ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL

Presentación del tema: "ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL"— Transcripción de la presentación:

1 ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
Cristina Temiño Frade Residente MFyC (C.S. Buenos Aires)

2 Mujer de 58 años que acude a urgencias por DISNEA.
CASO CLÍNICO: ANTECEDENTES PERSONALES RAM: BUSCAPINA FRCV: HTA, no DL, no DM No hábitos tóxicos Médicos: hipotiroidismo, pénfigo vulgar en tratamiento con prednisona en pauta descendente y rituximab (seguimiento por reumatología) Quirúrgicos: niega Tto habitual: ameride 5/50 1/24h, nadolol 80mg/24h, omeprazol 20mg/24h, fosavance, eutirox 88mcg/24h, prednisolona.

3 ENFERMEDAD ACTUAL: Mujer de 58 años con los antecedentes previos descritos, en tratamiento con rituximab, que acude a urgencias porque refiere disnea de moderados esfuerzos desde hace 4 meses que ha aumentado desde desde la ingesta de últimas dosis de rituximab, aumentando la disnea en decúbito lateral izdo. No ortopnea, tos ni expectoración. No edemas. No fiebre. No dolor torácico. EXPLORACIÓN FÍSICA: TA 127/ FC 86lpm Eupneica Afebril SatO2 94% BEG, consciente y orientada en las 3 esferas Piel: hidratado y normocoloreado AC: rítmica sin soplos ni extratonos AP: murmullo vesicular conservado con estertores secos difusos Abdomen: blando y depresible. No doloroso a la palpación. No signos de irritación peritoneal MMII: no edemas ni signos de TVP SN: no focalidad neurológica aguda

4 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
● Analítica de sangre: Hemograma, hemostasia, gasometría arterial anodinos P- ANCA, C-ANCA negativos AC antitiroideos negativos AC antinucleares negativos Factor reumatoideo < 20 ● EcoCG: no alteraciones

5 Rx de tórax: no se observan claros focos consolidativos
Rx de tórax: no se observan claros focos consolidativos. Opacidades lineales en la base de hemitórax izdo, en probable relación con atelectasias laminares. Fibrobroncoscopia:  Dgca: infiltrados pulmonares bilaterales a estudio BAL inmunología: pendiente BAL microbiología: - PCR Aspergillus pendiente - Tinción Gram negativa - Cultivo: estéril - PCR Pneumocystis Jirovecii: PENDIENTE - Micobacterias: no se observan BAAR - Hongos: negativo - Virus: PCR negativo para VRS, Gripe A y Gripe B Hemocultivos x 3: negativo Serología: VHB, VHC y VIH negativa Estudio Quantiferon TB: negativo

6 TC DE TÓRAX SIN CONTRASTE: - Se observan áreas multifocales de opacidad en vidrio deslustrado, que afectan a ambos hemitórax con cierto predominio de campos superiores. - Conclusión: múltiples opacidades en vidrio deslustrado que pueden ser secundarias a tratamiento con RTX, aunque estrictamente desde el punto de vista radiológico, no puede diferenciarse de una bronconeumonía.

7 JUICIO CLÍNICO INICIAL:
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL SECUNDARIA A RITUXIMAB TRATAMIENTO AL INGRESO: Tratamiento antibiótico empírico con levofloxacino Corticoides (tratamiento para su pénfigo vulgar que se mantuvo) EVOLUCIÓN: La paciente con el tratamiento antibiótico empírico no presentó mejoría de la disnea. Posteriormente, al realizar la fibrobroncoscopia, presentó pico febril con episodio de tiritona, comenzando antibioterapia de amplio espectro + Trimetoprim-Sulfametoxazol con buena respuesta al tratamiento.

8 POSTERIOR POSITIVACIÓN DE PCR A PNEUMOCYSTIS JIROVECI
JUICIO CLÍNICO DEFINITIVO: NEUMONÍA POR PNEUMOCYSTIS JIROVECII EVOLUCIÓN La paciente se encuentra hemodinámicamente estable, con mejoría de la disnea. Continúan pendientes cultivo de Nocardia y Mycobacterias. TRATAMIENTO AL ALTA: Prednisona 10mg al día durante 7 días. Posteriormente 5 mg al día durante 7 días. Finalmente 5 mg cada 48 h durante 8 días y suspender. Septrim forte 800/160: 2 comp cada 8 horas durante 14 días. Continuar con su tratamiento habitual

9 Neumonía por Pneumocistys Jirovecii
Agente causal: hongo Pneumocistys Jirovecii Epidemiología:  Rara en personas sanas  Incidencia principalmente en los siguientes grupos de riesgo: Cáncer Uso crónico de corticosteroides u otros medicamentos que debilitan el sistema inmunitario VIH/SIDA Trasplante de órganos o de médula ósea Clínica: Tos Fiebre Respiración acelerada Disnea Diagnóstico: Rx de tórax y PCR positivo para Pneumocys Jiroveci en LBA Pronóstico: Puede llegar a ser mortal Complicaciones: derrame pleural, neumotórax, insuficiencia respiratoria Tratamiento: Trimetoprim-Sulfametoxazol

