MALFORMACIONES UTEROVAGINALES ASOCIADAS A ANOMALÍAS DE LOS CONDUCTOS DE MÜLLER (A PROPÓSITO DE UN CASO) Alejandra Pereiro Carbajo Rosa Ana Corral Rivadulla.

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1 MALFORMACIONES UTEROVAGINALES ASOCIADAS A ANOMALÍAS DE LOS CONDUCTOS DE MÜLLER (A PROPÓSITO DE UN CASO) Alejandra Pereiro Carbajo Rosa Ana Corral Rivadulla Laura Ortiz Terán Laura Martín Martínez Giselle Romero Aresté Verónica Lázaro González (Complexo Hospitalario de Pontevedra)

2 CASO CLÍNICO Acude en varias ocasiones a urgencias por este motivo
Paciente ♀ de 12 años de edad con dolor abdominal relacionado con la menstruación (menarquia hace 3 meses) Acude en varias ocasiones a urgencias por este motivo Con la sospecha clínica de dismenorrea, es tratada con antiinflamatorios, a pesar de los cuales persiste el dolor Episodio actual Dolor abdominal continuo en flanco/fosa ilíaca derecha No náuseas-vómitos-diarrea. No clínica miccional. No fiebre Abdomen blando, depresible Blumberg positivo; puñopercusión renal negativa Hemograma, bioquímica, coagulación y análisis de orina: normales Se solicita ecografía abdominopélvica

3 Ecografía abdómino-pélvica
No anormalidad hepatobiliar No visualización del riñón derecho; riñón izquierdo hipertrófico Vejiga poco replecionada Se visualiza un útero en longitudinal Masa hipoecoica retrovesical y en fosa ilíaca derecha, sin septos ni contenido

4 HEMATOCOLPOS Diagnóstico diferencial::
Posteriormente la paciente es valorada por el servicio de ginecología. Siendo el tacto vaginal imposible, se realiza ecografía vía rectal, con hallazgos superponibles a los visualizados en ecografía abdominopélvica Gran masa retrovesical (142 x 66 mm) Útero lateralizado a la izquierda (70x29 mm) Ovarios normales HEMATOCOLPOS Diagnóstico diferencial:: HIMEN IMPERFORADO vs SISTEMA DE DUPLICACIÓN UTEROVAGINAL CON HEMIVAGINA CIEGA

5 Sospecha diagnóstica, malformación uterovaginal:
Se realiza RM pélvica para completar el estudio: Se confirma la presencia de un gran hematocolpos Se evidencian dos hemiúteros: El derecho es desplazado por el hematocolpos y presenta detritus sanguíneos en su interior (hematometra) El izquierdo, desplazado superiormente, es de características normales La vagina no es valorable Ovarios normales Ausencia del riñón derecho e hipertrofia compensadora del izquierdo - Hiperintensa en T1 - Señal intermedia en T2 Sospecha diagnóstica, malformación uterovaginal: ÚTERO DIDELFO vs BICORNE, con SEPTO VAGINAL

6 * HEMATOCOLPOS * * RM potenciada enT RM potenciada en T2

7 Hemiútero izquierdo Hemiútero derecho * Hematocolpos T2

8 Se interviene quirúrgicamente:
Incisión de la pared vaginal antero-lateral derecha (protuida por la presencia del hematocolpos), drenaje de 600 cc sangre y excisión de una porción del tabique vaginal transversal RM pélvica postcirugía: Se realiza en dos tiempos por marcado estreñimiento, evidenciándose: ÚTERO DIDELFO: 2 hemiúteros con cavidades no comunicadas + 2 cérvix AGENESIA RENAL DERECHA (ipsilateral al hemisepto vaginal resecado en la cirugía) MENINGOCELE SACRO ANTERIOR: lesión quística anterolateral derecha al sacro (S1-S2) Probable espondilolistesis grado I L5-S1

9 MENINGOCELE SACRO ANTERIOR
ÚTERO DIDELFO (septo hemivaginal resecado) AGENESIA RENAL

10 -Nos encontramos ante un caso en el que se asocian “ÚTERO DIDELFO CON HEMISEPTO VAGINAL TRANSVERSAL”, “AGENESIA RENAL” Y “MENINGOCELE SACRO ANTERIOR”, tres malformaciones congénitas poco frecuentes cuya asociación está descrita en la literatura científica. -A propósito del caso, haremos una revisión de las MALFORMACIONES UTEROVAGINALES ASOCIADAS A ANOMALÍAS DE LOS CONDUCTOS DE MÜLLER -Su caracterización mediante técnicas de imagen es fundamental para planificar la actitud terapéutica en un grupo de pacientes jóvenes que presentan alta tasa de infertilidad, complicaciones obstétricas y desórdenes menstruales.

