Enfermedad reumática Fiebre reumática- reumatismo cardio articular Reumatismo poliarticular agudo- Enf. De Bouillaud En la fase actual de nuestros conocimientos.

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1 Enfermedad reumática Fiebre reumática- reumatismo cardio articular Reumatismo poliarticular agudo- Enf. De Bouillaud En la fase actual de nuestros conocimientos la F.R. puede ser admitida como complicación tardía, no supurativa, de una estreptocóccia por los gérmenes del grupo “A” de Lancefield (Streptococo B- Hemolítico) surgiendo en individuos que se comportan como portadores de hipersensibilidad a productos liberados por las bacterias. Aparece de 2.5 – 4% de los que tuvieron estreptocóccia.

2 Fiebre Reumática Complicación: no constituye una manifestación habitual de la streptococcia. Tardía: aparece de 1-3 semanas luego de la infección bacteriana habitual. No supurativa: no se exterioriza por reacciones de tipo purulento. Afecta: niños- adolescentes: 7-14 años. Raro antes de los tres y excepcional antes de los dos años. Poco común luego de los 20 años. Puede aparecer a los años en forma de crisis de repetición en pacientes ya agredidos previamente.

3 Fiebre Reumática Patogenia
No se comprobó influencia directa de factor social o socio- económico sobre su incidencia. La mayor presencia entre clases pobres se explica apenas por causas circunstanciales de ambiente y de contagio perante a la infección bacteriana. Estaciones frías y húmedas. Uso de antibióticos- medidas higiénicas.

4 Fiebre Reumática Patogenia
El papel del streptococo B- hemolítico es real y bien establecido a través de verificaciones clínicas, epidemiológicas, profilácticas y experimentales.

5 Fiebre Reumática Importancia
La F.R. es la causa más frecuente de cardiopatía en pacientes con edades de 5-30 años de edad. La F.R. y la cardiopatía reumática son las causas principales de muerte por afecciones cardíacas en personas menores de 45 años. La cardiopatía reumática ocasiona de un 25-40% de afecciones cardiovasculares en pacientes de toda edad.

6 Fiebre Reumática Importancia
Durante los primeros 2 años de la vida existe una verdadera inmunidad para padecer esta enfermedad. La edad más vulnerable para adquirirla está entre los 5-10 años. Incidencia máxima: 8 años. Frecuente en adolescentes y adultos jóvenes. La posibilidad de sufrir un episodio de F.R. después de una infección estreptocóccica disminuye con los años. Incluso en los que ya sufrieron un brote previo.

7 Enfermedades difusas del tejido conectivo
Se incluye en este grupo debido a sus caracteres patogénicos y estructurales. A) Sustrato histopatológico comparable. B) Participación eventual de todos los componentes del tejido conectivo (sust. Fundam. – células, fibras). C) Por la capacidad potencial o actual de agresión a múltiples territorios del organismo. D) Por la permanencia biológica en los tejidos, aunque con manifestaciones clínicas episódicas. E) Por la respuesta de los Sx. al Tx. con corticosteroides.

8 Fiebre reumática Etiología
Streptococos Beta- Hemolítico Grupo A. de Lancefield - Griffith. Todos los tipos inmunológicamente distintos pertenecientes al grupo pueden comportarse como agentes de la F.R.

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10 Fiebre reumática Estructura Célula Bacteriana
Es de interés particular la composición de la pared y de la membrana celular, estructuras diferentes desde el punto de vista químico e inmunológico. Importantes tanto para la SOBREVIVENCIA del germen como en la PATOGENIA de la F.R.

11 Fiebre reumática Estructura Célula Bacteriana
Cápsula de Hialuronato- mucopolisacarido altamente polimerizado constituído por ácido glucorónico y N-Acetilglucosamina sin propiedades antigénicas. Pared celular bacteriana: una capa proteica externa, una hidrocarbonada media y una capa mucopeptídica interna. Capa proteíca: proteína M-R-T. Todos con capacidad antigénica.

12 Fiebre reumática Estructura Célula Bacteriana
La más importante es la M- proteína tipo específica que permite la clasificación de los Streptococos del Grupo A en más de 50 tipos inmunológicamente distintos. M- TIPAGE: De las bacterias: importantes en estudios epidemiológicos y patogénicos.

13 Fiebre reumática Estructura Célula Bacteriana
La proteína M posee propiedades antifagocitarias (protege los gérmenes contra la fagocitosis) y también interviene en su virulencia. Capa media: polisacárido grupo- específico (Ramnosa y N- acetilglucosamina). Permite la clasificación Strep. Beta-Hemoliticus en varios grupos serológicamente distintos e indica que determinado germen es del grupo A. Es la capa más voluminosa (10% del peso).

