GLAUCOMA INFANTIL BORIS SEGOVIA BARRIENTOS. GLAUCOMA GRUPO DE ENFERMEDADES OCULARES TRADICIONALMENTE CARACTERIZADAS POR UNA ELEVADA PRESIÓN INTRA OCULAR.

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1 GLAUCOMA INFANTIL BORIS SEGOVIA BARRIENTOS

2 GLAUCOMA GRUPO DE ENFERMEDADES OCULARES TRADICIONALMENTE CARACTERIZADAS POR UNA ELEVADA PRESIÓN INTRA OCULAR (PIO). SIN EMBARGO EN A ACTUALIDAD ES MAS EXACTAMENTE DEFINIDO COMO UNA NEUROPATIA OPTICA Y PUEDE NO SIEMPRE ESTAR ACOMPAÑADA DE ELEVACION DE LA PIO EL GLAUCOMA PUEDE CAUSAR DAÑO AL NERVIO ÓPTICO Y LA CONSIGUIENTE PÉRDIDA VISUAL. LA PÉRDIDA DE LA VISIÓN PERIFÉRICA OCURRE PRIMERO, PERO SI EL GLAUCOMA NO SE TRATA, LA PÉRDIDA DE LA VISIÓN CENTRAL Y LA CEGUERA TOTAL PUEDEN OCURRIR.* * Kipp MA. Childhood glaucoma. Pediatr Clin North Am 2003; 50:89.

3 GLAUCOMA INFANTIL EN BEBÉS Y NIÑOS PEQUEÑOS, SE PUEDEN PRODUCIR DAÑOS ADICIONALES EN EL SISTEMA VISUAL, QUE INCLUYEN GRANDES ERRORES DE REFRACCIÓN, ASTIGMATISMO, ESTRABISMO Y AMBLIOPÍA. EL DIAGNÓSTICO PRECOZ Y LA DERIVACIÓN OPORTUNA AL ESPECIALISTA SON CRUCIALES PARA GARANTIZAR UN RESULTADO VISUAL ÓPTIMO.* SU PREVALENCIA SE ESTIMA EN 1 DE CADA 10 MIL A 15 MIL. MAS EN MUJERES (65%) DIAGNOSTICADAS AL NACIMINTO 25% DURANTE EL PRIMER AÑO DE VIDA 75% * Kipp MA. Childhood glaucoma. Pediatr Clin North Am 2003; 50:89.

4 ANATOMÍA LA MALLA TRABECULAR ES UNA ESTRUCTURA FENESTRADA QUE TRANSMITE UN LÍQUIDO ACUOSO AL CANAL DE SCHLEMM, DESDE EL CUAL DRENA HACIA EL SISTEMA VENOSO. CUANDO SE COMPROMETE EL DRENAJE DEL LÍQUIDO ACUOSO DE LA CÁMARA ANTERIOR, SE DESARROLLA UN NUEVO ESTADO DE EQUILIBRIO CON UNA PRESIÓN INTRAOCULAR ANORMALMENTE ALTA

5 ANATOMÍA El líquido acuoso normalmente fluye a través de la malla trabecular hacia el canal de Schlemm, desde el cual drena hacia el sistema venoso. Cuando se compromete el drenaje del líquido acuoso de la cámara anterior, como se muestra aquí, aumenta la presión intraocular.

6 CLASIFICACIÓN EL GLAUCOMA PEDIÁTRICO SE CLASIFICA EN TIPOS PRIMARIOS Y SECUNDARIOS PARA PROPORCIONAR UN MARCO PARA LA EVALUACIÓN Y EL MANEJO DE PACIENTES INDIVIDUALES LOS GLAUCOMAS PRIMARIOS SON AQUELLOS CON MALFORMACIONES AISLADAS DE ÁNGULO IC (TRABECULODISGENESIS)*. EL GLAUCOMA PRIMARIO PUEDE APARECER AL NACER, EN LOS PRIMEROS AÑOS DE VIDA O MÁS TARDE EN LA VIDA (GLAUCOMA CONGÉNITO, INFANTIL PRIMARIO Y JUVENIL, RESPECTIVAMENTE). LA EDAD A LA QUE APARECEN LOS SÍNTOMAS PROBABLEMENTE ESTÉ RELACIONADA CON LA GRAVEDAD DE LA DISGENESIA ANGULAR. AUNQUE EL GLAUCOMA CONGÉNITO, INFANTIL Y JUVENIL PARECE REPRESENTAR TRES PUNTOS EN EL ESPECTRO DE UNA ENFERMEDAD, EL GLAUCOMA JUVENIL TRADICIONALMENTE SE TRATA COMO UNA ENTIDAD SEPARADA PORQUE TIENE UNA PRESENTACIÓN CLÍNICA DIFERENTE. EL GLAUCOMA SECUNDARIO SE ADQUIERE O ESTÁ RELACIONADO CON UNA ANOMALÍA OCULAR SUBYACENTE; PUEDE OCURRIR A CUALQUIER EDAD Y PUEDE ESTAR PRESENTE AL NACER. * Hoskins HD Jr, Shaffer RN, Hetherington J. Anatomical classification of the developmental glaucomas. Arch Ophthalmol 1984; 102:1331.