11 MALFORMACIONES UTEROVAGINALES (MUV)
-Se deben a una alteración en la embriogénesis -Los conductos de Müller son dos derivados mesodérmicos; crecen en sentido medial y caudal originando las trompas de Falopio (en su porción superior) y el útero y los dos tercios superiores de la vagina (en su porción inferior) Las porciones inferiores se fusionan medialmente (“fusión lateral”) y a continuación el septo central que separa los conductos fusionados se reabsorbe para dar lugar a una cavidad única. El tercio inferior de la vagina se forma a partir del seno bulbovaginal y se fusiona con los tercios superiores (“fusión vertical”)

12 El conocimiento de la embriogénesis del sistema reproductor femenino es de gran utilidad ya que simplifica el estudio de las MUV, pues el momento de la embriogénesis en el cual se produce la alteración es el que determina la clase de MUV El desarrollo de los conductos de Müller guarda estrecha relación con el de los conductos de Wolff, lo cual explica la asociación relativamente frecuente de las malformaciones uterovaginales con anomalías del tracto urinario (agenesia renal fundamentalmente) Los ovarios tienen un origen independiente y no suelen estar afectados en las MUV.

13 TÉCNICAS DE IMAGEN PARA EL ESTUDIO DE LAS MUV
Histerosalpingografía: Es la técnica clásica para el estudio de las MUV Proporciona información acerca del canal endometrial y cervical, así como de la permeabilidad de las trompas Principales limitaciones: no permite valorar el contorno uterino externo (fundamental para diferenciar las distintas clases de MUV) e implica exposición a radiación en pacientes jóvenes que están siendo estudiadas por problemas de fertilidad Ecografía: El estudio transabdominal puede estar limitado por el hábito de la paciente y por interposición de asas intestinales, y es dependiente de la posición uterina La ecografía endovaginal proporcionará una mayor resolución espacial aunque a costa de un menor campo visión

14 RM: Poseee una precisión cercana al 100% en el estudio de las MUV
Delimita con fiabilidad la anatomía uterina interna y externa Permite un estudio multiplanar Posibilita diagnósticos alternativos Es considerada la técnica de elección por la mayoría de los ginecólogos PROTOCOLO: -T2-TSE Coronal -T2-TSE Sagital -T1-SE Axial (toda la pelvis) -T2-TSE Axial (Axial al útero) Plano axial al eje del útero

15 En el estudio mediante RM debemos analizar:
ÚTERO: Anatomía zonal En condiciones normales, en secuencias potenciadas en T2 podemos diferenciar: Morfología Distancia intercornual (normal: 2-4cm) Tamaño (6-9 cm en sagital. Relación cuerpo:cérvix-2:1) Contorno externo del fundus (CONVEXO) Buscar la existencia de septos centrales, obstruccion (hematometra/hematocolpos) ENDOMETRIO: hiperintenso MIOMETRIO CAPA INT: baja señal CAPA EXT: señal intermedia VAGINA Buscar la existencia de septos, obstrucción y/o tractos fistulosos hacia órganos vecinos OVARIOS (Endometriosis, teratoma…) LESIONES PÉLVICAS O RENALES ASOCIADAS

16 CLASIFICACIÓN de las MUV
Se utiliza la clasificación modificada de la “American Fertility Society”, que las divide en: Clase I: AGENESIA E HIPOPLASIA Clase II: ÚTERO UNICORNE Clase IIII: ÚTERO DIDELFO Clase IV: ÚTERO BICORNE Clase V: ÚTERO SEPTADO Clase VI: ÚTERO ARCUATO Clase VII: secuelas exposición intraútero a DES (dietilbestrol)

17 ÚTERO SEPTADO (clase V)
Es la malformación uterovaginal más frecuente (representa el 50% de todas las MUV) Existe fusión lateral completa de los dos conductos de Müller y fallo en la reabsorción del septo central, con el resultado de dos cavidades uterinas separadas por un septo (como su nombre indica: útero septado) El septo puede ser parcial o completo Característicamente el contorno externo del fondo uterino es normal (convexo, plano o ligeramente cóncavo -menor de 1 cm-)

18 -El tamaño del útero es normal, aunque las dos cavidades que lo forman son individualmente más pequeñas -El septo está formado por tejido miometrial (hipointenso en wT2) –salvo si es completo, en el cual la porción inferior está formada por tejido fibroso- -A nivel del septo está alterada la vascularización, la contractilidad miometrial y el endometrio, lo cual conlleva un aumento en la incidencia de abortos de repetición y de partos prematuros -Está indicada la resección del septo (vía histeroscópica)

19 ÚTERO BICORNE (clase IV)
Representa el 10% de las MUV Existe fusión lateral parcial entre los dos conductos de Müller, de manera que los dos cuerpos uterinos están fusionados sólo caudalmente Hay dos variantes: *Unicollis: los cuerpos uterinos se fusionan antes de alcanzar el orificio cervical interno *Bicollis: los cuerpos uterinos se fusionan más allá del orificio cervical interno -Los cuernos uterinos están ampliamente separados -La superficie externa del fundus uterino es cóncava (a diferencia del útero septado) -Las dos cavidades uterinas están comunicadas caudalmente (a diferencia del útero didelfo) -No está indicado el tratamiento quirúrgico

