Desafío diagnóstico en varón de 56 años

Presentación del tema: "Desafío diagnóstico en varón de 56 años"— Transcripción de la presentación:

1 Desafío diagnóstico en varón de 56 años
Reunión de casuística e imágenes Desafío diagnóstico en varón de 56 años Olmos María Eugenia Fecha 23/11/2017

2 AEA Desde hace 10 años: Disnea progresiva. Evaluados por múltiples facultativos sin dx etiológico específico.  Eventos agudos. Hace días: Progresión sintomática. Se diagnostico Neumonía atípica en su lugar de residencia y recibió tto con macroliodos por 3 semanas. Por persitir sintomático, fue evaluado en Rio IV, proponiendosele Bx quirúrgica.  Consulta en GE para segunda opinión. Se decide internación. 56 años MC: DISNEA CERRANO MARIO. HC:934418

3 antecedentes Reside en La Carlota Antecedentes laborales:
APP: - Obeso - HTA - SAHOS severo dx hace 3 años, con uso de CPAP - Carpintero por 25 años. Lijado de madera, exposición polvillo de madera en suspensión. Nunca utilizó protección de su VA.  - Actualmente camionero (hace 20 años) transportando cereales y maní.  A. Toxicos: Ex TBQ severo hace 10 años (30 PY). Medicación habitual: -Enalapril 10 mgs + HCT/12HS -Nebivolol 5 mgrs  -Salbutamol SOS  AHF: Fibrosis pulmonar padre ( 84 años, dx hace 5 a 6 años)

4 Examen físico Satura 91 - 92 % con aa Taquipnieco.
FR 17 en reposo, aumenta a 25 cuando se moviliza. Rales secos en los dos tercios superiores de ambos campos pulmonares. Tos seca en accesos. No clubbing. No signos de sobrecarga hidrica pulmonar.

5 Impresión diagnóstica?

6 Solicitaría algún estudio?

7 Laboratorio

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9 Solicitaría otro estudio?

10 TC Tórax:  - Perdida de la arquitectura pulmonar con engrosamiento del intesticio central y periférico, de aspecto fibrótico retractil, que compromete predomintemtnte ambos lóbulos superiores, mas marcado en LSD.  - Parches de vidrio esmerilado en ambos campos pulmonares, mas marcado en hemitorax derecho.  - Engrosamiento intesticio periférico en ambos lóbulos inferiores - Adenopatias mediastinales múltiples en todos los compatimientos  - Engrosamienot pleural (mas predominate en hemitorax dercho) - Enfisema paraseptal en lobulos superiores ? - Derrame pleural leve

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12 Impresión diagnostica?
PROBLEMA:  Impresiona cuadro pulmonar crónico + evento agudo/subagudo sobre agregado donde el compromiso intersticial es el predominante 1) Neumonitis por hipersensibilidad crónica + exacerbación aguda ? 2) Exacerbación de FPI? 3) Sarcoidosis ? 4) Otras enfermedades fibrosantes (Fibroelastosis pleuropulmonar?) 5) Patología infecciosa sobre agregada?  Micosis oportunista PJ TBC

13 Realizaría algún procedimiento? Iniciaría tratamiento? Cual?
VIDEOFIBROBRONCOSCOPIA + BAL en LSD + BIOPSIA TRANSBRONQUIAL LID Procedimiento: mucosa congestiva, con tendencia al sangrado al pasaje del endoscopio, secreciones mucosas blanquecinas que se aspiran. Posterior pulsos de metilpredinisolona (500 mg c/12 hs x 3 dias) ATB empírica: - AMS 3 gr c/ 6 hs hasta tener cultivo definitivo de BAL - TMS profilaxis

14 RESULTADOS DE BAL Biología molecular: Micológico:
PJ, Histoplasma, Aspergillus, Cryptococo, Mycoplasma, TBC, CMV : NO REACTIVOS Micológico:

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17 Evolución Se rota atb dirigido a ciprofloxacina 400mg cada 12hs.
Empeoramiento de síntomas con insuficiencia respiratoria hipoxemia.