7 CLASIFICACIÓN

8 GLAUCOMA INFANTIL PRIMARIO ES UNA ENFERMEDAD RARA, QUE SE PRESENTA EN LOS PRIMEROS AÑOS DE VIDA. A VECES SE HACE UNA DISTINCIÓN ENTRE EL GLAUCOMA QUE ESTÁ PRESENTE AL NACER (GLAUCOMA CONGÉNITO VERDADERO) Y EL GLAUCOMA QUE SE PRESENTA EN LOS PRIMEROS DOS O TRES AÑOS DE VIDA (GLAUCOMA INFANTIL) PORQUE EL PRONÓSTICO DIFIERE. * CUANTO MÁS TARDE COMIENCE, MENOS GRAVE SERÁ LA ANOMALÍA ESTRUCTURAL Y MÁS PROBABLE SERÁ QUE EL GLAUCOMA RESPONDA AL TRATAMIENTO. * Sinha G, Patil B, Sihota R, et al. Visual field loss in primary congenital glaucoma. J AAPOS 2015; 19:124.

9 EPIDEMIOLOGÍA EL GLAUCOMA INFANTIL PRIMARIO OCURRE EN 1: 10,000 NACIDOS VIVOS. ES UNA DE LAS PRINCIPALES CAUSAS DE CEGUERA. ES BILATERAL EN MÁS DE DOS TERCIOS DE LOS PACIENTES AFECTADOS, PERO PUEDE TENER UN INICIO ASIMÉTRICO. LA APARICIÓN DE SIGNOS Y SÍNTOMAS OCURRE AL NACER EN EL 40 POR CIENTO DE LOS PACIENTES AFECTADOS Y ANTES DEL AÑO DE EDAD EN EL 86 POR CIENTO. SIN EMBARGO, LA EDAD DE RECONOCIMIENTO VA DESDE EL NACIMIENTO HASTA LA INFANCIA TARDÍA. *deLuise VP, Anderson DR. Primary infantile glaucoma (congenital glaucoma). Surv Ophthalmol 1983; 28:1. **Sinha G, Patil B, Sihota R, et al. Visual field loss in primary congenital glaucoma. J AAPOS 2015; 19:124.

10 PATOGENESIS DESARROLLO FETAL ANORMAL DE LAS ESTRUCTURAS ANGULARES, LO QUE PROVOCA UN DRENAJE DEFICIENTE DEL LÍQUIDO ACUOSO Y UNA PIO ELEVADA LA PIO ELEVADA CAUSA DAÑO AL NERVIO ÓPTICO. EN NIÑOS MENORES DE TRES AÑOS DE EDAD (QUE TIENEN COLÁGENO OCULAR MÁS ELÁSTICO), CAUSA AGRANDAMIENTO DE LA CÓRNEA Y DISTENSIÓN, AGRANDAMIENTO Y ADELGAZAMIENTO DE LA ESCLERÓTICA. LA CAUSA SUBYACENTE NO SE CONOCE. TEORÍAS PROPUESTAS SE CENTRAN EN LA MIGRACIÓN Y EL DESARROLLO DE LAS CÉLULAS DE LA CRESTA NEURAL, YA QUE LAS CÉLULAS DE LA CRESTA NEURAL SON CRÍTICAS EN EL DESARROLLO DE LA MALLA TRABECULAR

11 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS EL NIÑO TÍPICO CON GLAUCOMA INFANTIL PRIMARIO SE PRESENTA CON LAGRIMEO CRÓNICO O INTERMITENTE (EPÍFORA), FOTOFOBIA Y CIERTO GRADO DE BLEFAROESPASMO. LOS PADRES O LOS PROVEEDORES DE ATENCIÓN MÉDICA PEDIÁTRICA TAMBIÉN PUEDEN NOTAR UNA CÓRNEA GRANDE O ASIMETRÍA EN LOS DIÁMETROS CORNEALES. LOS CASOS UNILATERALES O ASIMÉTRICOS TIENDEN A PRESENTARSE TEMPRANO, YA QUE LAS PEQUEÑAS DIFERENCIAS EN EL DIÁMETRO CORNEAL SE DETECTAN FÁCILMENTE EN LA INSPECCIÓN GENERAL. SIN EMBARGO, CUANDO LA ENFERMEDAD ES BILATERAL, ES POSIBLE QUE EL AUMENTO DEL TAMAÑO DE LA CÓRNEA NO SE RECONOZCA O SE CONSIDERE ATRACTIVO, RETRASANDO LA PRESENTACIÓN A LA ATENCIÓN MÉDICA HASTA QUE SE PRESENTEN LOS SÍNTOMAS.

