Universidad Autónoma de Baja California Facultad de Medicina Mexicali Rosa M Herrera Torres CARDIOLOGIA.

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1 Universidad Autónoma de Baja California Facultad de Medicina Mexicali Rosa M Herrera Torres CARDIOLOGIA

2 Miocardiopatía Concepto: Enfermedad que afecta principalmente al músculo cardiaco, independientemente de su etiología. La miocardiopatía es cualquier enfermedad del músculo cardíaco en la que éste pierde su capacidad para bombear sangre eficazmente. YALE

3 Miocardiopatía Clasificación (OMS): Tres categorías básicas:Tres categorías básicas: A.Dilatada B.Hipertrófica C.Restrictiva *En esta clasificación se hace referencia solo a las miocardiopatías idiopáticas, el resto se les denomina enfermedades especificas del músculo cardiaco *Braunwald 5ta ed Asimetrica(O,NO) Simetrica Medioventricular Apical Simetrica (A) Asimetrica VI (B) Asimetrica VD (C)

4 Miocardiopatía Clasificación etiológica: PRIMARIA SECUNDARIA * Adaptado del WHO/ISFC task force report sobre definición y clasificación de las miocardiopatías (Harrison 16 ed) Idiopática (D,R,H) Familiar (D,R,H) Enf Endomiocardica Eos (R) Fibrosis endomiocardica (R) Infecciosas (D) Metabolicas (D) Enf Familiares por deposito (D,R) Deficiencias (D) Enf del tej conjuntivo (D) Infiltraciones y granulomas (R,D) Enf Neuromusculares (D) Hipersensibilidad y tox (D) Cardiopatia periparto (D)

5 Miocardiopatía Clasificación etiologica (Mckenna 1996):

6 Miocardiopatía hipertrófica: Enfermedad primaria del miocardio, determinada genéticamente (AD), caracterizada por hipertrofia. TIPOS Septal asimetrica Concentrica Apical Medioventricular Afecta a 1 de cada 500 a nivel mundial, es la principal causa de muerte súbita en jóvenes

7 Miocardiopatía hipertrófica: Etiología: Teorías: Mutación de Proteínas sarcoplásmicas Estimulación simpática excesivamente anormal que provocaría crecimiento del músculo cardiaco Isquemia miocárdica que conduce a fibrosis y remodelado miocárdico con hipertrofia compensadora Isquemia subendocárdica por alteraciones en la micro circulación. Se ha encontrado relación con antecedentes familiares

8 Miocardiopatía hipertrófica:

9 Miocardiopatía hipertrófica: Fisiopatología En la Miocardiopatía Hipertrófica, el engrosamiento muscular aparece en ausencia de una causa determinada. Además, el examen microscópico del músculo cardiaco demuestra que éste es anormal. La alineación normal de las fibras musculares se pierde en esta enfermedad y a este fenómeno se conoce como desalineación miocárdica desalineación miocárdica

10 Miocardiopatía hipertrófica: Fisiopatología-Genética: 50% de los afectados muestran patrón AD El resto podrían ser mutaciones de novo. Se puede encontrar una mutación en los genes de la miosina, actina, troponina T, troponina I, alfa tropomiosina, proteína C de unión a la miosina, o en las cadenas ligeras esencial o reguladora entre otras Cadena pesada de miosina cardiaca b Tropomiosina a Troponina T cardiaca CMH4

11 Miocardiopatía hipertrófica: Fisiopatología-Genética:

12 Miocardiopatía hipertrófica: Fisiopatología DiástoleSístole Hipercontractilidad Efecto Venturi Movimiento anterior sistólico Obstructiva

13 Miocardiopatía hipertrófica: Fisiopatología Miocardiopatía Hipertrófica ↓ Interacción ventricular Fuerzas restitutivas ↑ Masa ↓ Volumen ↑ Rigidez muscular ↑ Rigidez de cavidad cavidad ↑ Carga de contracción (estenosis subaórtica) ↓ Cargas de relajación ↓ Inactivación↑ falta de uniformidad ↓ Dependencia de carga Adaptado de Branwald 5ta Edición ↓ Relajación ? ?

14 Miocardiopatía hipertrófica: Fisiopatología Asimétrica NOAsimétrica O ConcéntricaApical

15 Miocardiopatía hipertrófica: Isquemia miocárdica “La alteración contráctil del miocardio, que NO se explica por la extensión de la enfermedad coronaria o daño isquémico”. WHO, 1995

16 Miocardiopatía hipertrófica: Isquemia miocárdica MultifactorialCausas: Alteración de la reserva vasodilatadora Mayor demanda de O2 Elevación de las presiones de llenado con isquemia subendocardica resultante No es necesaria la patología coronaria.

