MALFORMACIONES OSEAS Wilfredo Calcina Vanegas RM radiología.

Presentación del tema: "MALFORMACIONES OSEAS Wilfredo Calcina Vanegas RM radiología."— Transcripción de la presentación:

1 MALFORMACIONES OSEAS Wilfredo Calcina Vanegas RM radiología

2 MALFORMACIONES ÓSEAS El hueso reacciona ante una gran diversidad de enfermedades que pueden detectarse mediante métodos clínicos y radiográficos; además, a menudo son graves de por sí, ya que pueden producir en los pacientes dolor, deformidad e incapacidad.

3 MALFORMACIONES ÓSEAS

4 MALFORMACIONES CONGÉNITAS Anomalías óseas generalizadas Craneales Tórax óseo Extremidades

5 ARTROGRIPOSIS Grupo heterogéneo de trastornos que tienen en común contracturas articulares fijas. ESTUDIOS DE IMAGEN: LOCALIZACION: Columna vertebral: extremidades inferiores > superiores Columna vertebral: escoliosis neurogenica en forma de C larga. Miembros: huesos tubulares gráciles, músculos no desarrollados. Articulaciones: aparente relativamente densas Debido a la densidad del cartílago y la artrofibrosis.

6 ARTROGRIPOSIS Pelvis: hipoplasia debido a que no soportan el peso. Deformidad fija de la articulación de la cadera. Luxación de cadera. Rodilla: contractura en extensión, subluxación superior y lateral de la rótula. Pie: retropié en equino y varo, antipie varo

7 ARTROGRIPOSIS Escoliosis neurogenica larga en forma de C. Es evidente que el paciente no camina ya que la pelvis es hipoplasica en comparacion con el tamaño de torax. Cadera derecha en abduccion fija y la cadera izquierda con luxación crónica.

8 ARTROGRIPOSIS Deformidad en pie zambo: retropie varo y antipie en varo. La radiografia lateral de rodilla, que muestra una contractura fija. notese la capsula articular relativamente densa la cual no es derrame, pero representa el relativamente denso Cartílago y tejido fibroso de la cápsula en comparación con la ausencia de músculo. El hallazgo Se considera bastante específico para Artrogriposis.

9 SINDROME DE DOWN Alteración congénita ligada a la triplicación total o parcial del cromosoma 21, que origina retraso mental y de crecimiento y produce determinadas anomalías físicas. ESTUDIOS DE IMAGEN: Cráneo: braquicefalia, occipucio plano. C. vertebral: arco de C1 hipoplasico, subluxación atloaxoidea con inestabilidad. Tórax: 11 pares de costillas, Pelvis: alas iliacas acampanadas (orejas de elefante), disminución del índice acetabular(techo horizontal). Manos: clinodactilia, braquidactilia

10 SINDROME DE DOWN Nariz y zona medial de la cara aplanados. Deformidad en hueco de sandalia del pie

11 SINDROME DE DOWN Clinodactilia de 5 dedos. Alas iliacas anchas. Agujeros sacrociaticos estrecho. Los techos casi horizontalizados.

12 OSTEOGENESIS IMPERFECTA Defecto genético del colágeno tipo 1 que da lugar a fracturas múltiples con pequeños traumatismos. ESTUDIOS DE IMAGEN La morfología de hueso tubular y las costillas varía. Menos grave: finos, longitud casi normal. Grave: cortos, gruesos arqueados la formación de callo da un aspecto abollado. La afectación de cráneo varia: osificación tardía/ausencia de Calota. Cifoescoliosis. Las fracturas múltiples en la forma grave.

13 OSTEOGENESIS IMPERFECTA Fractura fisaria Hemorragia subperiostica asociada Arqueamiento y callo por múltiples fracturas de diferente antigüedad.

14 OSTEOGENESIS IMPERFECTA Calota fina en paciente con OI. Radiografía del cráneo muestra osificación de los huesos faciales y en dos pequeñas regiones del cráneo. I. Extremidades inferiores gruesos y anchos con múltiples fracturas. D. Innumerables fracturas, brazos y piernas cortas debido a la angulación y deformidad de las Fxs.

15 OSTEOPETROSIS La osteopetrosis (enfermedad de Albers Schonberg o enfermedad de los huesos de marmol) es una displasia hereditaria ósea, donde la insuficiente resorción de cartílago calcificado interfiere con la sustitución normal de hueso maduro. La principal característica radiológica es la imagen de hueso en el interior del hueso.