12 LOS HALLAZGOS EN EL EXAMEN FÍSICO INCLUYEN: AUMENTO DEL TAMAÑO CORNEAL. NUBOSIDAD CORNEAL, INYECCIÓN CONJUNTIVAL, LAGRIMEO, SECRECIÓN Y BLEFAROSPASMO, QUE SON CAUSADOS ​​ POR EDEMA CORNEAL. ACOPAMIENTO DEL NERVIO ÓPTICO. AGRANDAMIENTO OCULAR (OJO DE BUFALO) LOS NIÑOS MÁS PEQUEÑOS TIENEN MÁS PROBABILIDADES DE PRESENTAR EDEMA CORNEAL Y NUBOSIDAD, LOS NIÑOS MAYORES DE AGRANDAMIENTO DE LA CÓRNEA Y BUPHTHALMOS. ES IMPORTANTE TENER EN CUENTA QUE CUANTO MAYOR ES LA EDAD DE INICIO, MENOS SON LOS SIGNOS Y SÍNTOMAS. EL INICIO DESPUÉS DE LOS CUATRO AÑOS DE EDAD PUEDE SER INSIDIOSO, YA QUE EL AUMENTO DEL NERVIO ÓPTICO ES EL ÚNICO SIGNO. * Morin JD, Merin S, Sheppard RW. Primary congenital glaucoma--a survey. Can J Ophthalmol 1974; 9:17.

13 AUMENTO DE TAMAÑO CORNEAL EL AUMENTO DE PIO PROVOCA EL ESTIRAMIENTO DE LA CÓRNEA Y EL AUMENTO SU DIÁMETRO EN NIÑOS MENORES DE TRES AÑOS DE EDAD. EL DIÁMETRO NORMAL DE LA CÓRNEA DEL RECIÉN NACIDO : 9,5 Y 10,5 MM. EN UN AÑO DE EDAD: 11 MM. ALCANZA EL TAMAÑO ADULTO (12 MM) EN DOS O TRES AÑOS. UN DIÁMETRO CORNEAL QUE ES MÁS DE 1 MM MAYOR QUE EL PROMEDIO ES MOTIVO DE PREOCUPACIÓN, Y MÁS DE 2 MM ES DEFINITIVAMENTE ANORMAL. POR LO TANTO, UN DIÁMETRO CORNEAL DE 12 MM O MÁS EN UN LACTANTE MENOR DE UN AÑO DE EDAD DEBE PROVOCAR UNA DERIVACIÓN URGENTE A UN OFTALMÓLOGO.

14 AUMENTO DE TAMAÑO CORNEAL EL AGRANDAMIENTO DE LA CÓRNEA LESIONA EL ENDOTELIO Y LA MEMBRANA BASAL (MEMBRANA DE DESCEMET). EL ENDOTELIO CORNEAL TIENE POCA O NINGUNA CAPACIDAD PARA DIVIDIRSE DESPUÉS DEL NACIMIENTO; A MEDIDA QUE AVANZA EL ESTIRAMIENTO DE LA CÓRNEA, CAUSA RUPTURAS (LLAMADAS ESTRÍAS DE HAAB) EN LA MEMBRANA BASAL Y DEJAN CICATRICES PERMANENTES, QUE PUEDEN SER LINEALES O ARQUEADAS, Y TÍPICAMENTE ESTÁN ORIENTADAS HORIZONTALMENTE. LAS ESTRÍAS DE HAAB, QUE PUEDEN SER DIFÍCILES DE VER SIN UNA LÁMPARA DE HENDIDURA, SON UNA CARACTERÍSTICA DIAGNÓSTICA IMPORTANTE QUE SE OBSERVA EN EL 25 Y EL 60 POR CIENTO DE LOS PACIENTES QUE SE PRESENTAN AL NACER Y A LOS SEIS MESES DE EDAD, RESPECTIVAMENTE.* ADEMÁS DE LA CICATRIZACIÓN, EL AGRANDAMIENTO DE LA CÓRNEA PUEDE CAUSAR ASTIGMATISMO SI EL AGRANDAMIENTO ES IRREGULAR [1]. EN UNA SERIE DE 102 OJOS DE 59 PACIENTES CON GLAUCOMA INFANTIL PRIMARIO, EL 24 POR CIENTO TENÍA AL MENOS DOS DIOPTRÍAS DE ASTIGMATISMO**

