Dra. Lastenia Rivas Barahona Patóloga HMADB

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1 Dra. Lastenia Rivas Barahona Patóloga HMADB
SISTEMA ENDOCRINO I Dra. Lastenia Rivas Barahona Patóloga HMADB

2 HIPOTALAMO Una de las funciones vitales que tiene es el manejo de nuestro sistema interno, de la homeostasis o equilibrio interno. Este control lo hace a través de dos vías: Vía endocrina y Vía de S.N.A . Las funciones más importantes son: regular la liberación de hormonas de la hipófisis, regulación autónoma, regulación de la temperatura, conducta emocional, conducta de alimentación, consumo de líquidos (sed), sueño y vigilia (ritmo circadiano), memoria, excitación sexual.

3 HIPOFISIS

4 HIPOFISIS Concepto: Es la glándula endocrina mas importante, ya que regula la mayor parte de los procesos biológicos del organismo, es el centro en el cual gira gran parte del metabolismo, por lo cual es denominada la directora de la orquesta. Función: La hipófisis regula distintos procesos del organismo mediante la secreción de hormonas, trabajando de forma coordinada con el hipotálamo, que a su vez segrega hormonas estimulantes o inhibidoras de las hormonas hipofisarias. Ubicación: Se encuentra en un espacio óseo llamado silla turca del hueso esfenoides, situada en la base del cráneo. Esta comunicada con el Hipotálamo por un pedúnculo

5 Productoras de h. de cercimiento (GH) Productoras de prolactina
HORMONAS HIPOFISIARIAS tipos celulares Somatotropas Productoras de h. de cercimiento (GH) Lactotropas Productoras de prolactina Corticotropas H. Adenocorticotropa (ACTH) Tirotropas H. estimulante del tiroide (TSH) Gonadotropas H. estimulante del foliculo (FSH), H. luteinizante (LH)

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8 Glándula Hormona Efectos principales Hipófisis anterior Hormona del crecimiento Estimula el crecimiento Hormona tirotrópica Estimula la tiroides trópica Estimula la corteza adrenal estimulante Estimula el crecimiento de los folículos ováricos y de los tubos seminíferos de los testículos Hormona luteinizante Estimula la conversión de los folículos en el cuerpo lúteo; estimula la secreción de hormonas sexuales por los ovarios y los testículos Prolactina Estimula la secreción de leche por las glándulas mamarias Hormona melanocito-estimulante En los vertebrados inferiores controla la pigmentación cutánea Hipófisis posterior (órgano de almacenamiento de ciertas hormonas producidas por el hipotálamo) Oxitocina Estimula la contracción de los musculos uterinos; estimula la secreción de leche por las glándulas mamarias Vasopresina (hormona antidiurética) Estimula el incremento de la reabsorción de agua por los riñones; estimula la constricción de los vasos sanguíneos (y otros órganos lisos)

9 A la izquierda se ve la neurohipófisis, que recuerda al tejido neural porque se compone de células gliales modificadas y de axones de neuronas hipotalámicas. La adenohipófisis, muy vascularizada, está a la derecha.

10 Hipófisis normal, vista microscópica
Hipófisis normal, vista microscópica. Constituida Por distintas poblaciones celulares. En la adenohipófisis pueden verse, a gran aumento, los acidófilos rosados, entre los que se distinguen los lactotropos,. Entre los basófilos, de color violeta oscuro, se distinguen los gonadotropos, y los corticotropos. Las células más pálidas son los cromófobos.

11 MANIFESTACIONES CLINICAS DE LOS TRASTORNOS HIPOFISIARIOS

12 Hiperpituitarismo Provocado por una secreción excesiva de hormonas trópicas Causas: adenomas, hiperplasias y carcinomas de la hipófisis anterior, secreción de hormonas por tumores no hipofisiarios Hipopituitarismo Deficiencia de hormonas trópicas Causada por lesiones destructivas: lesión isquémica, cirugía o radiación, reacciones inflamatorias y adenomas hipofisiarios no funcionales Efecto de masa local Anomalías radiológicas de la silla turca como expansión selar, erosion osea y ruptura del diafragma selar Anomalías en el campo visual, hemianopsia bitemporal

13 ADENOMAS HIPOFISIARIOS E HIPERPITUITARISMO
La causa mas frecuente de hiperpituitarismo es un adenoma en el lobulo anterior. Los adenomas se clasifican según las hormonas producidas por las celulas neoplasicas que se identifican con tinciones inmunohistoquimica Algunos pueden secretar 2 hormonas y son pluripotenciales Pueden ser funcionales o no funcionales

