ENFERMEDAD DE Hirschsprung

Presentación del tema: "ENFERMEDAD DE Hirschsprung"— Transcripción de la presentación:

1 ENFERMEDAD DE Hirschsprung
MIP ABDIEL BESAI BARRÓN DE LEÓN MIP SELENE MONTSERRAT DÍAZ MÉNDEZ

2 INTRODUCCIÓN Trastorno congénito que se manifiesta por la ausencia de células ganglionares del sistema nervioso entérico en la zona más distal del intestino. Harald Hirschsprung – 1888 Dismotilidad intestinal Aganglionismo Enfermedad genética Biopsia Tx quirúrgico

3 EPIDEMILOGIA

4 ASOCIACIÓN FRECUENCIA
Incidencia en el caso 1 por 5000 nacidos vivos Incidencia por sexo varia según la extensión del aganglionismo Aganglionismo de segmento corto más frecuente en hombres ASOCIACIÓN La EH ocurre de forma aislada en el 70% de los casos (segmento corto). Incidencia por sexo varia según la extensión del aganglionismo Aganglionismo de segmento corto más frecuente en hombres

5 ETIOPATOGENIA Etiología desconocida
Detención migración de precursores neuronales Falta de células ganglionares en plexo submucoso y mientérico Alteran la motilidad coordinadora Obstrucción intestinal Gen RET, cromosoma 10

6 Obstrucción Intestinal
CLINICA Los síntomas varían según la edad, extensión del área afectada y la presencia de complicaciones. Los RN y lactantes presentan casi siempre clínica de Obstrucción Intestinal Síntoma principal Enemas cuidadosos Distensión abdominal progresiva Vómito de claro a bilioso Estreñimiento

7 Enterocolitis Síntomas de Enterocolitis
Después de un estreñimiento que no llamo demasiado la atención Síntomas de Enterocolitis Dilatación del intestino Aumento de presión intraluminar Hace disminuir la presión sanguínea de la pared Alterándose la mucosa y sus mecanismos de barrera y transporte La enterocolitis es responsable de la existencia de un 30% de mortalidad en esta enfermedad congénita.

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9 MANOMETRÍA ANO-RECTAL
DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO MANOMETRÍA ANO-RECTAL ESTUDIO HISTOLÓGICO Rx simple abdomen  Ofrece signos sugestivos de obstrucción distal. Enema opaco  Permite localizar la zona de transición y establecer la extensión del segmento agangliónico. Registra, o mide, la motilidad del recto y los reflejos ano-rectales. El esfínter anal interno no se relaja Estándar de oro. Tomada a 3 cm de la línea dentada. Ausencia de células ganglionares

10 TRATAMIENTO Una vez confirmado el diagnóstico, el tratamiento siempre es quirúrgico. El objetivo final es resecar el segmento afecto, llevando el intestino con células ganglionares hasta el ano preservando la continencia.

11 TRATAMIENTO PREOPERATORIO

12 PROCEDIMIENTO PULL- THROUGH

13 PROCEDIMIENTO SWENSON

14 PROCEDIMIENTO SWENSON

15 PROCEDIMIENTO DE SOAVE

16 PROCEDIMENTO DUHAMEL

17 PROCEDIMENTO DUHAMEL

18 PRONÓSTICO ENTEROCOLÍTIS 5-42 % Estenosis anastomóticas Malnutrición perioperatoria EH de segmento largo INCONTINENCIA FECAL Deposiciones líquidas en número de 5-10/día 6 meses – año (75-95 %) ESTREÑIMIENTO 8-20 % Tratamiento conservador Revisión quirúrgica

19 BIBLIOGRAFÍA Manueles Jiménez Julio, Rubia Fernández Luis. (s.f.). Enfermedad de Hirschsprung. Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica SEGHNP-AEP. España. Santos-Jasso KA. (2017). Enfermedad de Hirschsprung. Acta Pediátrica de México; 38(1):72-78. López Escobar, Gonzalo. (s.f.). Enfermedad de Hirschsprung. Universidad del Rosario, Hospital de San José Bogotá, Colombia.