Crisis convulsivas Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS

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1 Crisis convulsivas Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS
HOSPITAL ÁNGELES DEL PEDREGAL Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Supervisó: Dra. Tania Mora Arias R4MI. Presenta: Dr. Wisthon Moreira Vera R2MI 7 de Abril de 2009 Crisis convulsivas Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS

2 Historia Descrita en los textos de medicina Babilónica (antashubba o enfermedad de las caídas). Mesopotamia (se atribuyó al Dios de la Luna). Hipócrates hace más de 2500 años escribió el primer libro sobre epilepsia, fue el primero que rechazó el origen divino de la misma. 1829 detectan actividad neuronal en un animal. 1929 Berger descubre las señales eléctricas cerebrales mediante electroencefalografía.

3 Epidemiología Afecta de 40- 200 millones de personas en el mundo.
En Latinoamérica existen aproximadamente 5 millones de personas afectadas. Está entre las 5 primeras causas de enfermedades neurológicas Se calcula que de 1 a 3% de la población tendrá epilepsia alguna vez en su vida. World Health Organization: epilepsy: epidemiology, a etiology and prognosis. WHO Factsheet, 2001: number 165.

4 Prevalencia. 4 a 8 x 1000 habitantes en países desarrollados.
Latinoamérica, África, Asia : 5 a 57 x1000 habitantes. World Health Organization: epilepsy: epidemiology, a etiology and prognosis. WHO Factsheet, 2001: number 165. Burneo JG, Tellez-Zenteno J, Wiebe S. Understanding the burden of epilepsy in Latin America: a systematic review of its prevalence and incidence. Epilepsy Res 2005; 66: 63–74.

5 Crisis Convulsivas y Síndromes Epilépticos
Descarga anormal, hipersincrónica o paroxística de un grupo neuronal del SNC. Epilepsia: proceso crónico caracterizado por crisis recurrentes; el diagnóstico se establece integrando todos los datos disponibles( tipo, semiología, EEG, edad, AHF, imágenes, factores desencadenantes, etc). Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, et al. Epileptic seizures and epilepsy: defi nitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia 2005; 46: 470–72.

6 Fisiopatología Factores de epileptogenia:
Capacidad de las membranas neuronales para producir salvas de descargas intrínsecas. Disminución de la inhibición ejercida por el GABA. Aumento de la excitación sináptica a través de circuitos excitadores intercurrentes. (Sincronización multicelular). Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:

7 Fisiopatología Factores de hiperexcitabilidad:
Efecto barrera, dependencia de voltaje de los canales iónicos, concentración de iones, mecanismos de eliminación de iones y neurotransmisores del EEC. Potenciales de acción del Na, Ca, son constantes. Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:

8 Fisiopatología Glutamato: neurotransmisor excitador sináptico.
Estimulación postsináptica depende del receptor de glutamato que se ha estimulado. Receptores Ionótropos: 2 suptipos 1: los que responden al acido-α-amino-3-hidroxi- 5-metil-4isoxazolpropiónico(AMPA), y al acido caínico. 2: los que responden al NMDA. Receptores Metabótropos. Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:

9 Fisiopatología Canales del receptor AMPA: responsables de la neurotransmisión excitadora rápida por los canales de Na-K y coexisten con los R- NMDA en todas las sinapsis. Apertura de canales de R- AMPA: elimina el bloqueo del Mg en la fase de reposo R- NMDA: abren la entrada al Ca, tienen a su cargo la fase prolongada de la neurotransmisión excitadora.* Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:

10 Fisiopatología Receptores Metabótropos: mGluR.
Al activarlos producen liberación de glutamato mediante un proceso dependiente de Ca. 8 suptipos agrupado en 3 subclases. mGluR I: proepileptogenos mGluR II y III: anticonvulsivos. Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:

11 Fisiopatología Receptores GABA: A Y B GABA A: responsables de la inhibición sináptica rápida, abre un canal para Cl, desencadenando un potencial de hiperpolarización. Los impulsos inhibidores se encuentran en el las conexiones: axodendriticas, axosomáticas, axoaxónicas. * Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:

12 Fisiopatología El GABA puede actuar como factor trófico, neurotransmisor excitador en el desarrollo prenatal precoz. Sinergia con los R- NMDA. Anomalía en los R GABA A, pueden contribuir a epilepsias congénitas o adquiridas. Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:

13 Fisiopatología Receptores GABA B: es un R ligando a la proteína G que puede abrir los canales de Ca o K; son presinápticos y postsinápticos Los que se relaciona con los canales de K: hiperpolarización prolongada e inhibición postsináptica. Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:

14 Fisiopatología Receptores de Acetilcolina.
Pueden ayudar a precipitar la actividad epileptiforme. Receptores de Adenosina Es un neuromudulador endógeno que reduce la transmisión excitadora y la excitabilidad postsináptica. Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:

