Mitocondria. Jorge Cerezo Martínez.

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1 Mitocondria. Jorge Cerezo Martínez

2 Hay una energía motriz más poderosa que el vapor, la electricidad y la energía atómica.

3 La voluntad Albert Einstein.

4 Índice. 1.Introducción. 2.Historia. 3.Generalidades. 4.Forma.
5-6.Distribución y movimientos. 7.Estructura. 8.Composición química. 9.Biogénesis. 10.Origen filogenético. 11.Enfermedades mitocondriales.

5 1.Introducción. Proporciona la energía celular (ATP).
Interviene en la producción, trasformación y almacenamiento de energía. Señalización celular. Diferenciación celular. Apoptosis. Control del ciclo y crecimiento celular.

6 1.1.Generación energética.

7 1.2.Apoptosis.

8 2.Historia. Fue un descubrimiento colectivo. “Blefaroplasto” , “condriosferas” , “gránulos fucsinofílicos” , etc. Vallette Saint-George (1886) observación de “granulaciones intracitoplasmáticas”. Kolliker “sarcomas”. Altman (1894) “bioblastos”. Benda (1897) “condriosomas” y Benda (1902) “mitocondrias”. Michaelis (1900) tinción con verde janus B (dietilsafraninazodimetilanilina cloruro). Stern (1912) descubre su actividad enzimática y papel fisiológico. Keinsburg (1912) vio sus reacciones redox. Bensley y Hoerr (1934) aislamiento de mitocondrias hepáticas. Lehninger-Kenedy (1948) catabolización de ácido cítrico, oxidaciones de ácidos grasos y fosforilación oxidativa. Hogeboom (1948) respiración celular. Porter y Fulman preliminares de la microscopía electrónica. Novikoff, Syostland y Zollinger definieron la estructura mitocondrial

9 3.Generalidades. 3.1 Especie. 3.2 Tipo de célula.
3.3 Necesidades metabólicas. 3.4 Estado funcional. 3.5 Tamaño.

10 3.5 Tamaño.

11 4.Forma. 4.1 Filamentosa. 4.2 Granular. Factores intrínsecos.
Factores extrínsecos.

12 4.Forma.

13 5-6.Distribución y movimientos.
Hepatocitos. Células musculares.

14 7.Estructura. Membrana externa. Membrana interna. Cámara externa.
Cámara interna-Matriz mitocondrial.

15 7.1.Membrana externa.

16 7.2.Membrana interna. Espesor: 50-70 Å.
Las crestas presentaban dos tipos de morfología: Crestas laminares. Crestas tubulares.

17 7.3.Cámara externa. Espesor: Å Baja electronegatividad.

18 7.4.Cámara interna-Matriz mitocondrial.

19 7.5.Matriz mitocondrial. Partículas de Fernández Morán o Corpúsculos elementales.

20 8.Composición química. 8.1. Membrana mitocondrial externa.
8.2. Cámara externa. 8.3. Membrana interna. 8.4. Matriz mitocondrial.

21 8.1.Membrana mitocondrial externa.
Composición. 40% Lípidos Fosfolípidos (Con ácidos grasos insaturados) Colesterol. 60% Proteínas Formadas por 14 capas polipeptídicas Monoamino-oxidasa. Quinurenin-3-monoxigenasa. NADH-deshidrogenasa (Insensible a la antimicina). Acil-CoA-sintetasas. Fosfolipasa A2 Nucleósido-difosfato-quinasa. Estructura Membrana muy poco selectiva que contiene porinas no especificas.

22 8.2.Cámara externa. Composición 70-80% agua. Proteínas. Adenilquinasa.
Carnitina. Alta concentración de iones H+ , ATP4- , HPO42- Estructura. Gel viscoso.

23 8.3.Membrana interna Composición. 20% Lípidos.
Fosfolípidos (20% Cardiolípidos). 80% Proteínas. Formadas 24 cadenas polipeptídicas. NADH-deshidrogenasa (sensible a la antimicina). Proteinas ferrosulfatadas. Citocromos b,c,c1 y aa3. ATPasa F1. Succinato-deshidrogenasa Carnitina-axiltransferasa. D-β-deshidrogenasa. Carnitina-aciltransferasa. Estructura. Membrana muy selectiva.

24 8.3.Membrana interna.

25 8.3.Membrana interna.

26 8.3.Membrana interna.

27 8.4.Matriz mitocondrial. Composición. Proteínas. Enzimas.
Citrato-sintasa. Isocitrato-deshidrogenasa. Fumarasa. Malato-deshidrogenasa. Glutamato-deshidrogenasa. Asparato-transaminasa. Enzimas de oxidacion Acil(graso)-CoA. ARN. ARNt. ARNm (12 cadenas). ADN. Contenido en información veces inferior al nuclear. Estructura. Gránulos. Zonas de alta concentración de cationes divalentes. Ca2+, Mg2+ Gel viscoso.

28 9.Biogénesis. En el fenómeno de biogénesis mitocondrial confluyen dos procesos íntimamente ligados: La proliferación. La diferenciación. La división mitocondrial a través de dos procesos: Segmentación-estrangulamiento. Partición.

29 10.Origen filogenético.

30 11.Enfermedades mitocondriales.
Encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica, episodios seudosincopales (MELAS). Síndrome de epilepsia mioclónica asociada a fibras rojas rotas (MERRF). Síndrome de Kearns-Sayre. Oftalmoplejía externa progresiva (PEO) Diabetes mellitus y sordera (DAD) Neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON). Síndrome de Leigh. La epilepsia mioclónica con fibras rojas rasgadas (MERRF).