17 Miocardiopatía hipertrófica: Clínica Muerte súbita DISNEA 90% Angina de pecho 75% Fatiga, lipotimias y sincope Palpitaciones Disnea paroxística Dx + frec 3era y 4ta década de la vida Exacerbación de síntomas con el ejercicio El angor se exacerba con admón. de nitroglicerina Insuficiencia cardiaca congestiva

18 Miocardiopatía hipertrófica: Exploración física En la mayoría es normal Las alteraciones suelen ser discretas Ruidos cardiacos aumentados en intensidad Presencia de IV ruido Pulso carotídeo de ascenso rápido, tipo célertipo céler Soplo (30-40%) en caso de ser obstructiva Soplo sistólico de eyección Soplo sistólico de regurgitación mitral, ocasional Doble levantamiento apexiano (uno presistólico y otro sistólico)

19 Miocardiopatía hipertrófica: Diagnóstico-EKG Datos de hipertrofia ventricular izquierda con complejos QRS mas altos en derivaciones precordiales. desnivel S-TDatos de enfermedad isquémica, incluso desnivel S-T R pura en V 1 simulando HVD, sin datos de estenosis pulmonar ni hipertensión del pequeño circuito acompañante.

20 Miocardiopatía hipertrófica: Diagnóstico-EKG 15% son normales Ondas Q anormales 1.Simulan IM 2.20-50% de los pacientes 3.Mas frecuente en (DII, DIII, aVf), (V2-V6) o ambas. 4.Pueden relacionarse con el balance de fuerzas electricas que emanan del VI en contraparte con el VD.

21 Miocardiopatía hipertrófica: Diagnóstico-EKG Eje eléctrico anormal (izquierda) Arritmias ventriculares 75% Periodos de taquicardia ventricular no sostenida 25% (Factor de riesgo para MS) Taquicardia supraventricular 25-50% Fibrilación auricular 10% (sin gradiente y con hipertrofia leve)

22 Miocardiopatía hipertrófica: Diagnóstico-EKG

23 Miocardiopatía hipertrófica: Diagnóstico-Rx La silueta cardiaca puede variar desde normal a cardiomegalia. No hay agrandamiento de la raíz aórtica La calcificación del anillo mitral es frecuente

24 Miocardiopatía hipertrófica: Diagnóstico-Holter De particular importancia en pacientes con lipotimias ó síncope La presencia de taquicardia ventricular sostenida o arritmias supraventriculares activas, en presencia de Sd Wolff-Parkinson-White pueden ser los responsables de la sintomatología. Si no se demuestra arritmia esta indicado un estudio electrofisiológico.

25 Miocardiopatía hipertrófica: Diagnóstico-Ecocardiograma Útil para evaluar caracteristicas morfológicas, funcionales y datos hemodinámicos La manifestación caracteristica es la hipertrofia del tabique y de la porción anterolateral de la pared libre Patrón ecocardiográfico insólito de aspecto de cristal esmerilado en zonas de hipertrofia.

26 Miocardiopatía hipertrófica: Diagnóstico-Ecocardiograma Estenosis de la vía de salida del VI Valvas de la válvula mitral anormalmente grandes y alargadas. Miocardiopatí a hipertrófica apical en diástole

27 Tomogammagrafía miocárdica Se observó concordancia entre el ecocardiograma y la tomogammagrafía miocárdica de perfusión en la clasificación morfológica de la mayoría (75%) de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica Se hallaron discrepancias con respecto al ecocardiograma, sobre todo en el tipo III. EC: eje corto; ELH: eje largo horizontal; ELV: eje largo vertical.

28 Miocardiopatía hipertrófica: Evolución Bloqueo

29 Miocardiopatía hipertrófica: Tratamiento Datos relevantes 1.Presencia de AHF del padecimiento en su forma maligna 2.Naturaleza genética 3.Obstructivo o no obstructivo 4.Miocardiopatía hipertrófica variante mesoventricular 5.Estenosis subaórtica dinámica

30 Miocardiopatía hipertrófica: Tratamiento Medico A.Bloqueadores β adrenérgicos: por su efecto ionotrópico negativo, se ha sugerido que evita la muerte súbita además que tiene efecto antiarrítmico. B.Antagonistas del Ca: para tratar la obstrucción dinámica, aunque su efecto vasodilatador puede empeorar el cuadro en algunos pacientes. 66% muestran mejoría clínica.

