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Insuficiencia suprarrenal

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Presentación del tema: "Insuficiencia suprarrenal"— Transcripción de la presentación:

1 Insuficiencia suprarrenal

2 Introducción La insuficiencia suprarrenal (IS) es un trastorno que puede causar la muerte, provocado por la insuficiencia suprarrenal primaria (ISP) o la enfermedad suprarrenal secundaria a la alteración del eje hipotálamo-hipofisario. Es la manifestación clínica de la deficiente producción o acción de los glucocorticoides, con o sin deficiencia de mineralocorticoides y andrógenos suprarrenales.

3 Manifestaciones clínicas

4 Epidemiología Según el mecanismo subyacente, la IS se clasifica en primaria, secundaria o terciaria. La insuficiencia suprarrenal primaria (ISP) resulta de la enfermedad intrínseca de la corteza suprarrenal. La IS central, es el conjunto de las insuficiencias secundaria y terciaria, está causada por el deterioro de la producción o de la acción de la corticotrofina (ACTH). La IS secundaria está causada por la enfermedad de la hipófisis que obstaculiza la liberación de ACTH o por la incapacidad de las glándulas suprarrenales para responder a esa hormona. La IS terciaria resulta de la alteración hipotalámica de la síntesis o la acción de la hormona liberadora de ACTH, la vasopresina arginina o ambas, la que a su vez inhibe la secreción de ACTH.

5 El aumento de la frecuencia de ISP en las últimas décadas, asociado la declinación de la prevalencia de la tuberculosis indica que hay más casos de IS autoinmune. En una serie de 615 pacientes con enfermedad de Addison estudiados entre 1969 y 2009, el 82% correspondió a la forma autoinmune; el 9% a casos relacionados con la tuberculosis y alrededor del 8% a otras causas. La ISP ocurre con más frecuencia en las mujeres y puede presentarse a cualquier edad, aunque predomina entre los 30 y los 50 años. La frecuencia de las diversas formas de ISP en los niños difiere sustancialmente de la población adulta. En los niños, son más comunes las formas genéticas. En una serie de casos de 103 niños con enfermedad de Addison, observados durante 20 años (1981–2001), la causa más frecuente fue la hiperplasia suprarrenal congénita (72%); otras alteraciones genéticas eran responsables de otro 6% mientras que la enfermedad autoinmune fue diagnosticada solamente en el 13% de los casos. La IS secundaria es más común que la ISP y su prevalencia ha sido estimada en 150–280 por millón de personas y afecta con más frecuencia a las mujeres. La edad pico en el momento del diagnóstico es la sexta década de la vida. Una revisión sistemática y metaanálisis de prevalencias de hipopituitarismo en pacientes adultos que recibieron irradiación craneana por tumores no hipofisarios mostró una prevalencia puntual de cualquier grado de hipopituitarismo de 0,66 y una prevalencia de deficiencia de ACTH de 0,.22. La causa más común de IS terciaria es la administración prolongada de glucocorticoides exógenos, que conduce a la supresión prolongada de la secreción hipotalámica de la hormona liberadora de ACTH.

6 Insuficiencia suprarrenal primaria

7 Enfermedad de Addison autoinmune

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