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INT. MÓNICA TIZNADO VII Año MEDICINA USACH
ANEMIAS EN PEDIATRÍA INT. MÓNICA TIZNADO VII Año MEDICINA USACH
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DEFINICIÓN Se entiende por anemia la disminución de la concentración de hemoglobina por debajo del límite inferior para la edad, sexo y condición fisiológica. La anemia es un signo objetivo, clínico y de laboratorio que en la mayoría de los casos traduce presencia de enfermedad.
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CONCENTRACIÓN DE HB POR EDADES
EDAD HEMOGLOBINA ( GR/DL) ( MESES/AÑOS ) PROMEDIO LIMITE INFERIOR ( - 2DS ) PREMATURO , ,0 RECIÉN NACIDO , ,5 1 – 3 DÍAS , ,5 1 SEMANA , ,5 2 SEMANAS , ,5 1 MES , ,0 2 MESES , ,0 3 – 6 MESES , ,5 6 MESES – 2 AÑOS , ,5 2 – 6 AÑOS , ,5 6 – 12 AÑOS , ,5 12 – 18 AÑOS HOMBRE , ,0 MUJER , ,0
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CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA ALTERACIÓN EN LA PRODUCCIÓN DE GR
Alt. Proliferación progenitores eritroides Alt. Maduración Serie Eritroide - Alt. Maduración nuclear - Alt. Maduración Citoplasmática ALTERACIÓN DE GR MADUROS Anemias Hemolíticas - Intracorpusculares - Extracorpusculares Hemorrágicas
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CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA ANEMIAS MICROCÍTICAS HIPOCRÓMICAS
( Ferropénicas, Talasemias, Sideroblásticas, Inf. Crónicas ) ANEMIAS MACROCÍTICAS ( Carencia B12 – Ac. Fólico , Alt. DNA, Diseritropoyéticas, Hipotiroidismo, Enf. Hepática, Hemólisis activa ) ANEMIAS NORMOCÍTICAS NORMOCRÓMICAS ( Aplásicas, Hemolíticas, Infiltración medular, Hemorragias, Enfermedades crónicas ) ANEMIAS CON ANORMALIDADES MORFOLÓGICAS ESPECÍFICAS ( Esferocitosis, Ovalocitosis, Falciforme, GR fragmentados )
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INTERPRETACIÓN DEL HEMOGRAMA
Hematocrito / Hemoglobina VCM CHCM RDW RN: ( 34 ± 2 mg/dl ) (*) Niño : 11,5 – 14,5 % 4m – 2 a : < 30 : Hipocromía 6 a – 12 a : 85 2 a - 6 a :80 Adulto : 90 Recuento Reticulocitario N : 1.5 % IR : % Reticulocitos x ( Hcto Pcte / Hcto Normal ) Factor de Corrección FC : Hcto 45 % : % : % : % : 2.5
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ANEMIAS DEL RECIEN NACIDO
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ANEMIAS POR HEMORRAGIAS
Durante la gestación , el parto o tras el nacimiento. Diferenciar entre pérdidas agudas y crónicas, también entre hemorragias externas e internas. Principales Etiologías : Gestación : Hemorragia Placentaria Parto : Vasos Umbilicales rotos, Alt. Inserción Placentaria , Drenaje postural RN : HIC ( RNPT ), Cefalohematomas, Hemorragias Abdominales , Trastornos de la coagulación.
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ANEMIAS HEMOLÍTICAS Enfermedad Hemolítica Neonatal ( Rh )
Incompatibilidad ABO / Grupos menores Infecciones ( Sepsis ) Acidosis / Hipoxemia Anemias Hemolíticas Congénitas - Microesferocitosis Familiar - Déficit Enzimáticos - Hemoglobinopatías
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ANEMIA ANERITROBLÁSTICA
Sd. De Diamond Blackman Definición:Anemia aneritroblástica congénita, macrocítica, normocrómica, sin reacción reticulocitaria. Se manifiesta clínicamente entre el 1er y el 3er mes de vida. Criterios Dg : Definición + MO con celularidad normal + Depresión precursores serie roja + Leucocitos normales o disminuídos + plaquetas normales o elevadas. 25% asociado a anomalías congénitas ( Esqueléticas, Renales y Cardíacas )
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ANEMIAS DEL LACTANTE
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ANEMIA FISIOLÓGICA Adaptación fisiológica que determina la caída progresiva de la Hemoglobina en el lactante, llegando a su valor más bajo entre el 2do y el 3er mes de vida. ETIOLOGÍA Mayor disponibilidad de O2 ( Desviación a derecha curva Hb, disminución de Eritropoyetina, GR en la MO y Reticulocitos en sangre periférica ) Menor vida media de los GR ( Promedio : 50 – 70 días ) Aumento de Volumen circulante ( Aumento del Volumen Plasmático )
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OTRAS ANEMIAS DEL LACTANTE
ANEMIA POST HEMORRAGIA ( Secundaria a hemorragias no tratadas del período de RN ) ANEMIA POR ENF.HEMOLÍTICA DEL RN ANEMIA ANERITROBLÁSTICA ANEMIA HEMOLÍTICA ( Carencia de Vitamina E : anisocitosis, poiquilocitosis, GR fragmentados, menor vida media GR, Hemólisis)
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ANEMIAS DEL LACTANTE MAYOR
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ANEMIA FERROPÉNICA ETAPAS : Desglobulización más frecuente del niño
Secundaria a falta de suplementación ( depósitos insuficientes ) CC : Sd. Anémico ( gran tolerancia ) Clínica se intensifica con infecciones intercurrentes. LABORATORIO : Hemograma , Rcto. Reticulocitos, Cinética del Fe ( Ferremia, SIBC, % Sat, Ferritina sérica ) ETAPAS : Disminución depósitos ( disminución ferritina) Modificación Fe plasmático ( disminución ferremia, alza transferrina,disminución % Sat ) Anemia Microcítica Hipocrómica