14 CLASIFICACION DE LOS ADENOMAS HIPOFISIARIOS
Tipo de célula Hormona Tipo de tumor Síndrome asociado Corticotropa ACTH Adenoma de células ACTH (corticotropa) Síndrome Nelson Somatotropa GH Adenoma de células GH (somatotropa) Acromegalia (adultos) Lactotropa Prolactina Adenoma de células prolactina (lactotropa) Disfunción sexual Mamosomato-tropa Prolactina, GH mamosomatotropa Signos combinados de exceso de GH y prolactina Tirotropa TSH Adenoma de células TSH (tirotropa) Hipertiroidismo Gonadotropa FSH, LH Adenomas oncociticos, células nulas, gonadotropas Hipogonadismo, efecto de masa e hipopituitarismo

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16 ADENOMAS HIPOFISIARIOS E HIPERPITUITARISMO
Suele aparecer en adultos (35-60 años) Micro y macroadenomas (1cm) Incidentaloma hipofisiario Anomalías genéticas asociadas a los adenomas hipofisiarios

17 Evolución clínica Los signos y síntomas de los adenomas hipofisarios consisten en anomalías endocrinas y en efectos de masa. Anomalías radiológicas en la silla turca, anomalías en el campo visual, signos y síntomas de hipertensión intracraneal y en ocasiones hipopituitarismo

18 PROLACTINOMAS Adenomas lactóforos
Tipo mas frecuente de adenoma hipofisiario hiperfuncional Representan el 30% de casos diagnosticados Pueden ser microadenomas La prolactinemia produce amenorrea, galactorrea, disminución de la libido y esterilidad 25% de pacientes con amenorrea tienen prolactinoma

19 HIPOPITUITARISMO Se refiere a una disminución de hormonas hipofisarias como consecuencia de enfermedades de la hipófisis o del hipotálamo Hipófisis anterior: perdida o ausencia del 75% del parénquima Hipófisis posterior (diabetes insípida): origen hipotalámico

20 HIPOPITUITARISMO Causas 1. Tumores y otras lesiones con efecto de masa
2. Lesion cerebral traumatica y hemorragia subaracnoidea 3. Cirugia o radiacion hipofisiaria 4. Apoplejia hipofisiaria 4. Necrosis isquemica 5. Quiste de la hendidura de Rathke 6. Sd de la silla turca vacia 7. Defectos geneticos 8. Lesiones hipotalamicas 9. Enfermedades infecciosas

21 SINDROMES HIPOFISARIOS POSTERIORES
Diabetes insipida: trauma craneal, tumores y trastornos inflamatorios del hipotalamo y la hipofisis Sindrome de secresion inapropiada de ADH TUMORES SUPRASELARES HIPOTALAMICOS Craneofaringeoma

22 GLANDULA TIROIDES

23 GLANDULA TIROIDES Formada por dos tipos de células: las foliculares y parafoliculares. Lsa foliculares secretan T3 y T4. Las parafoliculares (células C) secretan la hormona calcitonina. La glándula tiroides juega un papel importante en la regulación del metabolismo y el balance de calcio del cuerpo. Tiene un papel critico en el desarrollo del cerebro fetal y neonatal

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25 HOMEOSTASIS EJE HIPOTALAMO HIPOFISIS TIROIDE

26 CONSECUENCIAS CLINICAS DE FUNCION TIROIDEA ALTERADA

27 HIPERTIROIDISMO Tirotoxicosis es un estado hipermetabólico causado por una concentración circulante elevada de T4 y T3 libre Se denomina hipertiroidismo por esta causado por hiperfunción de la glándula, sin embargo también puede deberse a secreción excesiva de hormona tiroidea preformada o de origen extratiroideo

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29 HIPERTIROIDISMO Evolución clínica
Consisten en cambios relacionados con estado hipermetabolico y por la hiperactividad del SNSimpatico La concentración excesiva de hormonas tiroideas produce aumento del metabolismo basal Piel blanda, caliente y enrojecida Intolerancia al calor Perdida de peso a pesar del aumento de apetito

30 HIPERTIROIDISMO Evolución clínica
Las manifestaciones cardiacas son las primeras y las mas frecuentes Aumento del GC Taquicardia, palpitaciones, cardiomegalia FA, ICC Miocardio con linfocitos, eosinofilos, moderada fibrosis intesticial

31 HIPERTIROIDISMO Evolución clínica
Sistema neuromuscular: temblor, hiperactividad, labilidad emocional, incapacidad para concentrarse e insomnio Cambios oculares: Pte mira con los ojos muy abiertos y fijos con retracción del parpado Digestivo: hipermotilidad, malabsorción y diarrea Sistema osteomuscular: osteoporosis y aumento del riesgo de fractura