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16 EDEMA CORNEAL: EL EDEMA EPITELIAL Y ESTROMAL RESULTA DE LA ABSORCIÓN DE LÍQUIDO ACUOSO A TRAVÉS DE LAS ESTRÍAS DE HAAB. EL EDEMA CORNEAL SE MANIFIESTA COMO TURBIDEZ Y SE PRODUCE CON MENOS FRECUENCIA DESPUÉS DE LA MADURACIÓN DE LA FUNCIÓN DE BARRERA DEL ENDOTELIO CORNEAL (ES DECIR, DESPUÉS DE LOS SEIS MESES DE EDAD)* EL EDEMA CORNEAL CAUSA MUCHOS DE LOS SÍNTOMAS DEL GLAUCOMA INFANTIL. ES IRRITANTE, DOLOROSO Y PRODUCE DISPERSIÓN DE LA LUZ, LAGRIMEO, SECRECIÓN OCULAR, INYECCIÓN CONJUNTIVAL Y BLEFAROESPASMO. LA FORMACIÓN DE NUBES EN LA CÓRNEA PUEDE DAR COMO RESULTADO LA PRIVACIÓN DE PATRONES UNILATERALES O BILATERALES, LO QUE CONTRIBUYE AL DESARROLLO DE LA AMBLIOPÍA. Morin JD, Merin S, Sheppard RW. Primary congenital glaucoma--a survey. Can J Ophthalmol 1974; 9:17.

17 ACOPAMIENTO DEL NERVIO ÓPTICO: EL TAMAÑO DE LA COPA, O DEPRESIÓN CENTRAL, SE CARACTERIZA POR LA RELACIÓN ENTRE EL DIÁMETRO DE LA COPA Y EL DIÁMETRO DEL DISCO. POR LO TANTO, UNA COPA QUE TIENE UN DIÁMETRO QUE ES 50 POR CIENTO DEL DIÁMETRO DEL DISCO SERÍA 0.5. EN LOS BEBÉS NORMALES, LOS NERVIOS ÓPTICOS SON SIMÉTRICOS CON POCO ACOPAMIENTO. LA PIO ELEVADA DAÑA EL NERVIO ÓPTICO, QUE ADQUIERE UNA APARIENCIA HUECA EN EL EXAMEN DE FONDO DE OJO. ESTA APARIENCIA SE DESCRIBE COMO "ACOPAMIENTO". AUMENTA A MEDIDA QUE LOS AXONES SE DAÑAN POR LA PIO ELEVADA. LOS AXONES EN LOS POLOS SUPERIOR E INFERIOR DEL DISCO SE VEN AFECTADOS DE MANERA PREFERENCIAL, LO QUE AUMENTA EL ACOPAMIENTO PRINCIPALMENTE EN EL DIÁMETRO VERTICAL. LA ASIMETRÍA DE UN OJO A OTRO PUEDE SER UN SIGNO DE GLAUCOMA INFANTIL. A UNA ELEVACIÓN DADA DE LA PIO, EL ACOPAMIENTO AUMENTA MÁS RÁPIDAMENTE EN LOS BEBÉS QUE EN LOS ADULTOS.

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19 AGRANDAMIENTO OCULAR: EL AUMENTO DE LA PIO PROVOCA EL ESTIRAMIENTO DE LA ESCLERÓTICA EN NIÑOS MENORES DE TRES AÑOS. ESTO AUMENTA EL TAMAÑO DEL GLOBO, TAMBIÉN LLAMADO "OJO DE BUEY". EL AUMENTO DEL DIÁMETRO ANTERIOR-POSTERIOR DEL OJO CAUSA UNA MIOPÍA AXIAL SECUNDARIA. EN UNA SERIE DE 102 OJOS DE 59 PACIENTES CON GLAUCOMA INFANTIL PRIMARIO, CASI DOS TERCIOS TENÍAN AL MENOS TRES DIOPTRÍAS DE MIOPÍA. UNA CONSECUENCIA RARA DEL CRECIMIENTO OCULAR PUEDE SER LA SUBLUXACIÓN DE LA LENTE. A MEDIDA QUE EL GLOBO AUMENTA DE TAMAÑO, LAS ZÓNULAS SE ESTIRAN Y LA LENTE PUEDE SUB LUXARSE. SI SE DESPLAZA HACIA LA CÁMARA ANTERIOR, PUEDE DESARROLLARSE UN GLAUCOMA DE ÁNGULO AGUDO CERRADO, EN EL CUAL LA RAÍZ DEL IRIS OCLUYE COMPLETAMENTE LA MALLA TRABECULAR. EL GLAUCOMA AGUDO DE ÁNGULO CERRADO REQUIERE UNA INTERVENCIÓN URGENTE PARA PREVENIR LA PÉRDIDA VISUAL PERMANENTE.