15 Fisiopatología Hipersincronía
Acoplamiento electrotónico de las neuronas corticales a través de canales intermembranosos. (Aumento del K extracelular y Ca bajo). Flujo de corriente a través del EEC que crea campos eléctricos y puede sincronizar a las células piramidales del hipocampo. Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:

16 Causas

17 Clasificación Clasificación de las crisis epilépticas (ILAE 1981)
1. Crisis parciales a) Parciales Simples Parciales simples con síntomas motores: focales motoras sin progresión jacksonianas versivas posturales fonatorias Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:

18 Clasificación Parciales simples con síntomas somatosensitivos o alucinaciones sensoriales especiales somatosensoriales: visuales auditivas olfatorias gustativas vertiginosas Parciales simples con signos y síntomas vegetativos Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:389-99

19 Clasificación Parciales simples con síntomas psíquicos disfásicos
dismnésicos cognitivos afectivos ilusiones alucinaciones estructuradas Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:389-99

20 Clasificación b) Parciales complejas
Parcial simple que se sigue con pérdida de conciencia Inicio parcial simple y trastorno de la conciencia Con automatismos Parcial con pérdida de conciencia desde su inicio Simple trastorno de la conciencia Con trastornos motores, sensitivos, vegetativos o psíquicos c) Parcial simple o compleja con generalización secundaria Crisis parcial simple que evoluciona a generalizada tónico-clónica Crisis parcial compleja que evoluciona a generalizada tónico-clónica Crisis parcial simple que evoluciona a parcial compleja, que evoluciona a generalizada tónico-clónica. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:389-99

21 Clasificación a) Crisis de ausencia Ausencias típicas
2. Crisis Generalizadas ( convulsivas o no convulsivas). a) Crisis de ausencia Ausencias típicas Simple trastorno de conciencia con automatismos con componente mioclónico con componente atónico con componente tónico con componente vegetativo Ausencias atípicas Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:389-99

22 Clasificación b) Mioclonias c) Crisis clónicas d) Crisis tónicas
e) Crisis tónico-clónicas f ) Crisis atónicas g) Espasmos infantiles 3. Crisis no clasificables (crisis que no se incluyen en los apartados anteriores, ya sea por falta de datos o porque no se ajustan a las descripciones previas). Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:389-99

23 M. Clínicas Crisis Parciales:
simples y complejas: si altera o no el estado de conciencia. EEG: descargas epileptiformes focales intercríticas ( puntas u ondas agudas) y críticas. Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adult epilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

24 M. Clínicas Crisis Generalizadas:
Ausencias típicas : empiezan y finalizan de forma brusca; forma complejos punta-onda de 3 Hz (críticas e intercríticas). Se desencadenan por hiperventilación. Ausencias atípicas: EEG forma complejos punta-onda más lentos e irregulares. Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adult epilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

25 M. Clínicas Crisis mioclónicas: sacudidas esporádicas, simétricas, se asocian a descargas generalizadas. EEG: polipuntas. Crisis clónicas: movimientos clónicos rítmicos, repetitivos, bilaterales y simétricos. EEG: complejos punta-onda o, actividad rápida. Disminuyen en frecuencia y aumentan en amplitud. Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adult epilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

26 M. Clínicas Crisis Tónicas: contracciones sostenidas de músculos axiales, extremidades. EEG: actividad paroxística de bajo voltaje ( 10 Hz). Crisis Tónicas- clónicas generalizadas: la fase tónica se hace progresivamente latente, es sustituida por una fase clónica. EEG: puntas rítmicas y complejos punta-onda decreciente. Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adult epilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

27 M. Clínicas Crisis atónicas: pérdida del tono brusca y difusa, especialmente en músculos axiales. EEG: puntas-complejos punta-onda, con aplanamiento brusco del EEG). Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adult epilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

28 Clasificación de las epilepsias
Generalizadas Idiopáticas: ausencias infantiles (Genéticas) ausencias juveniles mioclónica juvenil gran mal al despertar Otras. Localizadas: focal benigna de la infancia* nocturna AD del L. frontal( CHRN A 4, B2) epilepsia de lectura primaria. Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adult epilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

29 Clasificación de las epilepsias
Sintomáticas : S. West (Criptogenéticas) S. Lennox- Gastaut Otras. Localizadas: Mesial del L. temporal. Focal Neocortical. Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adult epilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

30 M. Clínicas Epilepsia Benigna de la Infancia: centrotemporal y occipital, ENADLF. I: 4-12 años, variedad más frecuente EEG: ondas agudas centrotemporales estereotípicas peculiares. Remisión entre los 14 y 16 años de edad. Tratamiento : CBZ, gabapentina, A. valproico. Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adult epilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

31 M. Clínicas Epilepsia Mioclónica Juvenil:
alteración en el brazo corto del cromosoma 6 I: años, aparece en las mañanas con mioclonias en ráfagas y después CCTCG EEG: polipuntas generalizadas , bilaterales y simétricas y complejos generalizados de punta- onda a 4 0 6Hz. Tratamiento: A. valproico, BZD, lamotrigina, topiramato, levitiracetam. Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adult epilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

