Los peroxisomas son orgánulos rodeados de membrana, que contienen en su interior enzimas relacionadas con procesos de digestión. PEROXISOMAS Y GLIOXISOMAS.

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1 Los peroxisomas son orgánulos rodeados de membrana, que contienen en su interior enzimas relacionadas con procesos de digestión. PEROXISOMAS Y GLIOXISOMAS EQUIPO 4 DIANA GUADALUPE GARCIA SELENE DAMARIS GALVAN CRISTINA JAQUELINE GUEVARA GEMMA AZUCENA NIETO

2 Morfológicamente son parecidos a los lisosomas:partículasesféricas limitadas por una membrana Con un diámetro variable entre 0.3 y 1.5μmdediámetro,yconun contenido enzimático. SumembranaposeeTRANSPORTADORESDE ELECTRONES como el citocromo b 5, y las enzimas NADH- citocromo b 5 reductasa y NADH-citocromo P 450 reductasa. Su composición es similar a la del retículo endoplasmático. Presentan una matriz formada por proteínas enzimáticas, muchas de ellas peroxidasas, la que nunca suelen faltar es la CATALASA

3 por Descubiertos por Christian Duve y colaboradores a principio de los años 50. Poco más tarde le dieron el nombre de Peroxisomas por su implicación en la degradación del peróxido de hidrogeno. Primeramente llamados Microcuerpos

4 Secreequeseoriginaríancomo una gemación de RER. En lamembrana del peroxisoma hay unas proteínas que son comunes a la membrana del RER y a la del peroxisoma. También se cree que sean capaces de reproducirse, previo crecimiento seguido de fisión. En tal caso, los componentes delamembranaseríanimportadosdel citoplasma a través de proteínas translocadoras.

5 La biosíntesis de la Penicilina en los hongos del género penicillium sucede en el peroxisoma La cantidad peroxisomas en mamíferos es variada, son abundantes en las células del S.N., hígado, riñón y células de la piel. Poseen una membrana peroxisomal rica en fosfolípidos (fosfatidilcolina y fosfatidiletanolamina) Es un orgánulo con capacidad auto replicativa PEXOFAGIA: degradación específica de peroxisomas, probablemente por encontrarse en exceso, por estar dañados o por no ser ya necesario. Existen 85 genes en el genoma humano que codifican para proteínas peroxisomales.

6 50 COMPONENTES ENZIMÁTICOS. 35 RESTANTES Principales Responsables de Enfermedades Peroxisomales * Codifican Proteínas Componentes de Sistemas Transportadores de Membrana * Sistemas Activos ATP dependientes. * Peroxinas: Sistemas de Reconocimiento, Reclutamiento y Transporte Transmembranal para los componentes enzimáticos peroxisomales sintetizados RIBOSOMAS LIBRES CITOSÓLICOS

7 Actividad enzimática Catabolismo de las purinas β-oxidación de los ácidos grasos Detoxificación FUNCIONES

8 Contienen enzimas que utilizan el oxígeno molecular para eliminar átomos de hidrógeno de sustratos específicos, a través de una reacción oxidativa que produce H 2 O 2 RH+O 2 R +H 2 O 2 El H 2 O 2 resultado de la reacción es un producto altamente tóxico que es eliminado por otra enzima del peroxisoma, la catalasa, según la reacción : 2 H 2 O 2 2 H 2 O + O 2 Junto a las mitocondrias, son los principales sitios de utilización de oxígeno. ACTIVIDAD ENZIMATICA

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10 METABOLISMO DE LOS LIPIDOS:B-Oxidación de los ácidos grasos Entre un 10 a 25% de los ácidos grasos se degradan en los peroxisomas y el resto en las mitocondrias. El proceso de degradación conduce a la formación de acetil CoA.

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12 El catabolismo de las purinas procede por hidrólisis al nucleósido y subsecuentemente a la base libre que se degrada aun más. La hipoxantina puede oxidarse a Xantina, de modo que esta base constituye un producto común de degradación, tanto de la adenina como la guanina. La Xantina se oxida a su vez a Ácido Úrico CATABOLISMO DE PURINAS

13 -Es el producto final del metabolismo de las purinas -Se encuentra en plasma estabilizado por proteínas séricas -Valores en el plasma: Hombre: 5mg% Mujer: 4mg% -Hiperuricemia  Hombre: + 7mg% Mujer: + 6mg% -Las purinas son mononucleótidos precursores de: -ARN, ADN -FAD Y NAD (Co E) -ATP Y GTP (Energía) - AMPc (señalización hormonal) ÁCIDO ÚRICO

14 La presencia de catalasa y peroxidasa son las que usan los peroxisomas en el hígado para descomponer las moléculas de alcohol en sustancias que puedan ser eliminadas del organismo. Aproximadamente una cuarta parte del alcohol que entra en el hígado se procesa en los peroxisomas. DETOXIFICACION

15 Muchas proteínas de la matriz peroxisómica utilizan una secuencia señal SKL (Ser-Lis-Leu), ubicada en el extremo C-terminal que no se separa tras la importación. Estas proteínas se unen al receptor citosólico PTS1.

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17 GLIOXISOMAS En las células vegetales, encontramos glioxisomas, que son peroxisomas especializados en el metabolismode los triacilgliceridos.

18 Las enzimas de los glioxisomas, transforman los ácidos grasos de las semillas en hidratos de carbono por la vía del glioxilato. Losglioxisomas,también juegan un papel central en la fotorrespiración se denomina así dicho proceso por requerir luz y O2 y liberar CO2, que tiene lugar en las hojas de las plantas verdes en los días de calor intenso y baja humedad ambiente.

19 ALTERACIONES DE LA BIOGÉNESISDEFICIENCIA DE UNA ENZIMA PEROXISOMAL Sindrome de ZellwegerDeficiencia de proteinas translocadoras de enzimas al peroxisoma Adrenoleucodistrofia neonatalDeficiencia de Acil CoA oxidasa Enfermed. de Refsum infantilDeficiencia de tiolasa peroxisomal Condrodisplasia punctata rizomiélicaDefic. de Dihidroxi-acetona-fosfato acil sintetasa (DHAPT) a) Síndrome Zellwegerb) Adrenoleucodristofia neonatalc) Enferm. de Refsum infantil.

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21 MUCHAS GRACIAS :D

22 Paniagua R. Biología Celular. 3ª edición. Ed. McGraw Hill. 2007 Gerald Karp. Biología celular y molecular: Conceptos y experimentos. Edición 7ª. Ed. McGraw Hill. 2014 http://biomodel.uah.es/model2/lip/acgr-b-oxidacion-peroxi.htm