DR. AMANDO LÓPEZ GARCÍA PRESENTA:. ANTECEDENTES NOMBRE: VRPE. FN: 30/05/09. EDAD: 2 años 7 meses. GENERO: Masculino ORIGINARIOS: Cuernavaca, Morelos.

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1 DR. AMANDO LÓPEZ GARCÍA PRESENTA:

2 ANTECEDENTES NOMBRE: VRPE. FN: 30/05/09. EDAD: 2 años 7 meses. GENERO: Masculino ORIGINARIOS: Cuernavaca, Morelos. AHF: Padre: HAS (6-7 años de evolución). Hermano de 9 años con rinitis alérgica. Sin antecedente de Cáncer en la familia. APN: Gesta III, nace de 39 semanas vía abdominal por cesárea iterativa, Apgar 8/9, peso 3,500g, egresó sano.

3 APNP: Inmunizaciones: BCG, antineumocócica (2), anti-influenza (2). Desarrollo normal. Asiste a guardería. Vivienda: 5 personas en 1 recámara; 1 perro, tabaquismo (-). APP: TCE leve a los 3 meses de edad. Ingesta de aceite de oliva 3-4 meses de vida, 1 cucharada cafetera. Probable Rinitis Alérgica. Peso: 18.8kg, Percentil 99, Desviación Estandar 2.54; Talla 95 cm, Percentil 61, Desviación Estandar 0.3 IMC 20.8 Percentil 99, Desviación Estandar 2.85.

4 PADECIMIENTO ACTUAL Desde el primer mes de vida manifestado por: ● Vómito: post prandial inmediato, 1-2 veces al día, predominio nocturno, de contenido alimentario, asociado a incremento en secreciones respiratorias posterior a cada evento. ● Regurgitación: post prandial, predominio nocturno, intermitente, acompañado de rumiación y posición de Sandifer. ● Tos: seca en accesos, predominio nocturno, exacerbada por eventos de regurgitación y vómito, no cianozante, no emetizante, así como incremento en cantidad de secreciones respiratorias.

5 Recibe tratamiento durante 1 año 2 meses con Cisaprida y Ranitidina, con persistencia de síntomas. SEGD de HGZ con “reflujo grado III” por lo que se envía a Gastroenterología quien continúa manejo anti reflujo y programa panendoscopia. 11/10/10: Endoscopía, hallazgos: hiato competente, esofagitis leve y gastritis en antro, duodenitis nodular, segunda porción con mucosa normal. Resultados de histopatología normales.

6 Primera valoración Neumología Octubre de 2010  Síntomas respiratorios recurrentes, predominando la tos; SpO2 96%;  Se cataloga como Hiperreactor bronquial a descartar aspiración;  Inicia tratamiento antiinflamatorio esteroideo inhalado, con mejoría clínica. Mayo de 2011. Continúan eventos de regurgitación con rumiación y pirosis. Se cambia manejo a Cisaprida y Omeprazol.

7 6/10/11

8 Febrero de 2012: Exacerbación de síntomas respiratorios de un mes de evolución, vómito constante Se programa endoscopía respiratoria y digestiva.

9 22/02/12 VIDEOBRONCOSCOPIA

10  Mecanismo de la deglución y transito bucofaringeo sin alteraciones.  Esófago de trayecto y calibre adecuado.  Unión esófago gástrica que distiende y vacía de manera adecuada.  Estomago sin defectos de llenado, arcada duodenal sin alteraciones.  No se identificó reflujo gastro esofágico. SERIE ESOFAGO GASTRO DUODENAL 9/03/12

11  Reflujo gastroesofágico moderado  Vaciamiento gástrico prolongado  Se observaron múltiples eventos de reflujo gastroesofágico que alcanzaron el tercio medio de esófago con un lavado rápido.  Tiempo medio de vaciamiento 136 minutos.  Porcentaje de vaciamiento a los 60 minutos: 18%. GAMAGRAMA GASTROESOFÁGICO 07/03/12:

12 6/03/12 TOMOGRAFÍA COMPUTADA DE TÓRAX

13 PATOLOGIA

14 CÉLULAS NEUROENDOCRINAS DEFINICIÓN  Son grupos especiales de células encargadas de producir las hormonas en respuesta a una señal del sistema nervioso.  Normalmente producen bombesina y péptido liberador de gastrina.  Estos péptidos estimulan a los fibroblastos y la quimiotaxis de células que pueden conducir a fibrosis intersticial peribronquiolar.

15 CÉLULAS PULMONARES NEUROENDOCRINAS

16 HIPERPLASIA DE CÉLULAS NEUROENDOCRINAS PULMONARES IDEOPÁTICA DIFUSA (DIPNECH) DEFINICIÓN Es el crecimiento de células neuroendocrinas que esta limitado a la membrana basal de epitelio bronquial o bronquiolar.

17 HISTORIA DIPNECH  Descritas por primera vez en 1926 por Pagel.

18 CARACTERÍSTICAS DIPNECH  Quinta o sexta década de la vida. También se ha descrito en niños 3 a 19 meses.  La mayoría son asintomáticos  Tos o disnea de progresión lenta  Las mujeres son más frecuentemente afectadas que los hombres.

19 FUNCIÓN PULMONAR DIPNECH  Pruebas de función pulmonar muestra un patrón obstructivo  Provocado por protrusión de células proliferantes  En múltiples lúmenes de la vía aérea pequeña.

20 EVOLUCIÓN DIPNECH  Fibrosis progresiva  Debido a un neuropéptido liberado por la proliferación de las células neuroendocrinas  Puede reducir las vías respiratorias y llegar a causar la obliteración luminal.

21 TAC DE ALTA RESOLUCIÓN DIPNECH  Se caracterizan típicamente por patrón en mosaico o vidrio despulido.  Sobredistención pulmonar  Engrosamiento de la pared bronquial  También puede presentarse un patrón nodular por obstrucción bronquial.  bronquiectasias  Se ha reportado también con aspecto normal

22 DIAGNÓSTICO DIPNECH  El estándar de oro es la biopsia pulmonar  Inmunohistoquímica: Bombesina.

23 DIAGNÓSTICO

24

25 TRATAMIENTO TNE  Análogos de somatostatina.  Las metástasis en el hígado se pueden tratar de diferentes maneras:  Resección quirúrgica de metástasis  Embolizacion  Quimioembolizacion  Radioembolizacion  Radiofrecuencia  Trasplante hepático

26 TRATAMIENTO TNE  Cuando un tumor neuroendocrino maligno crece muy rápido requiere  Tratamiento con radionúclidos  Quimioterapia convencional

27 SEGUIMIENTO TNE  Ecografías  Endoscopias  Radiografías simples  TAC  Resonancia Magnética  Gammagrafías simples  Gammagrafías especiales como el Octreoscan  Medición de hormonas como Cromogranina A