31 Miocardiopatía hipertrófica: Miocardiopatía hipertrófica: Marcapasos DDD: No mas del 10% de los pacientes con MH son idóneos para este tratamiento Los síntomas disminuyen por lo general. La obstrucción dinámica se reduce y se sugiere que también se va produciendo un mecanismo de remodelación ventricular con el tiempo.

32 Miocardiopatía hipertrófica: Miocardiopatía hipertrófica: Quirúrgico íMiomectom í a Extirpación quirúrgica de una porción del septum interventricular engrosado, ampliando la vía de salida del ventrículo izquierdo y la abolición del movimiento anterior sistólico así como de la insuficiencia mitral.

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35 Miocardiopatía dilatada: Es un síndrome caracterizado por cardiomegalia e insuficiencia cardiaca Mas frecuente y de peor pronostico en varones de raza negra Incidencia de 5–8 casos por 100 000 habitantes por año

36 Miocardiopatía dilatada: Mas de 75 enfermedades especificas del músculo cardiaco producen manifestaciones clínicas de MD.

37 Miocardiopatía dilatada:

38 Miocardiopatía dilatada: Etiología 3 posibles mecanismos básicos: 1.Factores familiares y genéticos 2.Miocarditis viral 3.Efectos adversos citotóxicos como anomalías inmunes 20% transmisión AD, genotipo DD de ECA y mutación Xp21 del gen de la distrofina. Afección de locus en relación con la inmunorregulación.

39 Miocardiopatía dilatada: Etiología

40 MIOCARDIOPATIADILATADA FACTORES GENETICOSALTERACIONES INMUNES DISFUNCION DE CELULAS T POR AC MUTACION DE ADN CONDUCTOS GENICOS ALTERADOS Interferencia con la respuesta inmune MIOCARDITIS Persistencia viral Función miocárdica alterada INFECCION VIRAL

41 Miocardiopatía dilatada: Fisiopatología Caída del Gasto Sistólico Deterioro funcional hemodinámico Mecanismos compensadores Manifestaciones de IC, hipertrofia y dilatación CARDIOMEGALIA Insuficiencia valvular Mitral y tricuspidea Dilatación del anillo valvular Perdida de orientación de músculos papilares Destrucción del tejido miocárdico del sistema de conducción Trastornos de la conducción o arritmias activas

42 Miocardiopatía dilatada: Fisiopatología

43 Miocardiopatía dilatada: Clínica Síntomas derivados del bajo gasto cardíaco Disnea 86% Astenia y adinamia Intolerancia al ejercicio Oliguria es síntoma de hipoperfusión renal Desorientación témporo- espacial y los mareos o presíncopes Insuficiencia cardiaca 85% Dolor precordial 33% Palpitaciones 30% Edema 29% Evoluciona a insuficiencia cardiaca en 95% Consumo de alcohol?

44 Miocardiopatía dilatada: Exploración física Pulso alternante en presencia de insuficiencia ventricular grave Plétora yugular Hepatomegalia pulsátil Edema periférico Ascitis, derrame pleural y esplenomegalia Disnea Embolias Galopes por 4º y 3º ruido Desdoblamiento del segundo ruido cardiaco Soplos sistolicos por insuficiencia mitral La piel puede adquirir un tinte ictérico Puede producirse una pérdida de peso que llegue a la caquexia Choque de la punta desplazado

45 Miocardiopatía dilatada: Exploración física

46 Miocardiopatía dilatada: Factores de mal pronostico Retraso de la conducción en VI Elevación de las presiones de llenado Falta de engrosamiento del VI Edad > 55a Hipertrofia ♥ Reducción del GC ↓ Na serico ↑ Noradrenalina serica Arritmias ventriculares Grandes defectos causados por talio Datos en la biopsia de miocardio Morfología ventricular (mayor esfericidad)

47 Miocardiopatía dilatada: Diagnostico Se diagnostica este proceso cuando encontramos disfunción sistólica asociada a una dilatación ventricular sin que tengamos una causa cardíaca identificable para que esto se produzca.

48 Miocardiopatía dilatada: Diagnostico Un síntoma poco frecuente es la disfagia, que se produce porque la vena pulmonar izquierda, muy distendida, puede comprimir el esófago llegando a dificultar el paso de los alimentos. La Rx de tórax muestra cardiomegalia y redistribución vascular con los signos de edema intersticial, o hasta derrames pleurales, según la situación clínica del paciente.