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21 DIAGNÓSTICO EL DIAGNÓSTICO DE GLAUCOMA INFANTIL SE BASA EN UNA CONSTELACIÓN DE HALLAZGOS QUE INCLUYE AGRANDAMIENTO DE LA CÓRNEA, EDEMA DE LA CÓRNEA Y ACOPAMINETO DEL NERVIO ÓPTICO. LOS BEBÉS CON ESTOS HALLAZGOS DEBEN SER REMITIDOS PARA UNA EVALUACIÓN OFTALMOLÓGICA URGENTE. LA DERIVACIÓN NO DEBE RETRASARSE HASTA QUE AVANCE LA PROGRESIÓN YA QUE DICHA DEMORA PUEDE PROVOCAR UNA PÉRDIDA VISUAL PERMANENTE. LA MAYORÍA DE LOS PACIENTES CON GLAUCOMA INFANTIL PUEDEN SER DIAGNOSTICADOS EN EL CONSULTORIO DEL OFTALMÓLOGO, AUNQUE ALGUNOS REQUIEREN UN EXAMEN BAJO ANESTESIA. EL DIAGNÓSTICO GENERALMENTE SE BASA EN LAS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DESCRITAS ANTERIORMENTE.

22 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL LAGRIMEO: EN LOS BEBÉS PUEDE SER CAUSADO POR OBSTRUCCIÓN DEL CONDUCTO NASOLAGRIMAL, CONJUNTIVITIS INFECCIOSA O ALÉRGICA, LA OBSTRUCCIÓN DEL CONDUCTO NASOLAGRIMAL ES LA CAUSA MÁS COMÚN Y OCURRE EN EL 6% DE TODOS LOS RECIÉN NACIDOS NORMALES. * LOS NIÑOS CON CISTINOSIS PUEDEN TENER DEPÓSITOS CORNEALES QUE CAUSAN FOTOFOBIA, LAGRIMEO Y BLEFAROESPASMO (ADEMÁS DE LA TURBIDEZ CORNEAL). SIN EMBARGO TIENEN MANIFESTACIONES EXTRAOCULARES (P. EJ., FALLA DE CRECIMIENTO, RAQUITISMO). LOS HALLAZGOS OCULARES CARACTERÍSTICOS DE LA TIROSINEMIA SON ÚLCERAS CORNEALES O QUERATITIS DENDRÍTICA, QUE CAUSAN FOTOFOBIA, DOLOR, LAGRIMEO EXCESIVO E INYECCIÓN CONJUNTIVAL. LOS PACIENTES CON TIROSINEMIA TAMBIÉN TIENEN LESIONES CUTÁNEAS CARACTERÍSTICAS. * Petersen RA, Robb RM. The natural course of congenital obstruction of the nasolacrimal duct. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1978; 15:246.

23 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EDEMA CORNEAL: LA DISTROFIA ENDOTELIAL HEREDITARIA CONGÉNITA (CHED) SE PRESENTA CON EDEMA CORNEAL AL NACER. EL EDEMA CORNEAL PRODUCE EPÍFORA Y FOTOFOBIA. SIN EMBARGO, LA CÓRNEA ES DE TAMAÑO NORMAL, LA PRESIÓN INTRAOCULAR ES NORMAL Y EL NERVIO ÓPTICO Y EL ÁNGULO SON NORMALES. ● LA NUBOSIDAD CORNEAL POR CAMBIOS ESTRUCTURALES EN EL ESTROMA ES UN RASGO CARACTERÍSTICO DE LA MUCOPOLISACARIDOSIS (MPS) TIPO 1. LOS BEBÉS AFECTADOS PARECEN NORMALES AL NACER; DURANTE EL PRIMER AÑO, DESARROLLAN RASGOS FACIALES TOSCOS CARACTERÍSTICOS, PUENTE NASAL ANCHO Y CARA MEDIA APLANADA. OTROS SIGNOS INCLUYEN HEPATOESPLENOMEGALIA, HERNIAS UMBILICALES O INGUINALES Y ANOMALÍAS ESQUELÉTICAS TÍPICAS. ESTOS BEBÉS SUELEN PRESENTARSE ENTRE LOS SEIS MESES Y LOS DOS AÑOS DE EDAD CON RETRASO EN EL DESARROLLO, INFECCIONES RESPIRATORIAS RECURRENTES Y SECRECIÓN NASAL CRÓNICA. ● LA ESCLEROCORNEA ES UNA MALFORMACIÓN CONGÉNITA DE LA CÓRNEA EN LA QUE LOS LÍMITES DE LA CÓRNEA Y LA ESCLERÓTICA SON CONFUSOS. LA CÓRNEA ES BRUMOSA PORQUE SUS FIBRILLAS DE COLÁGENO ESTÁN DISPUESTAS IRREGULARMENTE. POR LO GENERAL, SE PRESENTAN ANOMALÍAS OCULARES ADICIONALES (P. EJ., ANIRIDIA, CATARATAS)