16 OSTEOPETROSIS ESTUDIOS DE IMAGEN Características generales. Huesos difusamente densos. Las radiografías revelan hiperostosis y esclerosis características: la distribución en el cráneo (bóveda craneal, base del cráneo), y la columna vertebral. Déficit de tubulacion de las metafisis. Aspecto de hueso en el hueso. Vertebras en sandwich.

17 OSTEOPETROSIS Bóvida craneal y la base cráneo difusamente engrosadas. En la columna vertebral La esclerosis se extiende desde el platillo hasta casi el centro del cuerpo vertebral. Hueso dentro del hueso que puede observarse en la osteoporosis. Los huesos son difusa y densamente esclerosos, los fémures tienen déficit de tubulacion, con ensanchamiento relativo de la metafisis distales.

18 SÍNDROME DE TURNER Síndrome de fenotipo femenino con complemento cromosomico 45x0 ESTUDIOS DE IMAGEN: Osteoporosis Retraso de fusión epifisiaria Anomalías morfológicas de la mano y de la muñeca Acortamiento de los metacarpianos (4) Morfología de los falanges en forma de platillos de tambor Disminución del ángulo carpiano Deformidad de la rodilla Aplanamiento /inclinación de la meseta tibial interna Sobrecrecimiento del cóndilo femoral interno Cubito valgo Clavícula y costillas finas Irregularidades del cuerpo vertebral Cráneo braquicefalia, huesos faciales pequeños, mandíbula prominente

19 SÍNDROME DE TURNER Radio distal inclinación cubital. Articulación radiocubital distal ensanchada. Carpo forma triangular Inclinación palmar de radio. Cubito tiene sobrecrecimiento y luxación dorsal

20 SÍNDROME DE TURNER Aplanamiento o subdesarrollo de la meseta tibial interna Sobrecrecimiento del cóndilo femoral interno. Pico leve en la zona medial de la metafisis tibial proximal. Metacarpos 3 a 5 cortos.

21 CRANEOSINOSTOSIS Se define como el cierre prematuro parcial o total de una o múltiples suturas craneales. Cuando esto ocurre, el cráneo deja de crecer en la zona sinostosada y compensatoriamente crece más en las zonas donde las suturas aún no están osificadas

22 Edad de cierre de suturas y Fontanelas

23 CRANEOSINOSTOSIS Escafocefalia.- Se produce por el cierre de la sutura sagital, el cráneo toma forma alargada en sentido antero posterior con disminución del diámetro biparietal. Trigonocefalia.- Producida por el cierre de la sutura metopica, la frente es estrecha, triangular con un borde palpable e hipotelorismo (ojos juntos). Plagiocefalia.- Afecta a una hemisutura coronal, las características son semejantes a la posicional.

24 PECTUS EXCAVATUM Generales: También conocido como pecho hundido o en embudo La deformidad congénita más frecuente del esternón Patología: Desvía el crecimiento de los cartílagos costales inferiores. El esternón se desplaza hacia posterior y las costillas hacia anterior.

25 PECTUS EXCAVATUM Radiografía de tórax PA 1.No se visualiza el borde cardiaco derecho 2. Desplazamiento del Corazón a la izquierda y la reducción del volumen pulmonar izquierdo. 3. Desplazamiento de la vía aérea

26 PECTUS EXCAVATUM Radiografía de tórax lateral: Depresión cóncava del esternón que produce una disminución importante del diámetro anteroposterior del tórax

27 PECTUS EXCAVATUM INDICE DE HALLER: Puede ser calculada en estudios de TC o RM dividiendo el diámetro transversal del tórax entre el diámetro anteroposterior. Valor normal: 2,56 +/-0,35 Valor mayor a 3,25 requiere una corrección quirúrgica.

28 PECTUS EXCAVATUM

29 PECTUS CARINATUM También conocido como pecho en quilla de barco. Predilección femenina (4:1) INDICE DE PECTUS: puede ser calculada a partir de TC y RM dividiendo el diámetro transversal del tórax entre el diámetro anteroposterior Los valores entre 1,42 – 1,98 son diagnósticos de pectus.

30 PECTUS CARINATUM

31 DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA Enfermedad con un amplio espectro, dependiendo del fallo de modelación del acetábulo y consiguientemente de la cabeza femoral. ESTUDIOS DE IMAGEN: Bilateral en el 20% Método ecográfico de Graf para evaluación de los lactantes.

