SARCOMA DE EWING VERTEBRAL EN EL ADULTO

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1 SARCOMA DE EWING VERTEBRAL EN EL ADULTO
25 SARCOMA DE EWING VERTEBRAL EN EL ADULTO Sánchez Ortega, JF1; Martín Risco, M1; Pinilla Arias, D1; Maza González, A1; Muñoz, G2; Calatayud Pérez, JB1 1 Servicio de Neurocirugía, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa 2 Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa INTRODUCCIÓN Actualmente, existe un aumento de la incidencia de enfermedad ósea metastásica, siendo la columna vertebral la estructura ósea más afectada. Entre los tumores malignos que afectan al raquis, las metástasis de mama, pulmón y próstata, son los más prevalentes. Otros tumores menos frecuentes son los plasmocitomas, linfomas, osteosarcomas, condrosarcomas o condromas. El sarcoma de Ewing es un tumor maligno con una incidencia de 3 casos/millón de habitantes, el 90% en las dos primeras décadas de la vida. Es la cuarta neoplasia ósea más frecuente y la primera en pacientes menores de 10 años.1 Por lo general, afecta a las metáfisis de huesos largos, costillas y huesos planos. En el 25-30% de los casos existe enfermedad metastásica al diagnóstico, siendo más frecuentes en pulmón y otros huesos.2 OBJETIVO Describir el caso clínico de un varón adulto con un sarcoma de Ewing vertebral no metastásico.  METODOLOGÍA: CASO CLÍNICO Varón de 62 años, con antecedentes médicos de HTA y alergia a las sulfamidas, que consulta por dorsalgia e irradiación a ambas EEII de un mes de evolución. En los últimos días, se asocian alteraciones de la marcha. El examen físico revela una paraparesia (4/5 proximal y 2/5 distal), nivel sensitivo en T10, hiporreflexia rotuliana y aquílea, sin alteraciones esfinterianas; (ASIA D). La RM raquis muestra un proceso expansivo en T11 con invasión epidural (Fig. 1). Se indica tratamiento quirúrgico urgente, practicándose una laminectomía T11 y fijación transpedicular T9-L1 (Fig. 2). Tras la cirugía se aprecia una mejoría parcial del balance motor. Ante la sospecha de una lesión maligna, se completa el estudio de extensión mediante una TC toraco-abdomino-pélvica y una gammagrafía ósea que son negativas. El estudio anatomopatológico revela un sarcoma de Ewing vertebral primario (Fig. 3). Dado el carácter local del tumor, se decide realizar un tratamiento con intención radical: vertebrectomía T11 y quimio-radioterapia coadyuvante (Fig.2). Figura 1. RM raquis dorsal donde se aprecia la invasión tumoral de T11 Figura 2. I: TC control tras la cirugía descompresiva. D: RX tras la vertebrectomía T11 RESULTADOS El análisis histológico concluye que se trata de un sarcoma de Ewing vertebral primario del adulto. El déficit neurológico mejoró después de la cirugía descompresiva inicial. Actualmente la enfermedad se encuentra controlada. CONCLUSIONES El sarcoma de Ewing en adultos es una patología poco frecuente, siendo su prevalencia menor del 10% a estas edades. La afectación vertebral es excepcional, localizándose la mayoría en el sacro.2 El diagnóstico se realiza con pruebas de imagen y verificación histológica, siendo necesario un estudio de extensión. El tratamiento definitivo es la combinación de cirugía radical asociada a radioterapia y quimioterapia coadyuvante.3,4 El pronóstico va a asociado a la presencia de enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico. La supervivencia a los 5 años no supera el 44% en sarcomas metastásicos y es superior al 70% en los sarcomas de Ewing primarios tratados de forma completa.5 BIBLIOGRAFÍA Sundaresan N1, Rosen G, Boriani S. Primary malignant tumors of the spine. Orthop Clin North Am Jan;40(1):21-36. Giner J1, Isla A, Cubedo R, Tejerina E. Primary Epidural Lumbar Ewing Sarcoma: Case Report and Review of the Literature. Spine (Phila Pa 1976) Mar;41(6):375-8. Gupta AA, Pappo A, Saunders N, Hopyan S, Ferguson P, Wunder J, O'Sullivan B, Catton C, Greenberg M, Blackstein M. Clinical outcome of children and adults with localized Ewing sarcoma: impact of chemotherapy dose and timing of local therapy. Cancer Jul 1;116(13): Bacci G1, Longhi A, Briccoli A, Bertoni F, Versari M, Picci P. The role of surgical margins in treatment of Ewing's sarcoma family tumors: experience of a single institution with 512 patients treated with adjuvant and neoadjuvant chemotherapy. nt J Radiat Oncol Biol Phys Jul 1;65(3): Arshi A et al. Prognostic determinants and treatment outcomes analysis of osteosarcoma and Ewing sarcoma of the spine. Spine J May;17(5): Figura 3. Sarcoma de Ewing vertebral. I: Imagen macroscópica de la vértebra afectada. D: Imagen microscópica tras tinción con H-E, donde se aprecia un infiltrado de células tumorales de pequeño tamaño y áreas de necrosis tumoral.