiolitis Obliterante 3) Afectación intersticial indeterminada 4) Hemorragia alveolar

5 CONCLUSIÓN Sato et al. J Heart Lung Transplant 2012; 31:354-63 Sato et al. J Heart Lung Transplant 2013; 32:23-30 Verleden et al. Transplantation 2011; 92:703-708 Sato et al. J Heart Lung Transplant 2011; 30:735-42 CLAD BORAS CLAD: Chronic Lung Allograft Dysfunction BO: Bronquiolitis Obliterante RAS: Restrictive Allograft Syndrome Patrón obstructivoPatrón restrictivo (25-35%) FEV1<80% basal Supervivencia < a BO EXACERBACIONES Áreas de vidrio deslustrado y engrosamiento septal FIBROSIS PROGRESIVA Bronquiectasias y bronquioloectasias de tracción Atrapamiento aéreo en espiración