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33 HIPERTIROIDISMO Evolución clínica
TORMENTA TIROIDEA es el inicio brusco de un hipertiroidismo intenso. Afecta mas frecuente a ptes con enfermedad de Graves Fiebre y taquicardia Fallecen por arritmias

34 HIPERTIROIDISMO Evolución clínica
Hipertiroidismo apatetico es la tirotoxicosis en ancianos Dx de hipertiroidismo es clínico y de laboratorio TSH baja, T4, T3 elevada El tx son distintos farmacos con diferentes mecanismos de acción

35 HIPOTIROIDISMO Esta causado por una alteración estructural o funcional que interfiere con la producción de una concentración adecuada de hormona tiroidea La prevalencia aumenta con la edad y es mas frecuente en mujeres Se divide en primario y secundario El primario puede ser congénito, adquirido o autoinmunitario Las manifestaciones clinicas son cretinismo y mixedema

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37 CRETINISMO Hipotiroidismo que aparece en lactantes o en la primera infancia Cretino: palabra francesa chretien, cristiano, incapaz de pecar Es menos frecuente en estos años como consecuencia del aporte complementario en la alimentación

38 CRETINISMO También puede ser causado por errores congénitos del metabolismo que interfiere en la biosx de hormona tiroidea (bocio dishormogenico) Manifestaciones clínicas: deterioro del sistema osteomuscular y del SNC con retraso mental intenso, talla baja, rasgos faciales toscos, lengua sobresaliente y hernia umbilical

39 Edad cronológica de 16 años con apariencia de 4 años, con piel seca y caida del cabello, con enanismo, retardo mental, voz grave, piel muy seca, amarilla y fría, vientre globuloso, desarrollo sexual ausente

40 MIXEDEMA Se aplica al hipotiroidismo que afecta al niño mayor o adulto
Las manifestaciones clx varían según la edad de inicio de la deficiencia El niño mayor tiene signos y síntomas intermedios entre un cretino y un adulto con hipotiroidismo En el adulto se manifiesta de modo engañoso

41 MIXEDEMA Los signos clínicos se caracterizan por un enlentecimiento de la actividad física y mental Los síntomas iniciales son apatía, cansancio generalizado y lentitud mental que pueden simular una depresión La determinación de la concentración sérica de TSH es el método de cribado mas sensible para esta enfermedad

42 Megaloglosia; la lengua muestra impresiones dentales
Facies característica del mixedema: rasgos duros; labios gruesos; piel seca; párpados entumecidos; expresión letárgica y melancólica; pelo grueso Manos regordetas; uñas mordias; piel agrietada y seca; hiperqueratosis del codo

43 TIROIDITIS Es la inflamación de la glándula tiroides
Puede ser una enfermedad aguda con dolor tiroideo intenso o una inflamación relativamente escasa en los que la enfermedad se manifiesta principalmente por disfunción tiroidea Tipos mas frecuentes de tiroiditis: Tiroiditis de Hashimoto Tiroiditis granulomatosa (de Quervain) Tiroiditis linfocitica subaguda

44 TIROIDITIS DE HASHIMOTO (TH)
Es la causa mas frecuente de hipotiroidismo en zonas del mundo con una concentración de yodo suficiente La TH y la enfermedad de graves son los 2 trastornos autoinmunitario mas frecuente del tiroides La TH se caracteriza por un fracaso gradual de la tiroides por destrucción autoinmunitaria de la misma

45 TIROIDITIS DE HASHIMOTO (TH)
Prevalece entre los 45 y 65 años Afecta mas a mujeres que a hombres Es causa principal de bocio no endémico Tiene un fuerte componente genético

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49 TIROIDITIS SUBAGUDA GRANULOMATOSA
Es menos frecuente que la TH Se presenta entre los 40 y 50 años Mas frecuente en mujeres que en hombres Se cree esta desencadenada por una infección vírica La mayoría tiene antecedentes de IRA Alta

50 TIROIDITIS SUBAGUDA GRANULOMATOSA
Causa mas frecuente de dolor tiroideo La inflamación tiroidea y el hipotiroidismo son transitorios, remiten entre 2 y 6 semanas, incluso sin tratamiento T4-T3 alta, TSH baja

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53 TIROIDITIS LINFOCITICA SUBAGUDA (INDOLORA)
Suele manifestarse por hipotiroidismo leve, aumento de tamaño de la glándula con bocio o ambos. Puede aparecer a cualquier edad pero es mas frecuente en la mediana edad Puede haber un trastorno similar en el puerperio hasta en el 5% de mujeres