32 M. Clínicas Epilepsia de la porción Mesial del L. temporal.
existe esclerosis del hipocampo (adultos). dan crisis parciales complejas precedidas de auras( epigástricas y psíquicas). EEG: ritmo theta bien definido, el Dx se confirma por RNM con hipocampo reducido y aumento de la señal en T2. Hipometabolismo en el PET, hipoperfusión en el SPECT. Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adult epilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

33 Dx Diferencial

34 Tratamiento Carbamazepina:
M.A: bloqueo de los canales de Ca dependientes de voltaje. Dosis: 200 mg c/12h, aumentar 200 mg /semana, mantenimiento: mg /día. Oxcarbazepina. 300 mg c/12 h, aumentar a 600 mg c/semana, mantenimiento: 1200 mg /día. Rogawski MA. Diverse mechanisms of antiepileptic drugs in the development pipeline. Epilepsy Res 2006; 69: 273–94.

35 Tratamiento Fenitoina :
M. A: bloquea los canales de Na dependientes de voltaje, inductor enzimático. 300 mg /día, se ajusta 100 mg/día;(< 7 ug), 50 mg/día( 7-12 ug), 30 mg/día(12-16 ug). Mantenimiento: 3-5 mg /kg/día. Rogawski MA. Diverse mechanisms of antiepileptic drugs in the development pipeline. Epilepsy Res 2006; 69: 273–94.

36 Tratamiento Fenobarbital:
M.A: prolonga la duración de la apertura de los canales de Cl dependientes de GABA. Dosis: mg/día ( 1-4 mg/kg/día). Primidona: a 125 mg/día aumentar c/3 día; mantenimiento 5 a20 mg/kg/día c/8hrs. Rogawski MA. Diverse mechanisms of antiepileptic drugs in the development pipeline. Epilepsy Res 2006; 69: 273–94.

37 Tratamiento Acido valproico y valproato semisódico:
M. A: aumenta el GABA, bloquea el flujo de Na, altera el flujo de Ca en el Tálamo. Dosis: mg c/12h, aumentar 250 mg /semanales, mantenimiento mg /día, c/12h. Rogawski MA. Diverse mechanisms of antiepileptic drugs in the development pipeline. Epilepsy Res 2006; 69: 273–94.

38 Tratamiento Etosuximida y metsuximida:
M. A: modulan los canales T del Ca Dosis: 500 mg /día, incrementar 250 mg c/semana, mantenimiento: mg/día. Benzodiazepinas: M.A: potencia el GABA, en los receptores post sinápticos aumentando la frecuencia de apertura de los canales de Cl. Rogawski MA. Diverse mechanisms of antiepileptic drugs in the development pipeline. Epilepsy Res 2006; 69: 273–94.

39 Tratamiento Lamotrigina: actúa sobre los canales de Na, afecta la neurotransmisión de aminoácidos excitadores; 50 mg /día x 2 semanas, aumentar a 50 mg c/12h, hasta mg /día c/12h. Gabapentina: acción indirecta sobre la neurotransmisión gabaergica; 300 mg c/8h hasta mg /día en 3 tomas. Topiramato: canales de Na y Ca dependientes de voltaje Inicio mg/día se aumenta mg c/semana, mantenimiento mg/día en 2 tomas. Tiagabina: inhibe la entrada del GABA a la neurona. Felbamato: NMDA. Levetiracetam, Zonisamida. Rogawski MA. Diverse mechanisms of antiepileptic drugs in the development pipeline. Epilepsy Res 2006; 69: 273–94.

40 Fármacos primera línea y alternativas.
CCTCG: A. valproico, lamotrigina, topiramato. Alternativas: Zonisamide*, fenitoina, carbamazepina, oxcarbazepina, fenobarbital, primidona, felbamato Parciales: carbamazepina, fenitoina, lamotrigina, oxcarbazepina, A. valproico. Alternativas: Levetiracetam, topiramato, tiagabina, zonisamida, gabapentina, fenobarbital, primidona, felbamato Ausencias: A. Valproico Etosuximida Alternativas: lamotrigina, clonazepam. Ausencia atípica, mioclonias, atónicas: A. valproico, lamotrigina, topiramato. Alternativas: clonazepam, felbamato Bialer M, Johannessen SI, Kupferberg HJ, Levy RH, Perucca E, Tomson T. Progress report on new antiepileptic drugs: a summary of the Eighth Eilat Conference (EILAT VIII). Epilepsy Res 2007; 73: 1–52.

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42 Tratamiento Dieta cetógena.

43 Tratamiento Quirúrgico
Lobectomías temporales, resecciones corticales focales, callosotomías, lesionectomia, hemisferectomías, resecciones subpiales, radiocirugía. Freeman JM, Vining EP, Kossoff EH, Pyzik PL, Ye X, Goodman SN. A blinded, crossover study of the effi cacy of the ketogenic diet. Epilepsia 2008; published online August 20. DOI: /j x

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