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25 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL AMPLIACIÓN DE LA CÓRNEA: LA MEGALOCORNEA PRIMARIA TAMBIÉN SE PUEDE CONFUNDIR CON EL GLAUCOMA INFANTIL. LA MEGALOCORNEA GENERALMENTE SE HEREDA COMO UN RASGO RECESIVO LIGADO AL X; COMO RESULTADO, OCURRE EN LOS HOMBRES. EN PACIENTES CON MEGALOCORNEA PRIMARIA, LA PRESIÓN INTRAOCULAR ES NORMAL; EL EDEMA CORNEAL, LA EPÍFORA Y LA FOTOFOBIA ESTÁN AUSENTES; Y EL NERVIO ÓPTICO ES NORMAL. LA MIOPÍA, PROPTOSIS, MICROFTALMOS, ENOFTALMOS O PTOSIS UNILATERALES PUEDEN DAR LA APARIENCIA DE UNA CÓRNEA AGRANDADA PORQUE UN OJO ES MÁS GRANDE, MÁS PROMINENTE O MÁS VISIBLE QUE EL OTRO

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27 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ACOPAMIENTO: ADEMÁS DEL GLAUCOMA, EL ACOPAMIENTO DEL NERVIO ÓPTICO PUEDE SER FISIOLÓGICO (O DEBIDO A UNA ANOMALÍA DEL NERVIO ÓPTICO.

28 TRATAMIENTO EL OBJETIVO DE LA TERAPIA DE GLAUCOMA INFANTIL ES PRESERVAR LA VISIÓN EN LUGAR DE CONTROLAR LA PRESIÓN INTRAOCULAR. LA PIO SE USA PARA MONITOREAR EL ÉXITO DEL TRATAMIENTO. EL TRATAMIENTO ES CASI SIEMPRE QUIRÚRGICO, AUNQUE LOS MEDICAMENTOS TIENEN UN PAPEL COMPLEMENTARIO.

29 CIRUGÍA: LA INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA ES EL PILAR DEL TRATAMIENTO DEL GLAUCOMA INFANTIL PRIMARIO Y LA MAYORÍA DE LOS GLAUCOMAS PEDIÁTRICOS. GONIOTOMÍA: CONSISTE EN CORTAR LA MALLA TRABECULAR ANORMAL, LO QUE HACE QUE EL IRIS RETROCEDA Y PROFUNDICE EL RECESO DEL ÁNGULO. LA GONIOTOMÍA ESTÁ LIMITADA POR LA NECESIDAD DE UNA VISUALIZACIÓN ADECUADA, QUE PUEDE VERSE OBSTACULIZADA POR LA FORMACIÓN DE OPACIDADES EN LA CÓRNEA.

30 CIRUGÍA: ● TRABECULOTOMÍA: PROCEDIMIENTO DE ELECCIÓN CUANDO LA NUBOSIDAD CORNEAL IMPIDE LA VISUALIZACIÓN DE ESTRUCTURAS ANGULARES. IMPLICA LA INSERCIÓN DE UN TRABECULOTOMA EN EL CANAL DE SCHLEMM PARA CREAR UNA ABERTURA EN LA MALLA TRABECULAR ANORMAL. LAS TASAS DE ÉXITO (DEFINIDAS COMO PIO <20 MMHG) CON GONIOTOMÍA Y TRABECULOTOMÍA SON APROXIMADAMENTE DEL 80 AL 90 POR CIENTO. TRABECULECTOMÍA: LA TRABECULECTOMÍA, O CIRUGÍA DE FILTRACIÓN, GENERALMENTE SE INTENTA SI LA GONIOTOMÍA O LA TRABECULOTOMÍA FALLAN. ESTE PROCEDIMIENTO IMPLICA LA CREACIÓN DE UNA VÍA DE DRENAJE ARTIFICIAL A TRAVÉS DE LA ESCLERÓTICA PARA PERMITIR QUE EL EXCESO DE HUMOR ACUOSO SE ESCAPE DEL OJO A TRAVÉS DE UNA "AMPOLLA" DE FILTRADO CONJUNTIVAL. LA TASA DE ÉXITO A LARGO PLAZO DE LA TRABECULECTOMÍA EN NIÑOS GENERALMENTE SE CITA COMO 50 POR CIENTO