14 Fiebre reumática Estructura Célula Bacteriana
La faja de mucopéptidos: junto a la M. Citoplasmática confiere rigidez a la pared y mantiene la morfología de la célula bacteriana. Es la responsable por la integridad del cuerpo del germen y varios antibióticos bactericidas actúan interviniendo en su síntesis. M. Citoplasmática: la más interna- envuelve el cuerpo de la bacteria. Lipoproteínas- glucosa. Protoplastos- Formas “L”: ausencia de pared.

15 Fiebre reumática Formas “L”
Variantes morfológicas de las bacterias. Surgen por acción de la Lisina de Bacteriófagos o por cultivos en ciertos medios. Difíciles de demostrar en cultivos. Aún desprovistos de pared pueden sobrevivir y propagarse en condiciones adversas para los otros organismos íntegros y donde los protoplastos se rompen. Pueden producir la proteína M. Son resistentes a la penicilina.

16 Fiebre reumática Productos liberados Streptococos
Poseen capacidad antigénica y son responsable de la formación de anticuerpos determinables en el suero y que documentan la infección Streptococcica.

17 Fiebre reumática Productos liberados Streptococos
Además de los antígenos somáticos, los strep. beta- hemolíticos poseen la alta capacidad de liberar sustancias extracelulares con actividad biológica diversa en el medio en que viven. * Estreptolisina “O”- “S” * Estreptoquinasa- Hialuronidasa * Difosfopiridinonucleotidasa * Toxina eritrogénica – Proteinasas * Desoxiribonucleasas “A”- “B”- “C”- “D”.

18 Fiebre reumática Productos liberados Streptococos
Los títulos de antiestreptolisina “O” pueden detectarse en el suero al final de la primera semana de la Streptococcia inicial. La antidesoxiribonucleasa “B” persiste por mucho tiempo en el suero y aún en complicaciones tardías como la corea. La difosfopiridinucleotidasa o nicotinamida adenina- nucleotidasa se asocia a leucotoxicidad.

19 Fiebre reumática Patogenia
Se desconoce aún la patogenia de la F.R.- no se sabe porque o los motivos que llevan a un pequeño porcentaje de individuos a padecer dicha afección Streptococcica.

20 Fiebre reumática Patogenia
Menos del 3% de pacientes que sufren infecciones streptococcicas se tornan reumáticos. No se producen recurrencias de la enfermedad en todos los pacientes nuevamente infectados por los cocos. Cerca del 30% de pacientes con valvulopatías reumáticas no relatan antecedentes de F.R.

21 Fiebre reumática Patogenia
No hay prueba cabal del papel directo de los Streptococos Beta- Hemolíticos en la génesis del proceso nosológico. Asociación virus- streptococos grupo A.

22 Fiebre reumática Patogenia
Acción directa de las bacterias. Acción tóxica de productos bacterianos. Fenómenos de hipersensibilidad- autoinmunidad. - Presencia de fenómenos inmunitarios. - Verificación presencia de proceso de auto- agresión. Auto- anticuerpo cardio- reactivos. - Presencia de fenómenos de reactividad cruzada entre constituyentes del corazón humano y componentes de la célula bacteriana streptococcica.

23 Enfermedad reumática Patogenia
Fenómenos de hipersensibilidad. Fenómenos de auto- inmunidad. Presencia de auto- anticuerpos cardiorreactivos serológicos. Carbohidrato “C”. Grupo específico. Proteína “M” tipo específica. La membrana celular.

24 Fiebre reumática Patogenia
En síntesis, debe aceptarse que se forman anticuerpos cardiorreactivos en portadores de la F.R. activa bajo la influencia de antígenos streptococcicos y que dichos AC. se unen a constituyentes del corazón humano.

25 Enfermedad reumática Histopatología
Tejidos mesenquimatosos: corazón, articulaciones, vasos sanguíneos, tejido subcutáneo. a. Edematosa- exudativa: alteración fibrinoide. b. Proliferativa: granuloma submiliar de Aschoff en corazón, adventicia de aorta y generalmente localizado alrededor de los vasos. c. Cicatricial: fases finales del proceso reumático.

26 Enfermedad reumática Histopatología
Miocarditis: se inicia en el tejido conectivo perivascular. La única lesión patognomónica de carditis reumática: nódulo de Aschoff y sólo se encuentra en el miocardio. El granuloma se puede observar en el tejido conectivo de otros órganos pero sólo forma nódulos de Aschoff en el miocardio. Endocarditis: exudado subendotelial que contiene fibrina- granulocitos. Válvulas- vegetaciones prominentes- cicatriz subendocárdica que produce esclerosis tanto valvular como subvalvular (cuerdas tendinosas- M.papilares- deformes y retráctiles).