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ANEMIA FERROPÉNICA MANEJO PROFILÁCTICO Considerar peso de nacimiento
Dependerá de la alimentación que reciba el lactante ( LM o Fórmula láctea ) Dosis : 1-2 mg/kg/día Fe elemental (c/12hrs) Mantener hasta el año de vida TRATAMIENTO Dosis : Fe elemental 3-4 mg/kg/día (c/12 hrs) por 3-4 meses Control : Crisis Reticulocitaria ( 7-10 días) Normalización serie roja ( 1.5 – 2 meses ) Mantener tratamiento hasta repletar depósitos
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ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS
Secundaria al déficit orgánico de folatos , que provoca una síntesis defectuosa del DNA El DOF se produce por aumento de los requerimientos ( crecimiento, infección ) y/o por disminución de los aportes ( Dieta/ SDA ). También existen DOF sín anemia ( Ttos. Oncológicos / Ttos. Anticonvulsivantes ) LABORATORIO: Hemograma, Folatos séricos ( N: 3-15 µ/ml) y eritrocitarios ( N: µ/ml) ETAPAS: Pre – anemia : Baja del folato sérico, Alt. Morfología Leucocitos, disminución del folato eritrocitario. AM : desglobulización, “pancitopenia”
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ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS
HEMOGRAMA CARACTERÍSTICO: Policariocitos (macropolicitos), Macrocitosis, Megalocitosis, Megaloblastos, Anisocitosis, Poiquilocitosis,Normocromía, Reticulocitos normales. MANEJO: PROFILÁCTICO En pacientes predispuestos Dosis: 0.5 mg /día de Acido fólico TRATAMIENTO Dosis: 1 mg/día de Acido fólico Mantener el tratamiento 1 mes tras normalización de serie roja (± 2 meses ) Déficit de Vitamina B12 : aporte parenteral
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ANEMIAS DEL PREESCOLAR Y ESCOLAR
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PRINCIPALES ANEMIAS La presencia de anemia de cierta cuantía en este grupo etario, traduce por lo general una enfermedad de base subyacente. ETIOLOGÍAS : Hemólisis Aplasias Secundarias a Enfermedades crónicas ( Renales, Endocrinas, Hepáticas, Colagenopatías , Infecciosas , etc ) Hemorragias Carenciales ( Sd. de mala absorción )
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ANEMIAS HEMOLÍTICAS Grupo de anemias secundarias a la disminución de la vida media de los GR CLASIFICACIÓN INTRACORPUSCULARES Alteración de la Membrana ( Microesferocitosis) Enzimopatías Eritrocitarias Alteración de la Hemoglobina EXTRACORPUSCULARES Inmunológicas Mecánicas Infecciosas / Tóxicas Alteración Lípidos plasmáticos
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ANEMIAS HEMOLÍTICAS LABORATORIO Hemograma :
Elementos de destrucción y regeneración ( Microesferocito, Burr cells, GIC, Reticulocitos ) Haptoglobinemia : Disminuída( N: 30 – 160 mg%) Bilirrubinemia : Aumento fracción no conjugada. Otros : Sobrevida globular, Hemoglobinemia, Hemoglobinuria, CO, Estudios de fragilidad, Electroforesis de HB, Test Coombs, etc.
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ANEMIAS APLÁSICAS Síndrome caracterizado por pancitopenia periférica con medula ósea hipocelular. Máxima incidencia : 3 -5 años PATOGENIA: Defecto Intrínseco Cel.Madres Hematopoyéticas Función anormal de la Célula Madre Inhibición de la Célula Madre (normal o alterada) Alteración microambiente medular Falta de Cofactores Hematopoyéticos
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ANEMIAS APLÁSICAS CLASIFICACIÓN: ADQUIRIDAS CONGÉNITAS
Idiopáticas Anemia de Fanconi Medicamentos Anemia Aplásica Fliar Sust.Químicas Anemia Aplásica c/ TCP Radiaciones Disqueratosis Congénita Infecciones Sd. Shwachman-Diamond Leucemias Anomalías Metabólicas Tumores Congénitas
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ANEMIAS APLÁSICAS CUADRO CLÍNICO - LABORATORIO AA MODERADA :
Sd. Hemorragíparo, Infecciones , Anemia de instalación tardía (pudiendo llegar a IC) AA SEVERA : Celularidad de MO < 25% o < 50% con Cels. Hematopoyéticas < 30% + granulocitos < 500/mm3 , Plaquetas < mm3 o anemia con reticulocitos < 1% Anemia normocrómica, macrocítica, con reticulocitos disminuídos, elevación de FE sérico y el % de Sat de la Transferrina, disminución granulocitos, Trombopenia. Reducción de la serie mieloide, megacariocítica y eritroblástica en menor medida
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ANEMIAS APLÁSICAS TRATAMIENTO DE SOSTÉN Sustitución Celular
- Transfusión de Eritrocitos (Hb<6 gr/dl) - Transfusión de Granulocitos (< 200/mm3) Prevención de las Infecciones (neutropenia) REESTABLECIMIENTO FUNCIÓN MEDULAR Tratamiento Hormonal ( Androgenoterapia) Inmunoterapia Transplante de Médula Osea
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Aprendamos de los niños …
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