31 TERAPIA MÉDICA: EL USO DE PREPARACIONES TÓPICAS U ORALES DE AGENTES REDUCTORES DE PRESIÓN TIENE UN PAPEL LIMITADO EN EL GLAUCOMA INFANTIL PRIMARIO PORQUE CASI TODOS LOS CASOS REQUIEREN CIRUGÍA. LA CIRUGÍA ES NECESARIA DEBIDO A LA RAPIDEZ DEL DAÑO OCULAR Y LAS DIFICULTADES INHERENTES AL MONITOREO DE LOS PARÁMETROS DE LA ENFERMEDAD (P. EJ., PIO, AGUDEZA VISUAL) EN NIÑOS PEQUEÑOS. SIN EMBARGO, LA TERAPIA MÉDICA SE PUEDE USAR DESPUÉS DE LA OPERACIÓN PARA PREVENIR O POSPONER LA NECESIDAD DE UN SEGUNDO PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO. ● LOS BLOQUEADORES BETA (P. EJ., BETAXOLOL, CARTEOLOL, LEVOBUNOLOL, METIPRANOLOL, TIMOLOL) FUNCIONAN AL DISMINUIR LA PRODUCCIÓN ACUOSA. LOS EFECTOS SECUNDARIOS INCLUYEN BRONCOESPASMO, APNEA Y BRADICARDIA. ● LOS AGONISTAS ALFA-2-ADRENÉRGICOS (P. EJ., APRACLONIDINA, BRIMONIDINA) FUNCIONAN AL DISMINUIR LA PRODUCCIÓN ACUOSA. LOS EFECTOS SECUNDARIOS INCLUYEN DEPRESIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL E INYECCIÓN OCULAR. EN NIÑOS MAYORES PUEDEN CAUSAR SOMNOLENCIA. LOS AGONISTAS ADRENÉRGICOS ALFA-2 RARA VEZ SE USAN EN NIÑOS PEQUEÑOS Y DEBEN EVITARSE EN NIÑOS MENORES DE DOS AÑOS DEBIDO A INFORMES DE MUERTE SÚBITA.

32 TERAPIA MÉDICA: ● LOS INHIBIDORES DE LA ANHIDRASA CARBÓNICA (P. EJ., ACETAZOLAMIDA, BRINZOLAMIDA, DICLORFENAMIDA, DORZOLAMIDA, METAZOLAMIDA) TAMBIÉN FUNCIONAN AL DISMINUIR LA PRODUCCIÓN ACUOSA. LOS EFECTOS SECUNDARIOS INCLUYEN PARESTESIAS, PÉRDIDA DE APETITO, NÁUSEAS, DIARREA, POLIURIA Y ACIDOSIS METABÓLICA. ● LOS ANÁLOGOS DE LA PROSTAGLANDINA (POR EJEMPLO, BIMATOPROST, LATANOPROST, TRAVOPROST, UNOPROSTONE) MEJORAN EL FLUJO DE SALIDA ACUOSO. LOS EFECTOS SECUNDARIOS INCLUYEN LA PIGMENTACIÓN DEL IRIS Y LOS PÁRPADOS, EL CRECIMIENTO DE LAS PESTAÑAS. ● LOS MIÓTICOS (P. EJ., CARBACOL, ECOTIOFATO, PILOCARPINA) MEJORAN EL FLUJO DE AGUA A TRAVÉS DE LA MALLA TRABECULAR. LOS EFECTOS SECUNDARIOS INCLUYEN DOLOR DE CABEZA, MIOPÍA Y PARÁLISIS PROLONGADA (CON ECOTIOFATO DESPUÉS DE QUE SE USARON AGENTES DESPOLARIZANTES FARMACOLÓGICOS DURANTE LA ANESTESIA). ● LOS SIMPATICOMIMÉTICOS (P. EJ., DIPIVEFRINA, EPINEFRINA) MEJORAN EL FLUJO DE SALIDA ACUOSO. LOS EFECTOS SECUNDARIOS INCLUYEN DOLOR OCULAR, DOLOR DE CABEZA, EDEMA MACULAR Y DEPÓSITOS CONJUNTIVALES.

