ARTRITIS Ignacio lópez.-Vidaur Franco Thais María garcia Isabel Rozas

Presentación del tema: "ARTRITIS Ignacio lópez.-Vidaur Franco Thais María garcia Isabel Rozas"— Transcripción de la presentación:

1 ARTRITIS Ignacio lópez.-Vidaur Franco Thais María garcia Isabel Rozas
Leire Iratxe Armendariz Antecedentes personales. Historia actual: El dolor había sido tratado previamente con AINES, infiltración neuropática, todo ello sin resultados. Exploración física: Coloración azul del cartílago auricular de forma bilateral. En el análisis de orina la muestra adquiría una coloración oscura tras la exposición a la luz solar. Figura 2: Muestra de orina normal a la izquierda, a la izquierda la muestra obtenida del paciente.

2 Rx de columna vertebral torácica lateral: Muestra osteopenia, amplia/extensa calcificación de los discos y estrechamiento de los espacios intervertebrales. Rx AP y L de la columna lumbar: Muestran tb osteopenia, amplia/extensa calcificación de los discos así como disminución de los espacios intervertebrales. Puentes osteofitarios paravertebrales tb se observan. Rx lateral y AP de la rodilla derecha: se puede apreciar disminución del espacio articular de los compartimentos femoropatelar y femorotibial lateral con esclerosis de las superficies articulares y formación de osteofitos marginales laterales.

3 Espondilitis Anquilopoyética Amiloidosis
PREGUNTA: ¿Cual de las siguientes opciones incluiría en el diagnóstico diferencial? Espondilitis Anquilopoyética Amiloidosis Debido a la edad y a la característica coloración azulada del cartílago se trata de la enfermedad del “papa pitufo” Ocronosis Enfermedad por depósito de pirofosfato cálcico (Condrocalcinosis) Imágenes en T1 y STIR coronales: Que muestran una disminución significativa del espacio articular de la cadera con pérdida del cartílago, afectación subcondral y moderado derrame articular. Se aprecia edema óseo acetabular y en ambas cabezas y cuellos femorales. Todo ello de predominio derecho donde tb se aprecia alteración de la morfología de la cabeza femoral con aplanamiento de la misma.

4 Señale la respuesta CORRECTA acerca de la ocronosis:
PREGUNTA: Señale la respuesta CORRECTA acerca de la ocronosis: En el análisis del líquido sinovial se aprecian depósitos de pirofosfato cálcico dehidratado. Tiene predilección por la afectación de las articulaciones interfalángicas distales y primeras metacarpianas. Signos radiológicos característicos son la calcificación de los discos intervertebrales, cifosis, así como una afectación sacra bilateral y simétrica. La microfotografía de AP que estamos viendo está teñida con azul de metileno, imprescindible para ver los depósitos pigmentados marrones típicos en el cartílago articular. La palabra ocronosis se refiere a la coloración azulada oscura del tejido conjuntivo Pieza macroscópica de la patela tras ponerle una prótesis en la rodilla, que nos muestra el típico depósito del pigmento marrón en el hueso subcondral. B) Lo mismo en fotos microscópicas con el depósito de pigmento marrón en el cartílago articular (*) junto con los marcados cambios degenerativos en la superficie articular. C) Microfotografía de la sinovial que muestra los depósitos pigmentados marrones entre las fibras de colágeno alteradas. PREGUNTA: No, eso es en la condrocalcinosis. Aquí lo que nos muestra son los típicos depósitos del pigmento marron. No, eso es en la osteoartritis. La ocronosis tiene predilección por las rodillas, las art. Glenohumerales y caderas. Los cambios degenerativos que produce son significativos para la edad del paciente, hay una predisposición menor a la formación de osteofitos en relación con la disminución del espacio articular y vemos fragmentos osteocondrales intraarticulares. No, eso es en la EA. Los primeros signos si pueden aparecer pero la afectación sacra no es simétrica, es más moderada y no se ven las erosiones y la anquilosis típica de la EA. No, Hematoxilina-eosina.

5 Discusión Alcaptonuria trastorno genético hereditario por mutaciones en el gen responsable de la producción de 1,2-dioxigenasa homogentisato  degradación normal de los a.a tirosina y fenilalanina  acumulación de HGA La acumulación del HGA y sus metabolitos en los tejidos causan la ocronosis. La artropatía ocronótica  acumulación de depósitos de pigmento en las articulaciones del esqueleto axial y periférico Alcaptonuria (enfermedad de la orina negra) trastorno genético hereditario causado por mutaciones en el gen responsable de la producción de 1,2-dioxigenasa homogentisato, una enzima que juega un papel importante en la degradación normal de los aminoácidos tirosina y fenilalanina. El defecto de producción de este encima resulta en la acumulación del ácido homogentísico (HGA). Digo yo: Grandes cantidades de HGA se excretan diariamente en la orina, donde se oxida a benzoquinonas, que a su vez forman los polímeros tipo melanina que causan la decoloración de la orina. 2) La palabra ocronosis se refiere a la decoloración azulada oscuro de los tejidos conectivos incluyendo la esclerótica, córnea, cartílago auricular, válvulas del corazón, cartílago articular, tendones, y ligamentos. Los cálculos renales se forman, probablemente debido a los altísimos niveles de HGA en el tracto urinario. También hay afectación cardíaca, con la calcificación de las arterias coronarias y el deterioro de las válvulas cardiacas. 3) La artropatía ocronótica una manifestación de la alcaptonuria de larga evolución, se produce debido a la acumulación de depósitos de pigmento en las articulaciones del esqueleto axial y periférico. CLÍNICA 4)Que muchas veces se infradx porque se confunde con artrosis degenerativa. 5)Columna: cifosis, pérdida de altura, limitación de la flexión lumbar Afectación articular disminuye la movilidad y provoca derrame S+ 3ª-4ª década hasta prótesis (rodilla cadera hombro). Rotura tendinosa y ligamentosa tras pequeños traumatismos Dolor de larga evolución, con movimiento limitado en la columna y en las grandes articulaciones Curso fluctuante

6 Discusión Esqueleto axial: Esqueleto periférico:
Baeva, Maria, Angel Bueno, and Patricia Dhimes. "AIRP best cases in radiologic-pathologic correlation: ochronosis." Radiographics 31.4 (2011): Phornphutkul C, Introne WJ, Perry MB, et al. Natural history of alkaptonuria. N Engl J Med 2002; 347(26):2111–2121. Stenn FF, Milgram JW, Lee SL, Weigand RJ, Veis A. Biochemical identification of homogentisic acid pigment in an ochronotic Egyptian mummy. Science 1977;197(4303):566–568. Marx M, D’Auria SH. CT examination of eleven Egyptian mummies. RadioGraphics 1986;6(2): 321–330. Esqueleto axial: Pérdida de la lordosis normal Calcificación discal extensa Vacio de disco Disminución del espacio articular. Esqueleto periférico: Similar a la osteoartrosis Fragmentos osteocondrales intraarticulares Disminución del espacio articular compartimento F-T lateral 1) La columna cervical está típicamente respetada 2) uno de los signos más característicos de la ocronosis 1) con disminución del espacio articular y esclerosis subcondral. 2) frecuentemente se ven en la rodilla, cadera y hombro 3) La rodilla es el sitio extraaxial más frecuentemente afectado. Aunque puede afectar al compartimento medial de similar forma. FINAL: No hay ningún tratamiento eficaz. frecuentemente es necesaria la colocación de prótesis. Nuestra paciente los S+ empeoraron al cabo de los años al Dx y finalmente acabo con prótesis totales, bilaterales de cadera.