Abordaje del paciente neuromuscular ambulatorio

Presentación del tema: "Abordaje del paciente neuromuscular ambulatorio"— Transcripción de la presentación:

1 Abordaje del paciente neuromuscular ambulatorio
Alteración respiratoria y valoración de la capacidad funcional Laura Muñoz Cabello Hospital Universitario “Reina Sofía” de Córdoba SORECAR 2018 Valencia

2 1ª causa de morbimortalidad
Introducción Enfermedades Complicaciones Neuromusculares Respiratorias Mejora CVRS Mejora expectativa vida 1ª causa de morbimortalidad cambio en la historia natural de las enfermedades neuromusculares debido, en gran parte, a la mejoría en el diagnóstico y el tratamiento de las complicaciones respiratorias que representan la principal causa de muerte1. La aplicación cada vez más generalizada de soporte ventilatorio y asistencia a la tos, así como el progresivo cambio en el enfoque clínico de estos pacientes con la evaluación precoz de la función respiratoria y el manejo por equipos multidisciplinares, ha permitido una considerable mejoría en la calidad y en la expectativa de vida de estos pacientes2,3. - Ambrosino N, CarpenèN, Gherardi M. Chronic respiratory care for neuromuscular diseases in adults.  Eur Respir J. 2009;34(2):444. : Las enfermedades neuromusculares (NMD) pueden afectar los músculos respiratorios y producir insuficiencia respiratoria. Los estudios demuestran que la ventilación mecánica no invasiva a largo plazo (VNI) mejora los síntomas, el intercambio de gases, la calidad de vida y la supervivencia. La VNI mejoró estos parámetros en distrofias musculares y también en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica sin disfunción bulbar grave. La VNI debe iniciarse al inicio de la hipoventilación nocturna. En casos seleccionados, la VNI puede ser más simple, aceptada por los pacientes y más barata que la ventilación mecánica invasiva, pero no puede utilizarse como alternativa. La traqueostomía puede ser preferida por pacientes que no pueden proteger sus vías respiratorias y que desean sobrevivir el mayor tiempo posible, o por pacientes dependientes de un ventilador. La respiración glosofaríngea consiste en tomar aire e impulsarlo a los pulmones. Las percusiones y vibraciones en el pecho pueden ayudar a movilizar las secreciones de las vías respiratorias, pero no pueden sustituir a la tos. La tos asistida manualmente requiere una inflación pulmonar sustancial a través del apilamiento con aire o la insuflación pulmonar profunda, seguida de un impulso abdominal con glotis abierta. La combinación de insuflación mecánica con un impulso abdominal es una tos mecánicamente asistida. En conclusión, los avances recientes en el cuidado respiratorio de NMD han mejorado el pronóstico y muchos cuidadores han cambiado de un enfoque tradicional no intervencionista a uno más agresivo y de apoyo.