49 Miocardiopatía dilatada: Diagnostico- EKG Sistemáticamente anormal Taquicardia, crecimientos de aurícula izquierda, derecha o de ambas QRS de bajos voltajes, o grandes voltajes de R o S con sobrecarga o sin ella Bloqueos de rama izquierda o los hemibloqueos de la subdivisión anterior Las alteraciones inespecíficas de repolarización, como las ondas Q patológicas, que obligarían a hacer el diagnóstico diferencial con cardiopatía isquémica Casi la mitad de los pacientes,a los que se ha practicado un Holter de 24 h, presentan taquicardias ventriculares no mantenidas.

50 Miocardiopatía dilatada: Diagnostico- Ecocardiograma Ventrículo izquierdo dilatado Paredes extremadamente adelgazadas Pobre función sistólica global Puede excluirse la existencia de valvulopatías que pudieran explicar la disfunción Agrandadas las aurículas Puede apreciarse la existencia de trombos murales de diferentes tipos, frecuentes en esta entidad. El doppler permite detectar insuficiencia mitral y tricuspídea, y cuantificar su grado.

51 Miocardiopatía dilatada: Diagnostico El diagnóstico debe hacerse por tanto con la sintomatología, el ECG, la Rx de tórax y el ecocardiograma. La información puede completarse con la angiografía y el cateterismo, que pueden excluir patologías o lesiones con posibles tratamientos quirúrgicos (estenosis aórtica, aneurismas ventriculares, etc).

52 Miocardiopatía dilatada: Tratamiento- Miocardiopatía dilatada: Tratamiento- medidas higiénico-dietéticas. Limitar la actividad física, generalmente ya autolimitada, eliminar de forma drástica el consumo de alcohol y recomendar una dieta baja en sodio medidas higiénico- dietéticas.

53 Miocardiopatía dilatada: Tratamiento Se inicia tx convencional con digoxina, diuréticos e inhibidores ECA o hidralazina/dinitrato de isosorbide Se considera bloqueo β adrenergico Agregar anticoagulación si la fracción de expulsión es menor a 0.30, antecedente de fenómeno tromboembolico o hallazgo de trombos murales Si hay síntomas en reposo, agregar dobutamida o inhibidor de la fosfodiesterasa (o ambos) IV, y considerar transplante cardiaco Adaptado de O´ Connel JB Moore CK, and Waterer HC, Treatment of endstage dilated cardiomyopathy Br Heart J 72:S52, 1994

54 FORMAS ESPECIALES DE MIOCARDIOPATÍA DILATADA Miocardiopatía alcohólica Miocardiopatía periparto Miocardiopatía en sarcoidosis Miocardiopatía por cobalto Miocardiopatía por antraciclinas Miocardiopatía VD Miocardiopatía y SIDA/ Viral Miocardiopatía por enfermedad de Chagas

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56 Miocardiopatía restrictiva: Concepto Enfermedad primaria caracterizada por infiltración miocárdica de sustancias o tejidos extraños, o por la proliferación anormal de tejido endocárdico. distensibilidadGeneran una alteración de la función diastólica del miocardio, la función de contracción miocárdica está indemne, pero falla la distensibilidad del miocardio por alteración de la relajación del mismo en diástole Es la menos frecuente

57 Miocardiopatía restrictiva Clasificación Miocardiopatía restrictiva simétrica (Tipo A) Miocardiopatía restrictiva del VI (Tipo B) Miocardiopatía restrictiva del VD (Tipo C)

58 Miocardiopatía restrictiva Etiología: Algunos casos son idiopáticos, y otros se deben a una enfermedad miocárdica infiltrante. Otras causas menos habituales son Miocarditis, transplante cardiaco, sarcoidosis, pseudoxantoma elástico, fibrosis endomiocardica, eosinofilia de LÖeffler y enfermedad de Gaucher

59 Miocardiopatía restrictiva Simétrica tipo A Amiloidosis cardiaca, glucogenosis, fibrosis intersticial difusa y enf de Davis. El impedimento del llenado diastólico en ambos ventrículos condiciona elevación de la P auricular → dilatacion de las mismas.

60 Miocardiopatía restrictiva Simétrica tipo A (clínica)

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63 MIOCARDIOPATIAS Una visión general

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66 Miocardiopatías Miocardiopatías Un estudio ideal: Tiene la capacidad de permitirnos hacer un sinnúmero de cortes en todos los planos del corazón para caracterizar de manera adecuada las anormalidades estructurales, y lo que es más importante, nos permite realizar caracterización tisular para determinar el tipo de MCP.