54 TIROIDITIS LINFOCITICA SUBAGUDA (INDOLORA)
Es una variante de la TH ya que la mayoría de pacientes tienen anticuerpos circulantes antiperoxidasa tiroidea o un antecedente familiar de otro trastorno autoinmunitario Un tercio puede evolucionar a un hipotiroidismo Algunos pacientes pasan de un periodo hipertiroideo a uno hipotiroideo antes de recuperarse

55 Enfermedad de Graves En 1835, Graves publico sus observaciones sobre una enfermedad caracterizada por violentas y continuas palpitaciones en mujeres asociadas con un aumento de la glándula tiroidea. Es la causa más común de hipertiroidismo endógeno. Se caracteriza por la triada de: a. Hipertiroidismo por aumento de tamaño difuso con hiperfunción de la glándula. b. Oftalmopatía infiltrativa con exoftalmos c. Dermatopatía infiltrativa localizada (mixedema pretibial) Mas frecuente en mujeres entre años Factores genéticos importantes en la etiología

56 Enfermedad de Graves Oftalmopatia de Graves

57 Enfermedad de Graves PATOGENIA
Es una enfermedad autoinmune caracterizada por una alteración de la autotolerancia a los autoantígenos tiroideos, sobretodo el receptor de TSH La consecuencia es la producción de múltiples autoanticuerpos como: a. Ig estimulante de tiroides, IgG reacciona con receptores de TSH y los estimula b. Ig de crecimiento de tiroides, estimula hiperplasia y aumento de tamaño. c. Inmunoglobulinas inhibidoras de unión a TSH. Enfermedad de Graves PATOGENIA

58 Enfermedad de Graves Acropáquia de Graves (Dedos en palillo de tambor)

59 Existe una hipertrofia e hiperplasia difusa de la glándula.
Enfermedad de Graves cont… Morfología de la enfermedad de Graves Existe una hipertrofia e hiperplasia difusa de la glándula. Histologicamente se caracteriza por muchas células. Pueden formar papilas que se proyectan a el coloide. Estas papilas no tienen tallo fibrovascular como en el Ca papilar Coloide en el interior palido, infiltrado linfocitico con centros germinales numerosos Histologia, enfermedad de Graves

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61 ENFERMEDAD DE GRAVES Los hallazgos clínicos comprenden cambios exclusivos de la enfermedad de Graves, hiperplasia difusa del tiroides, oftalmopatía y dermatopatía Algunas personas presentan de modo espontaneo hipofunción tiroidea Estos ptes tienen mas riesgo de otras enfermedades autoinmunitarias, como LES, anemia perniciosa, diabetes I T4-T3 alta y TSH baja

62 BOCIO DIFUSO SIMPLE Describe un aumento de tamaño de toda la glándula tiroides sin producir nodularidad. Debido a que los folículos se encuentran llenos de coloide, se llama también bocio coloide. Se produce de forma endémica o esporádica (desconocida). Por deficiencia de yodo o bociogenos. La mayoría se mantienen eutiroideos, las manifestaciones son por efecto de masa

63 BOCIO MULTINODULAR Episodios recurrentes de hiperplasia e involución para producir un aumento de tamaño irregular del tiroide. Casi todos los bocios simples se convierten en multinodulares Produce el aumento de tamaño mas extremo del tiroides y se confunde con neoplasia Son multilobulados y asimétricos. Pueden crecer retroesternales o intratorácicos Síndrome de Plummer: aparece un nódulo autónomo en un bocio de larga evolución y producir hipertiroidismo

64 Bocio multinodular, macro

65 Bocio multinodular. A. morfología macroscópica que muestra una glándula con nódulos dispersos, zonas de fibrosis y cambios quísticos. B. Nodulo hiperplásico con compresión del parenquima tiroideo residual en la periferia. Observese la ausencia de una capsula prominente, un rasgo distintivo respecto a las neoplasias foliculares

66 NEOPLASIAS TIROIDEAS

67 NEOPLASIAS TIROIDEAS:
Incidencia 1-10 % de nódulos solitarios palpables, aumenta con la edad La mayoría son benignos (10:1). Relación mujer: hombre 4:1 1 % son carcinomas. Supervivencia a los 20 años de un 90% Adenoma Folicular

68 NEOPLASIAS TIROIDEAS Criterios clinicos de Nódulos Tiroideos:
Solitario: Neoplasicos Pacientes Jóvenes: Neoplásico Hombres: Neoplasicos Radioterapia Previa en cabeza/cuello: Malignos Nódulos Calientes (funcionales): Benignos. Adenoma Tiroideo