3 Introducción MEJORA SUPERVIVENCIA - CVRS -SOPORTE VENTILATORIO
-ASISTENCIA TOS -CAMBIOS ENFOQUE CLÍNICO Evaluación precoz Más intervencionista Equipos multidisciplinares cambio en la historia natural de las enfermedades neuromusculares debido, en gran parte, a la mejoría en el diagnóstico y el tratamiento de las complicaciones respiratorias que representan la principal causa de muerte1. La aplicación cada vez más generalizada de soporte ventilatorio y asistencia a la tos, así como el progresivo cambio en el enfoque clínico de estos pacientes con la evaluación precoz de la función respiratoria y el manejo por equipos multidisciplinares, ha permitido una considerable mejoría en la calidad y en la expectativa de vida de estos pacientes2,3. - Ambrosino N, CarpenèN, Gherardi M. Chronic respiratory care for neuromuscular diseases in adults.  Eur Respir J. 2009;34(2):444. : Las enfermedades neuromusculares (NMD) pueden afectar los músculos respiratorios y producir insuficiencia respiratoria. Los estudios demuestran que la ventilación mecánica no invasiva a largo plazo (VNI) mejora los síntomas, el intercambio de gases, la calidad de vida y la supervivencia. La VNI mejoró estos parámetros en distrofias musculares y también en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica sin disfunción bulbar grave. La VNI debe iniciarse al inicio de la hipoventilación nocturna. En casos seleccionados, la VNI puede ser más simple, aceptada por los pacientes y más barata que la ventilación mecánica invasiva, pero no puede utilizarse como alternativa. La traqueostomía puede ser preferida por pacientes que no pueden proteger sus vías respiratorias y que desean sobrevivir el mayor tiempo posible, o por pacientes dependientes de un ventilador. La respiración glosofaríngea consiste en tomar aire e impulsarlo a los pulmones. Las percusiones y vibraciones en el pecho pueden ayudar a movilizar las secreciones de las vías respiratorias, pero no pueden sustituir a la tos. La tos asistida manualmente requiere una inflación pulmonar sustancial a través del apilamiento con aire o la insuflación pulmonar profunda, seguida de un impulso abdominal con glotis abierta. La combinación de insuflación mecánica con un impulso abdominal es una tos mecánicamente asistida. En conclusión, los avances recientes en el cuidado respiratorio de NMD han mejorado el pronóstico y muchos cuidadores han cambiado de un enfoque tradicional no intervencionista a uno más agresivo y de apoyo. -Farrero E., Antón A., Egea C.J., et al. Normativa sobre el manejo de las complicaciones respiratorias de los pacientes con enfermedad neuromuscular. Arch Bronconeumol. 2013;49(7):306–313. -Piqueras, M. Cols y M. Pons Abordaje respiratorio del paciente neuromuscular. An Pediatr Contin. 2010;8(3):120-

4 Enfermedades Neuromusculares
ETIOLOGÍA DEL COMPROMISO RESPIRATORIO ¡¡¡MULTIFACTORIAL!!! “ Debilidad músculos respiratorios”

5 Enfermedades Neuromusculares
Debilidad músculos respiratorios Afectación SNC Deformidades caja torácica Trastornos respiratorios del sueño Otros órganos /sistemas Compromiso respiratorio

6 Musculatura respiratoria en las enfermedades neuromusculares
COMPLICACIONES RESPIRATORIAS M. Inspiratorios (diafragma, interc. ext., escalenos, ecm y trapecio) M. Espiratoria (abdominales, interc. int.) M. Orofaríngea Los mecanismos fisiopatológicos implicados en el desarrollo de insuficiencia respiratoria son diversos y complejos5,6, aunque se pueden resumir en 3: hipoventilación alveolar, tos ineficaz y alteración en la protección de la vía aérea. Tb puede haber afectacion control central vent (por lesion directa centr respirat (d m Steinert) o por perdida de sensibilidad en quimioreceptores La afectación del sistema respiratorio de los pacientes con ENM depende de procesos multifactoriales e interconectados, que tienen relación, al menos indirecta, con el funcionamiento de los músculos respiratorios. La debilidad de los grandes músculos respiratorios altera la retracción elástica de la caja torácica y modifica la posición neutral de equilibrio de las retracciones elásticas torácica y pulmonar. Los tendones, ligamentos y articulaciones costales se endurecen y pueden llegar a la anquilosis como consecuencia del acortamiento y de los cambios fibróticos musculares. duce la capacidad de generar una inspiración máxima, con disminución en la capacidad vital (CV) y en la generación de suspiros. La incapacidad para realizar respiraciones profundas periódicas aumenta la tendencia al colapso alveolar, favorece el desarrollo de microatelectasias y compromete la relación tensión-longitud de los músculos respiratorios. Progresivamente, disminuye la distensibilidad pulmonar y torácica, y conduce a una enfermedad restrictiva. Los pacientes presentan un tipo de respiración rápida, superficial, sin suspiros y pueden desarrollar respiración paradojal (asincronía entre tórax y abdomen). La taquipnea aumenta el trabajo respiratorio e incrementa la ventilación de espacio muerto y el tiempo inspiratorio, con compromiso del flujo sanguíneo a los músculos respiratorios. La consecuencia es la fatiga muscular. Todo lo descrito colabora con el desarrollo de una insuficiencia respiratoria hipercápnica. La debilidad de los músculos espiratorios tiene menos impacto sobre la ventilación. Sin embargo, son esenciales para el establecimiento de una tos efectiva y la eliminación de secreciones respiratorias. Su compromiso aumenta el riesgo de infección respiratoria y de desarrollo de insuficiencia respiratoria hipoxémica. Otros factores colaboran, a su vez, con la enfermedad respiratoria: • La presencia de compromiso bulbar, que trae como consecuencia un trastorno deglutorio y síndrome aspirativo, responsable, a su vez, de agresiones repetidas sobre el sistema respiratorio, infecciones a repetición y broncorrea crónica. • L a s alteraciones de la caja torácica relacionadas con la escoliosis colocan a los músculos respiratorios en una posición desventajosa para su funcionamiento, ya afectado por la debilidad. La mecánica torácica alterada favorece, asimismo, el desarrollo de atelectasias. Scott K Epstein MD. Respiratory muscle weakness due to neuromuscular disease: Clinical manifesttion and evaluation. Uptodate Jul 13, 2017.