32 DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA Radiografía en el niño: Epífisis femoral no se localiza en el cuadrante interno inferior formado por las líneas de Hilgenreiner y perkins. Alteración de la línea de shentón Angulo del techo acetabular >30 grados

33 DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA

34 Luxación congénita de cadera.

35 ENFERMEDAD DE OSGOOD - SCHLATTER Apofisitis por tracción de la inserción del ligamento rotuliano en la tuberosidad tibial. ESTUDIOS DE IMAGEN Radiografía/TC Osificación y engrosamiento del tendón rotuliano inferior adyacente a la tuberosidad tibial. Osificación fragmentada, irregular de la tuberosidad tibial. Tumefacción de tejidos blandos adyacentes. La fragmentación permanece tras la resolución de los síntomas clínicos, sin tumefacción asociada.

36 ENFERMEDAD DE OSGOOD - SCHLATTER Hallazgos en RM. Edema de medula ósea en los fragmentos y en la tuberosidad tibial adyacente. Edema de tendón infrarotuliano engrosado y de tejidos blandos circundantes. Bolsa infrarotuliana profunda distendida

37 ENFERMEDAD DE OSGOOD - SCHLATTER Fragmentación de la tuberosidad tibial y tumefacción de los tejidos blandos. Adyacentes. TC sagital tumefacción de tejidos blandos RM en T2 con SG sagital muestra edema medular en la cara anterior de la epífisis tibial proximal que se extiende hacia la tuberosidad tibial. Existe líquido interpuesto entre la tibial proximal y el tendón rotuliano. Tumefacción leve de tejidos blandos anterior al tendón rotuliano distal.

38 PIE PLANO/ PIE VALGO Grupo de trastornos del pie que tienen en común el arco longitudinal aplanado. ESTUDIOS DE IMAGEN: hallazgos radiológicos. Las anomalías en el retropié y la parte medial del pie y/o en el antepíe pueden contribuir a la deformidad en pie plano. La mala alineación del retropié Disminución de la pendiente del calcáneo< 20 Valgo del retropié. Mala alineación de la parte medial del pie/subluxación astragaloescafoidea dorsolateral.

39 PIE PLANO/ PIE VALGO La mala alineación del antepíe: pronación, valgo, abducción.

40 PIE PLANO/ PIE VALGO con carga: Aumento del ángulo astragalo- calcaneo: valgo del retropié y pronación del antipíe. Superposición de los MT. Arco longitudinal esta disminuido Sin carga: ángulo astrágalo calcáneo normal alineación normal de los MT CON CARGA SIN CARGA

41 PIE ZAMBO Deformidad fija congénita del pie consistente en equino y varo del retropié más varo del antipié. ESTUDIOS DE IMAGEN Equino del retropié Varo del antipié en abducción y supinación

42 PIE ZAMBO Deformidad en varo del retropié. Los ejes longitudinal del astrágalo y el calcáneo son casi paralelas (ángulo astrágalo calcáneo normal en este plano es de 23 - 55 ) AP astrágalo y calcáneo casi paralelos(ángulo astrágalo calcáneo en RN 27- 56grados) Lateral muestra deformidad del antepíe. Los metatarsianos aparecen apilados, sin superposición significativa el 1MT está en posición mas dorsal y el 5MT está en posición mas plantar. AP los MT están en aducción y muestran aumento de convergencia (superposición) de las bases.

43 PIE CAVO Elevación del arco longitudinal del pie que no se modifica con la carga y se caracteriza por sus múltiples variables anatómicas

44 PIE CAVO

45 ESTUDIOS DE IMAGEN. Anomalías del retropié que contribuye al pie cavo: dorsiflexion del calcáneo. Angulo calcáneo tibial <60 Pendiente de calcáneo >30 Generalmente da lugar a rotación del astrágalo y un perfil anómalo en la radiografía lateral. Anomalías del antipié que contribuyen al pie cavo Flexión plantar de los MT/deformidad varo Deformidad de los dedos en garra

46 PIE CAVO Existe una dorsiflexion excesiva del calcáneo, el antipié está en varo visto como en supinación. Lateral El calcáneo dorsiflexionado y el valgo del retropié. Antipié varo. Deformidad en pie cavo y osteopenia difusa en calcáneo.

47 Gracias..

48 Bibliografia

49