69 ADENOMA Masas solitarias delimitadas.
Los adenomas foliculares no son precursores del cancer 30% de todos los nódulos tiroideos solitarios. Puede presentarse a cualquier edad. Relación Mujer:Hombre 4:1

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71 Lesión encapsulada, esférica y solida
ADENOMA Lesión encapsulada, esférica y solida La presencia de una capsula bien formada e intacta alrededor del tumor es escencial para distinguir de carcinoma folicular Clínica: Tumoración indolora, dificultad para la deglución. Pronostico excelente y sin recidivas Adenoma Folicular

72 ADENOMA DE CELULAS DE HURTHLE

73 CARCINOMAS TIROIDEOS 1.5 % de todos los cánceres. Predominio femenino
La mayoría son adultos jovenes La mayor parte de los carcinomas tiroideos (excepto el medular) derivan del epitelio folicular tiroideo Carcinoma Papilar

74 Tipos Histológicos e Incidencia de Carcinomas Tiroideos:
1. Carcinoma papilar (mas de 85% de casos) 2. Carcinoma folicular (5-15 casos) 3. Carcinoma anaplasico (indiferenciado, menos de 5% casos) 4. Carcinoma medular (5% casos)

75 PATOGENIA Factores genéticos Factores ambientales:
Radiación ionizante (papilar) Deficiencia dietética de yodo (folicular) Carcinoma Medular

76 CARCINOMA PAPILAR : Es el tipo más común de cáncer tiroideo.
Edad de máxima incidencia de años. Clínica: Nódulos tiroideos asintomáticos, únicos, se mueven durante la deglución, adenopatía cervical, disfonía, disfagia, tos y disnea, esto indica un estadio avanzado. Carcinoma Papilar

77 Carcinoma Papilar Cont….
Morfología: Se caracteriza por: 1. Disposición de células en estructuras papilares. 2. Núcleos claros (ojos de Anita la Huerfanita) 3. Surcos intranucleares prominentes (Cromatina en Barra o Grano de Café) 4. Invaginaciones del citoplasma (seudoinclusiones nucleares). 5. Cuerpos de psamoma. Cuerpo de Psamoma Carcinoma Papilar

78 Carcinoma Papilar Cont….
Variantes: A. Folicular B. Células Altas C. Esclerosante difusa Microcarcinoma papilar 1cm Pronóstico: 98% papilares, 92% foliculares en 10 años. Mal Pronostico (> 45 â, infiltración a tejidos extratiroideos y metástasis a distancia, pulmon). Recidivas 5-10% y Metástasis % Carcinoma Papilar

79 CARCINOMA FOLICULAR: 5-15% de los carcinomas tiroideos.
Edad máxima de incidencia años. Mayor riesgo en países con deficiencia de yodo. Neoplasia de crecimiento lento que puede propagarse por vía hematógena a huesos y pulmones y ganglios cervicales. Carcinoma Folicular

80 Carcinoma Folicular Cont….
Morfología: Folículos de tamaño variable recubiertos por células tiroideas. Áreas sólidas constituidas por células que muestran atípia citológica, pleomorfismo y aumentos de mitosis. Su Dx depende de su invasión a cápsula o estructuras vasculares. Carcinoma Folicular

81 CARCINOMA ANAPLÁSICO:
Constituye 5% de los carcinomas tiroideos. Mayor incidencia en pacientes > 50 años con antecedentes de bocio multinodular. Tumores indiferenciados agresivos con 100% mortalidad. Asociado a tumor tiroideo diferenciado tipo papilar en 20 a 30 % Carcinoma Anaplásico

82 Carcinoma Anaplásico Cont….
Pérdida del gen supresor p53. Clínica: Tumores cervicales voluminosos de crecimiento rápido, síntomas de compresión o de infiltración son frecuentes Carcinoma Anaplásico

83 Carcinoma Medular : 5% de los carcinomas de tiroides.
Se deriva de las células parafoliculares secretoras de calcitonina (Células C). 90% son lesiones esporádicas. 10% son lesiones familiares (NEM II). Carcinoma Medular

84 Carcinoma Medular Cont….
Morfología: Constituido por células pequeñas fusiformes en nidos o cordones. El estroma contiene amiloide. Células tumorales pueden elaborar otras hormonas CEA, somatostatina, serotonina y VIP. Son agresivos, metastatizan por vía hemática. Supervivencia a los 5 años es de 50%. Carcinoma Medular