18 Conducta a seguir?

19 BISEGMENTECTOMIA PULMONAR POR MINITORACOTOMIA a nivel del LM y LID.
Semiología quirúrgica: abundante derrame pleural, multiples micronodulos a nivel del parénquima pulmonar con aumento de la consistencia.

20 1) Múltiples focos de adenocarcinoma con patron micropapilar (CK7 + / MUC 1 + / TTF1, napsina y P63 negavitos) 2) Extensa infiltracion vascular 3) Extensas áreas de fibrosis intesticial (con infiltado mononuclear)

21 Anatomía patológica

22 Inmunohistoquimica

23 evolución Al ALTA: ciprofloxacina 400mg cada 12hs cumplió en total 20 días Continuó con Meprednisona y Proflilaxis con TMZ OCD CONTROL POST INTERNACIÓN Tos y regular cantidad de secreciones mucosas o amarillentas. Disnea grado III. EXAMEN: satura 88 % con aa. rales secos velcro bilaterales. hipoventilación basal derecha. 20 mg mepredinsona.  Interconsulta con Serv de Oncología Pte/esposa prefiere tto en Río IV x distancias donde inicia QXT. Estudios para completar estadificación

24 Posibilidades diagnósticas del compromiso intersticial
ENFERMEDAD INTERSTICIAL Positivos En Contra FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA (FPI) Tabaquismo Asociación epidemiológica a Cáncer de Pulmón Localización predominante en lóbulos superiores NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILLIDAD (NH) Antecedentes epidemiológicos laborales: Carpintería y transporte de cereales Localización en lobulos superiores  Anatomía patológica no compatible

25 Relación ca pulmon y fpi
10 pacientes con FPI desarrollan cáncer de pulmón. Prevalencia 4.4 a 13%. En autopsias se eleva a 48%. Cáncer de pulmón complicación tardía de la FPI Dos tercios de los pacientes desarrollan cáncer de pulmón 3 años después del diagnóstico de FPI Incidencia cáncer de pulmón de 41 al año y 82% a los 3 años del dx de FPI Mayoría no presentan síntomas relacionados con el cáncer, y el diagnóstico de cáncer de pulmón es un hallazgo incidental. Los carcinomas de células escamosas histotipo más común de FPI, seguido de adenocarcinomas. Idiopathic pulmonary fibrosis and lung cancer: a clinical and pathogenesis update. Curr Opin Pulm Med. 2015 Nov21(6):626-33 Idiopathic pulmonary fibrosis and lung cancer: a clinical and pathogenesis update. Curr Opin Pulm Med. 2015 Nov21(6):626-33

26 FACTORES DE RIESGO PARA FPI Y CÁNCER DE PULMÓN
Tabaquismo Infección viral?(Epstein-Barr) Factores ocupacionales y/o ambientales? Injuria crónica? FPI:GER? de tracción? Cáncer? Sexo masculino y edad.

27 LA FPI PODRÍA SER CONSIDERADA COMO UNA ENFERMEDAD PARECIDA AL CÁNCER POR LAS SIGUIENTES RAZONES:
Baja sobrevida Tabaquismo Factores geneticos Cambios epigeneticos Prolieracion incontrolada Invasion tisular Vias de señalizacion de transduction

28 HAY VÍAS MOLECULARES COMUNES EN FPI Y CÁNCER?
FPI y el cáncer comparten varias marcas epigenéticas que impulsan mecanismos patogénicos comunes que incluyen: proliferación y diferenciación celular descontrolada y resistencia a la apoptosis. Mutaciones genéticas y polimorfismo. Existen razones para considerar a FPI una enfermedad parecida al cáncer!! Drogas antineoplásicas afectan vías comunes con FPI: nuevas terapias con Inhibidores de Receptores de Tyrosin Kinasa (ITK) Pirfenidona y nintedanib, Mejora sobrevida? por menor incidencia de cáncer de pulmón.

29 gracias