7 Musculatura respiratoria en las enfermedades neuromusculares
Debilidad mc. inspiratoria Patrón respiratorio: VC<, > FR Disminución distensibilidad …>Carga trabajo y riesgo de fatiga <Suspiros…: Atelectasias… …HIPOVENTILACIÓN ALVEOLAR: 1º durante el sueño Disnea, respiración superficial rápida, m. insp. accesoria. Ortopnea: Fuerza de la gravedad ayuda al movimiento diafragmático Tos débil La debilidad progresiva en la musculatura inspiratoria, fundamentalmente el diafragma, secundaria a la causa intrínseca de la enfermedad muscular, conduce a un patrón respiratorio con volúmenes corrientes bajos y frecuencia aumentada (respiración superficial). La debilidad muscular también conduce a cambios en la mecánica del sistema respiratorio con disminución de la distensibilidad pulmonar y de la caja torácica, con el consiguiente aumento en la carga de trabajo y riesgo de fatiga muscular. Todo ello provoca hipoventilación alveolar, que se manifiesta inicialmente durante la noche en las fases de sue˜no REM Para mantener el mejor volumen corriente posible, los pacientes con debilidad muscular inspiratoria utilizan los músculos inspiratorios accesorios y dependen de la gravedad para ayudar al movimiento diafragmático. Como consecuencia, se desarrollan la ortopnea, el uso accesorio de los músculos respiratorios y la paradoja toracoabdominal Scott K Epstein MD. Respiratory muscle weakness due to neuromuscular disease: Clinical manifesttion and evaluation. Uptodate Jul 13, 2017.

8 Debilidad mc. espiratoria: Tos ineficaz
Inhalación. Compresión: Contraer los abdominales y cerrar la glotis de manera que el aire se mantenga comprimido en el pulmón Expulsión: Apertura de glotis y contracción final de los abdominales. Permite eliminar de manera rápida el aire/ secreciones. Cada una de estas fases puede verse afectada Riesgo: aspiración, acúmulo de secreciones y neumonía. El problema de la tos en las enf nmc es que en cada una de sus etapas (es decir, inhalación para tomar aire, contracción de los abdomin, bloqueo de la glotis, pueden estar alteradas)

9 Musculatura respiratoria en las enfermedades neuromusculares
Debilidad mc. orofaríngea: Tos ineficaz: aspiración/retención de secreciones/neumonía. Alteración deglución: Aspiración: Micro Macro Desnutrición Factor predictivo de † > Debilidad mc incluido diafragma…IR > Infecciones

10 Evaluación respiratoria del paciente neuromuscular
Debilidad mc Debilidad mc. respiratoria periférica Ante la sospecha hay que evaluar específicamente la afección respiratoria

11 Evaluación Evaluación clínica
Precoz: malestar/letargia/dificultad concentración. Hipoventilación noct.: hipersomnia y cansancio diurno, obnubilación y cefalea matutina. Más tarde: ortopnea/disnea. Si afectación bulbar: disartria/disfagia/tos ineficaz. Evaluacion respiratori a del paciente neuromuscular. Ninguna prueba aislada es diagnóstica de debilidad mc respir. Una prueba aislada tiende a sobrediagnosticar debilidad mc respir.