27 Enfermedad reumática Histopatología
Pericarditis Fibrinosa. Arteritis (vasculitis). Nódulos reumáticos. Artritis. Otros.

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29 Enfermedad reumática clínica A. Manifestaciones principales
Carditis: disnea, dolor precordial, palpitaciones, taquicardia, bradicardia, datos de falla miocárdica, pericarditis, soplos, extrasístoles, alteraciones E.C.G. Artritis: múltipla, no bilateral o simétrica sino migratoria- sin progresión centrífuga o centrípeta, no dejando secuelas. Corea. Nódulos subcutáneos: próximos a las articulaciones (fases extensoras), salientes óseos, sitios de inserción de tendones, rodillas, dorso, manos, codos, puños, frente, escápula, zonas parietales, paravertebrales.

30 Fiebre reumática- Carditis
Afecta el endocardio- miocardio- pericardio en distintos grados. Clínicamente se asocia a un soplo indicador de valvulitis. Ser cauteloso al atribuir un origen reumático a la miocarditis y/o pericarditis aisladas si no están asociadas con un soplo de valvulitis.

31 Fiebre reumática - Miocarditis
Una miocarditis no es reumática si no hay valvulitis. La miocarditis es compatible con carditis reumática si se asocia a soplo apical- sistólico o diastólico. Otras formas de miocarditis pueden producir I. mitral. Taquicardia- signo de miocarditis. I.C.C : disnea- galope- tos- ortopnea- H.V.C.P. Pericarditis asociada.

32 Fiebre reumática Carditis
Manifestación más grave y más importante. Formas discretas hasta formas fulminantes. Disnea- precordialgia- palpitaciones- tos- intranquilidad y agitación- palidez- sudoración- taquipnea. Taquicardia- bradicardia- hipofonesis ruidos cardíacos- ritmo de golpe- hipotensión- caída presión pulso. Signos de I.C.C. Hipofonesis ruidos cardíacos: derrame pericárdico- valvulitis.

33 Fiebre reumática - Carditis
Agresión pericárdica: precordialgia, frote, derrame. Soplos: principalmente focos punta- base. En la fase aguda no indican disfunción valvular definitiva- producto de alteraciones inflamatorias locales y reversibles. Más frecuentes: soplo sistólico mitral- foco mitral. Soplo pansistólico de insuficiencia mitral. Soplo Carey- Coombs: mesodiastólico mitral. Indica valvulitis mitral: infiltración edematosa del miocardio yuxtaorificial- M. papilares- cuerdas tendinosas- valvas. Soplos aórticos: sistólico- diastólico (INS. VALVAS).

34 Fiebre reumática- Carditis
Arritmias: extrasístoles- F.A. E.K.G.: supradesnivel ST- alteraciones T- alteraciones del QRS- bloqueo Av. 1- aumento QT. RX. Derrame pericárdico: área cardíaca aumentada. Forma triangular. Bordes esfumados y con ángulos costodiafragmáticos ausentes. Cardiomegalia – Radioscopia. Ecocardiografía.

35 ECOCARDIOGRAFIA

36 Fiebre reumática Patogenia Corea Sydenham
Admitida como dependiente de infección anterior por Streptococo B- Hemolítico del grupo A. Surge tardíamente (semanas- meses) luego de un cuadro streptococcico evidente o no, en donde los signos clínicos y los desvíos serológicos del padecimiento ya desaparecieron.

37 Fiebre reumática Patogenia Corea Sydenham
Factores psicológicos (traumas- sobrecarga emocional- desvíos del comportamiento) antes inicio crisis. Títulos altos de antidesoxirribonucleasa B en fase tardía. Alteraciones cerebrales al examen histopatológico.

38 Fiebre reumática- Corea de Sydenham
Movimientos rápidos- involuntarios y anárquicos del tronco y/o las extremidades, a veces asociadas con debilidad muscular y labilidad emocional. Tics- atetosis- R. Conversivas- hiperkinesia. Corea de Huntington. L.E.S. – Wilson- fármacos.

39 Enfermedad reumática- Clínica B
Enfermedad reumática- Clínica B. Manifestaciones secundarias o menos expresivas 1. Fiebre y datos clínicos de proceso infeccioso o séptico. 2. Eritema marginatum: tórax, abdomen, dorso, región interna antebrazo. Nunca en el rostro. 3. Manifestaciones pleuro- pulmonares: pleuritis seca o sero- fibrinosa. Pneumonía reumática.