67 Miocardiopatías Miocardiopatías El futuro: La inyección directa al miocardio ventricular de miocitos cardíacos fetales, mioblastos esqueléticos o células madre de la médula ósea, para obtener un injerto intracardíaco. Repoblación de cardiomiocitos dañados o muertos, a partir de fibroblastos, mediante transferencia génica apropiada Además del trasplante cardíaco técnicas de trasplante celular

68 BIBLIOGRAFIA Cardiología, J Guadalajara 5ta Edición Medicina Interna, Harrison 16ª Edición Tratado de cardiología, Braunwald 5ta ed. ECG interpretación clínica, Regina Daley Tratado de fisiología medica, Guyton Atlas de patologías, Frank Netter Manual Hurst, El Corazón, Alexander Schlant

69 Artículos: Alteraciones estructurales de las miocardiopatíasAlteraciones estructurales de las miocardiopatías Alberto Aranda, Virgilia Soto Archivos de cardiología de México Vol. 74, Supl. 2, 60 Aniversario/Abril-Junio 2004:S334-S337 Abordaje diagnóstico de las miocardiopatías mediante resonancia magnéticaAbordaje diagnóstico de las miocardiopatías mediante resonancia magnética Agustín Gutiérrez Zamora Archivos de cardiología de Mexico Vol. 75 Número 1/Enero-Marzo 2005:90-95 The Management of Hypertrophic CardiomyopathyThe Management of Hypertrophic Cardiomyopathy Paolo Spirito, M.D., Christine E. Seidman, M.D., William J. McKenna, M.D., and Barry J. Maron, M.D. The New England Journal of Medicine Mar 13, 1997; 336 (11), pp 775-785 Clasificación morfológica de la miocardiopatía hipertrófica mediante tomogammagrafía miocárdica.Clasificación morfológica de la miocardiopatía hipertrófica mediante tomogammagrafía miocárdica. Comparación con la clasificación ecocardiográfica Guillermo Romero-Farinaa, Jaume Candell-Rieraa, Osvaldo Pereztol-Valdésa, Enrique Galve-Basilioa, Jordi Palet-Balarta, Herminio García del Castilloa, Santiago Aguadé-Bruixa, Joan Castell, Domingo Ortega y Jordi Soler. Rev Esp Cardiol 2000; 53: 511 - 516 ISSN : 1579-2242

70 Recursos Web www.murciasalud.com www.gilead.org.il www.ymghelthinfo.org www.cardiomyopathy.org www.locus.um.djn

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73 Pulso celer De amplitud aumentada (incremento de la presión diferencial), con ascenso y descenso rápidos. Se acentúa cuanto más nos alejamos del corazón, pudiendo encontrarse un pulso francamente amplio a nivel de las arterias pedias. Aparece característicamente en la insuficiencia aórtica, aunque también puede estar presente en el ductus arterioso persistente, fístulas arteriovenosas (enfermedad de Paget), así como en diferentes situaciones circulatorias hiperdinámicas aún en ausencia de enfermedad cardiaca: ejercicio, ingesta de alcohol, embarazo, anemia, hipertiroidismo, etc. A veces, el latido se hace visible en las carótidas (signo de Corrigan).

74 Miocardiopatía alcohólica Principal causa de miocardiopatía secundaria dilatada no isquemica en el mundo occidental Mas común en varones de 30-55a, consumidores de vino, whisky o cerveza por mas de 10a. Se presenta con insuficiencia cardiaca congestiva, hipertensión, arritmias y muerte súbita

75 Miocardiopatía alcohólica Tres mecanismos de daño: 1.Efecto toxico del alcohol o sus metabolitos 2.Efectos nutricionales (déficit de tiamina) produciendo cardiopatía beriberica 3.Efectos tóxicos de los aditivos de la bebida (cobalto)

76 Miocardiopatía arritmogénica: La displasia o miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) Descrita en 1977 por Fontaine Afecta al ventrículo derecho (VD), en el que se produce un reemplazo por tejido graso y/o fibrograso de forma difusa o parcheada. La forma de presentación suelen ser arritmias. Se originan en el ventrículo derecho (morfología de bloqueo de rama izquierda del haz de Hiss [BRIHH] y eje izquierdo indicativos de origen inferior en ventrículo derecho); varían desde extrasístoles ventriculares aisladas hasta taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular que lleva a la muerte súbita. Causa importante de muerte súbita en menores de 30 años, en países como Italia se considera causa más frecuente en jóvenes atletas