12 Evaluación Exploración física Exploración funcional
>Frecuencia respiratoria Descoordinación toracoabdominal Uso musculatura accesoria Exploración funcional La combinación de pruebas aumenta la precisión dtca. Evaluacion respiratori a del paciente neuromuscular. Ninguna prueba aislada es diagnóstica de debilidad mc respir. Una prueba aislada tiende a sobrediagnosticar debilidad mc respir.

13 Pruebas complementarias
Espirometría: ………………………….Patrón restrictivo <Capacidad vital forzada (CVF) La CVF decúbito < con respecto a sedestación >25%: DEBILIDAD DIAFRAGMÁTICA. Monitorización CFV en la evolución VMNI : FVC<50% <20% en decúbito. FVC <80% y ortopnea <Capacidad pulmonar total (<80%) Capacidad residual funcional N ó < Volumen residual (VR) >.

14 Pruebas complementarias
Pico flujo de tos (PCF) Evalúa la capacidad tusígena Medidor de Peak-Flow y mascarilla Maniobra : tos 3 ocasiones. Selección del mejor valor. Valores >425 l/m: Normal <270 l/m: RIESGO TOS INEFECTIVA SI PROCESO RESPIRATORIO AGUDO: Tos asistida manual/mecánica. <160 l/min: TOS INEFICAZ: Tos asistida mecánica/VNI

15 Pruebas complementarias
Presiones musculares máximas: PIM /PEM Miden la fuerza muscular respiratoria PIM (refleja la fuerza del diafragma y otros mc inspiratorios) PEM (fuerza abdominales y otros mc espiratorios). Pueden generar falsos positivos PIM>100 cm H2O excluye debilidad muscular PIM<60 cm H2O: iniciar soporte ventilatorio Estas medidas pueden ser difíciles de obtener de pacientes con disfunción bulbar significativa porque pueden tener dificultades para crear un sello con la boquilla. En tales pacientes, la presión inspiratoria nasal de aspiración (SNIP) puede ser la mejor medida de la fuerza muscular respiratoria

16 Pruebas complementarias
Presión inspiratoria de aspiración En casos de afectación bulbar importante. Simple/no invasiva Valores negativos > 60 cm H2O excluyen afectación diafragmática Estas medidas pueden ser difíciles de obtener de pacientes con disfunción bulbar significativa porque pueden tener dificultades para crear un sello con la boquilla. En tales pacientes, la presión inspiratoria nasal de aspiración (SNIP) puede ser la mejor medida de la fuerza muscular respiratoria

17 Pruebas complementarias
Otras pruebas más invasivas: Presión transdiafragmática (Pdi) Fuerza de contracción del diafragma Sonda gástrica/esofágica Técnicas de estimulación frénica Estimulación frénica….respuesta EMG Requiere colaboración No requiere colaboración Dubé BP, Straus C, Laveneziana P. Exploraciones funcionales respiratorias. EMC – Tratado de medicina 2017;21(1):1-10 [Artículo E – ]

18 Pruebas complementarias
ECO espesor diafragma: medición en z. inserción. Gasometría >PCO2: suele ser tardío/orienta iniciar VMNI >HCO3: hipoventilación alveolar nocturna/orienta inicio VMNI Estudio sueño: Pulsioximetría nocturna/ Polisomnografía Si no es posible realizar determinadas pruebas de función pulmonar: Ortopnea Desaturaciones nocturnas PCO2 (gasometría) ORIENTAN : VMNI Determinación transcutánea CO2 Capnografía Con us la medición del espesor del diafragma en la zona de insercción en la caja torácica y evaluar sus movimientos, en caso de parálisis diafrgm el espesor es < 2mmy no aumenta en inspiración.

19 Conclusiones Anamnesis dirigida: Síntomas…..Derivación Neumología
Disnea/ortopnea/cefalea matutina/sueño diurno/dificultad concentración/dificultad sueño. Mejora CVRS y Supervivencia: Anticipación y Abordaje precoz No hay una medida única que tomada de forma individual indique debilidad de la musculatura respiratoria

20 Muchas gracias