20 UTERO DIDELFO (clase III)
Poco frecuente (representa el 5% de las MUV) No existe fusión lateral de los conductos de Müller Cada conducto se desarrolla de forma independiente, con lo cual hay dos cavidades uterinas no comunicantes y dos cérvix En el 75 % de los casos se asocia con un SEPTO LONGITUDINAL VAGINAL En menos ocasiones se asocia un defecto en la fusión vertical que se traduce en un SEPTO VAGINAL TRANSVERSAL UNILATERAL Clínicamente se presenta como dismenorrea –si existe hematocolpos- y endometriosis –si existe mentruación retrógrada- El útero didelfo obstructivo requiere resección del hemisepto vaginal; en el resto de los casos no está indicada la cirugía

21 ÚTERO ARCUATO (clase VI)
Indentación suave del miometrio en la cavidad endometrial a nivel de fundus El contorno externo es normal (convexo) Algunos autores consideran que más que una malformación podría tratarse de una variante de la normalidad

22 UTERO UNICORNE (II) Representa el 20% de las MUV
Se produce por un fallo en el crecimiento de uno de los conductos de Müller Se presenta como útero unicorne aislado ( 35 %) o asociado a un útero rudimentario Es frecuente la asociación con alguna malformación renal (agenesia generalmente), siempre ipsilateral al útero rudimentario El útero rudimentario puede ser comunicante o no y presentar o no endometrio funcionante, por lo que en ocasiones su resección está indicada El útero unicorne es curvo y elongado (forma de banana) y se encuentra lateralizado Su volumen está disminuido, siendo la anatomía zonal normal

23 AGENESIA E HIPOPLASIA (clase I)
Supone el 5-10 % de las MUV Se producen por fallo temprano en el desarrollo embrionario El Síndrome de Mayer-Rokitansky es la malformación clase I más frecuente. Consiste en : Agenesia vaginal completa Agenesia uterina en el 90% de los casos Útero rudimentario en el 10% restante Agenesia de vagina Útero rudimentario Se presenta con amenorrea en pacientes con características sexuales secundarias presentes, pues la función ovárica es normal

24 OTRAS MUV ANOMALÍAS UTERINAS COMPLEJAS
MUV OBSTRUCTIVAS CON SEPTOS VAGINALES Defecto de fusión vertical - SEPTO VAGINAL TRANSVERSAL Frecuente en el útero didelfo Puede existir en anomalías uterinas complejas Hay que hacer el diagnóstico diferencial con himen imperforado Defecto fusión vertical - SEPTO VAGINAL LONGITUDINAL Frecuente en anomalías de duplicación Existen casos descritos de asociación a meningocele sacro anterior

25 ANOMALÍAS SECUNDARIAS A EXPOSICIÓN INTRAÚTERO A DES
El dietilbestrol fue introducido en el mercado indicado en abortos espontáneos recurrentes, partos prematuros y otras complicaciones del embarazo, y posteriormente fue retirado por demostrarse una mayor incidencia de cáncer de vagina en las mujeres expuestas En las hijas de estas mujeres , sometidas intraútero al efecto del DES, se han encontrado encontrado mayor incidencia de MUV: Configuración en T de la cavidad endometrial Útero hipoplásico Ensanchamiento uterino bajo Estrechamiento fúndico Márgenes endometriales irregulares Defectos de repleción intraluminales

26 CONCLUSIONES La caracterización de las malformaciones uterovaginales adquiere relevancia de cara al manejo clínico de un grupo de pacientes, generalmente mujeres jóvenes, que consulta por problemas de fertilidad y desórdenes menstruales La RM se ha convertido en la técnica de elección para el estudio de este tipo de malformaciones debido a su gran precisión para delimitar la anatomía uterina interna y externa

27 BIBLIOGRAFÍA Izumi Imaoka, MD, Akihiko Wada, MD, Michimasa Matsuo, MD, Masumi Yoshida, MD, Hajime Kitagaki, MD and Kazuro Sugimura, MD MR. Imaging of Disorders Associated with Female Infertility: Use in Diagnosis, Treatment, and Management. (Radiographics. 2003;23: ) Sahar N. Saleem, MD. MR Imaging Diagnosis of Uterovaginal Anomalies: Current State of the Art. (Radiographics. 2003;23:e13.) Robert N. Troiano, MD and Shirley M. McCarthy, MD, PhD. Müllerian Duct Anomalies: Imaging and Clinical Issues. (Radiology 2004;233:19-34.) António J. Madureira, MD, Carlos M. Mariz, MD, João C. Bernardes, MD, PhD and Isabel M. Ramos, MD, PhD. Case 94: Uterus Didelphys with Obstructing Hemivaginal Septum and Ipsilateral Renal Agenesis. (Radiology 2006;239: ) Scott W. Atlas, MD. RM de cabeza y columna. MARBAN 2004