40 Fiebre reumática Eritema marginado
Lesión cutánea totalmente Asx. Máculas eritematosas no pruriginosas ni dolorosas de color rosa brillante que se destacan menos con luz natural. No se palpan por no ser elevadas. Frecuentes en tronco y abdomen, raramente aparecen en zonas expuestas como manos y cara.

41 Enfermedad reumática- Clínica
4. Alteraciones vasculares: hemoptisis recidivantes. Epitaxis repetidas. Perturbaciones motoras de origen central. 5. Participación peritoneal. 6. Manifestaciones renales. 7. Meningoencefalitis reumática. C) Laboratorio.

42 Fiebre reumática- Laboratorio A.S.O.
Respuesta inmunológica frente a la enzima Strep. Extra- celular. Antienzima de utilización rutinaria. 333 u/ml o más en niños menores de 5 años. 500 u/ml o más para sujetos mayores de 5 años.

43 Fiebre reumática- Laboratorio A.S.O.
Streptococos “C”- “G”. Son patogénicos para el hombre y liberan estreptolisina. F,R, Aumento títulos al final de los primeros 7-12 días, luego infección streptococcica. Máximos títulos: 4-6 semanas. Títulos elevados (en ausencia de actividad) aunque menores que los iniciales: 6-10 meses, luego de la fase aguda.

44 Fiebre reumática- Laboratorio Proteína reactiva “C”
Se trata de una proteína inmunológica anómala que no existe en la sangre normal y que precipita con el carbohidrato “C” del pneumococo. Se encuentra (+) en todos los pacientes con F.R activa antes del fin de la segunda semana de la enfermedad. Dentro de este período dos determinaciones (-) con días de intervalo son altamente sugestivas de ausencia de la enfermedad. No es prueba de confianza para evaluar la evolución de la enfermedad.

45 Fiebre reumática- Laboratorio Mucoproteína
Positividad hasta en un 95%. Permanece aumentada durante la fase de actividad sin influencia de los medicamentos (Corticoides). El retorno a los niveles normales se procesa según la modalidad evolutiva. Valores normales cuando no existe actividad. Elevaciones mayores en pacientes más graves y viceversa.

46 Fiebre reumática Valvulitis
Sospechar carditis reumática: ausencia de antecedentes de cardiopatía reumática- soplo sistólico apical de I. mitral- soplo apical protomesodiastólico- y/o un soplo diastólico basal de I. aórtica. Soplo sistólico apical: soplo de I. mitral reumática aguda- es soplante- agudo- prolongado. Pansistólico- RI- abarcando toda la sístole. Apex- irradiación a axila. Intensidad variable ( primeras etapas enfermedad)- no se modifica sustancialmente con la posición o las fases de la respiración.

47 Fiebre reumática Valvulitis
Soplo prolapso mitral- soplos funcionales (fisiológicos o inocentes) como los de flujo pulmonar o aórtico- soplo musical de Still. Soplos por cortocircuitos de izquierda a derecha. Miocardiopatía hipertrófica- insuficiencia mitral congénita.

48 Fiebre reumática Soplo apical proto- mesodiastólico
I. Mitral importante que puede intensificar el R3 fisiológico- producirse después del R3. Dilatación del V.I.- Valvulitis mitral- anomalías del M. papilar. Campana del estetoscopio- decúbito lateral izquierdo – apnea post espiratoria. Otras carditis aguda- insuficiencia mitral crónica- shunts izquierda a derecha- hipertiroidismo- anemias severas- refuerzo presistólico.

49 Fiebre reumática Soplo diastólico basal
Soplo de I. Aórtica luego del R2. Agudo- soplante- decreciente- área paraesternal izquierda- luego de una exhalación profunda- pte inclinado hacia adelante. Carditis reumática: causa más frecuente en niños de I. Ao de inicio reciente. Difícil de auscultar- enmascarado por taquicardia. Afectación mitral- aórtica. Ao. Bicúspide.

50 Fiebre reumática- Pericarditis
Dolor torácico- hipofonesis ruidos cardíacos- frote pericárdico. Este enmascara la I. mitral. Eco- Doppler: derrame pericárdico- I. Mitral. Taponamiento cardíaco. E.K.G.- ecocardiografía. Pericarditis sin compromiso valvular: no es F:R – A.R.- juvenil, colagenopatías- pericarditis infecciosa.

51 Artritis Reactiva Post- Estreptococina

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