33 GLAUCOMA JUVENIL EL GLAUCOMA PRIMARIO DIAGNOSTICADO DESPUÉS DE LOS CINCO AÑOS DE EDAD GENERALMENTE SE CONOCE COMO GLAUCOMA JUVENIL. LA PATOGENIA DEL GLAUCOMA JUVENIL ES SIMILAR A LA DEL GLAUCOMA INFANTIL (DISGENESIA ANGULAR) Y EL TRASTORNO A VECES SE DENOMINA GLAUCOMA INFANTIL PRIMARIO DE INICIO TARDÍO. LA EDAD A LA QUE APARECEN LOS SÍNTOMAS POR PRIMERA VEZ PROBABLEMENTE ESTÉ RELACIONADA CON LA GRAVEDAD DE LA DISGENESIA ANGULAR* * Beck AD. Diagnosis and management of pediatric glaucoma. Ophthalmol Clin North Am 2001; 14:501.

34 GJ CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS: AUNQUE LA PATOGENIA DEL GLAUCOMA INFANTIL Y JUVENIL ES SIMILAR, LOS SIGNOS Y SÍNTOMAS DE PRESENTACIÓN DIFIEREN. LA PRESENTACIÓN DEL GLAUCOMA JUVENIL ES INSIDIOSA. LOS PACIENTES GENERALMENTE SON ASINTOMÁTICOS Y EL DAÑO AL NERVIO ÓPTICO ESTÁ OCULTO. (A DIFERENCIA DE LOS PACIENTES CON GLAUCOMA INFANTIL, QUE SE PRESENTAN EN LOS PRIMEROS AÑOS DE VIDA CUANDO LA CÓRNEA Y LA ESCLERÓTICA SON MÁS ELÁSTICAS). LOS PACIENTES CON GLAUCOMA JUVENIL NO DESARROLLAN CÓRNEA AGRANDADA O BUPTHALMOS; SON MUCHO MENOS PROPENSOS A DESARROLLAR EDEMA CORNEAL CON LAGRIMEO Y FOTOFOBIA. LAS ELEVACIONES DE LA PRESIÓN INTRAOCULAR POR LO GENERAL NO SE RECONOCEN, A MENOS QUE SE NOTE ACOPAMIENTO DE NERVIOS ÓPTICOS*. LA VISIÓN PERIFÉRICA SE VE AFECTADA PRIMERO Y, SI NO SE TRATA, PUEDE DERIVAR EN PÉRDIDA DE LA VISIÓN CENTRAL Y CEGUERA. * Richards JE, Lichter PR, Boehnke M, et al. Mapping of a gene for autosomal dominant juvenile-onset open-angle glaucoma to chromosome Iq. Am J Hum Genet 1994; 54:62.

35 DIAGNÓSTICO: EL DIAGNÓSTICO GENERALMENTE SE REALIZA DEBIDO A UNA ENFERMEDAD OCULAR O SISTÉMICA COEXISTENTE O POR UN HISTORIAL FAMILIAR POSITIVO DE LA ENFERMEDAD. UNA VEZ QUE SE HACE EL DIAGNÓSTICO, LOS NIÑOS Y ADOLESCENTES CON GLAUCOMA JUVENIL PUEDEN SER SEGUIDOS CON MEDICIONES DE PRESIÓN INTRAOCULAR EN CONSULTORIO Y PRUEBAS DE CAMPO VISUALES AUTOMATIZADAS EN SERIE. LA FRECUENCIA DE SEGUIMIENTO DEPENDE DE LA GRAVEDAD DEL CASO INDIVIDUAL.

36 TRATAMIENTO: AL IGUAL QUE CON EL GLAUCOMA INFANTIL, LA INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA ES EL PILAR DE LA TERAPIA, Y LOS MEDICAMENTOS SE UTILIZAN COMO UN COMPLEMENTO. LAS OPCIONES QUIRÚRGICAS DE PRIMERA LÍNEA INCLUYEN GONIOTOMÍA Y TRABECULOTOMÍA. LA TRABECULECTOMÍA, LOS DISPOSITIVOS DE DRENAJE Y LOS PROCEDIMIENTOS DE CICLODESTRUCCIÓN GENERALMENTE SE CONSIDERAN CUANDO FALLAN LOS PROCEDIMIENTOS DE PRIMERA LÍNEA.

37 GRACIAS.

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