10 RITUXIMAB: Anticuerpo monoclonal quimérico murino y humano, obtenido por ingeniería genética que se une específicamente al antígeno CD20 presente en los linfocitos B. Ha demostrado beneficios en el tratamiento de enfermedades autoinmunes y hematológicas en la práctica clínica Su perfil de tolerabilidad es bueno y los efectos adversos, incluyendo la enfermedad pulmonar intersticial, son poco frecuentes: El diagnóstico se considera en todo paciente que, al haber recibido rituximab, haya desarrollado síntomas respiratorios o nuevos infiltrados radiográficos Incidencia 3,7% - 10% de los pacientes Edad media: 59,6 años, con ligero predominio en el sexo masculino.

11  Tras su comercialización, se observó que las EIP eran más comunes y graves de lo que se había observado: Menos frecuente cuando se administra en monoterapia El tiempo de aparición no es dosis dependiente Síntomas más frecuentes: - Disnea 70% Fiebre 40% Tos no productiva 32,6% Menos frecuentes: sibilancias, hemoptisis, fatiga, dolor pleurítico Tiempo medio de aparición de síntomas desde última infusión de 30 días: mínimo descrito 4 días, máximo 6 meses.

12 20 días después  Disnea, tos y fiebre
CASO CLÍNICO 2: (Fundación revista Buenos Aires) Mujer de 66 años, asmática AP: LINFOMA FOLICULAR, diagnosticado en 2007 tratado con QT, logrando remisión En 2011, recaída, recibiendo 3 ciclos de RTX con intervalos de 21 días cada ciclo y una dosis de 500. 20 días después  Disnea, tos y fiebre Rx de tórax: infiltrado intersticial bilateral y TC de tórax: patrón en vidrio esmerilado. BAL negativo para gérmenes comunes. Se inició tratamiento antibiótico (piperacilina-tazobactam) sin mejoría. Se decide tratamiento con corticoides, mejorando clínicamente, y QT sin rituximab, desapareciendo patrón en vidrio esmerilado. JUICIO CLÍNICO: Enfermedad pulmonar intersticial secundaria a rituximab

13 ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS:
NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS: Fibrosis pulmonar idiopática Neumonía intersticial no específica Bronquiolitis respiratoria Neumonía intersticial descamativa Neumonía organizada criptogénica Neumonía intersticial aguda PRIMARIAS: Sarcoidosis Proteinosis alveolar Microlitiasis alveolar Linfangioleiomiomatosis Eosinofilias pulmonares Histiocitosis X Amiloidosis DE CAUSA CONOCIDA O ASOCIADAS: Asociadas a enf del colágeno Por polvos inorgánicos Inducidas por fármacos y RT Por polvos orgánicos A enfermedades hereditarias

14 ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA EN ATENCIÓN PRIMARIA:
Constituyen el 15% de las enfermedades respiratorias en general. Importante tenerla presente y conocer los signos y síntomas principales. Con frecuencia se atribuyen a otras enfermedades pulmonares mas frecuentes como el EPOC. 1º Historia clínica completa y examen físico Datos ocupacionales Datos ambientales Consumo de drogas AC familiares Tto farmacológico Síntomas que sugieren una enfermedad del tejido conectivo (incluyendo los síntomas extrapulmonares) 2º Clínica * Importante la distribución anatómica (diferencia con EPOC) * La disnea progresiva y la tos no productiva en los últimos años a pesar de haber dejado de fumar o, en ausencia de una historia de tabaquismo, como así la falta de respuesta al tratamiento tradicional con inhaladores, pueden sugerir una EPI. * Crepitantes inspiratorios, conocidos como ``crepitantes tipo velcro´´, causados por la apertura de los espacios alveolares destruidos y rodeados de un intersticio fibroso (a diferencia de en los asmático que se auscultan sibilantes espiratorios debido a las vias respiratorias inflamadas).

15 Sat O2 normal en reposo, en ejercicio con esfuerzo mínimo  muy hipoxémicos
La disnea progresiva y la tos no productiva en los últimos años +/- AP de tabaquismo, sin respuesta a inhaladores. La ausencia de sibilancias y la presencia de crepitantes inspiratorios Los radiólogos pueden confundir las alteraciones radiológicas de EPI con neumonías bacterianas o víricas. La persistencia de anomalías en la RX tras AB y la falta de síntomas de infección sugieren EPI. 3º Sospecha de EPI Dedos en palillo de tambor Anormalidades en Rx de tórax (suelen ser normales en EPOC), como intersticio mas marcado Patrón restrictivo (a diferencia de EPOC -> obstructivo)

16 Afectación sistémica en las EPI:
Afectación dérmica: Eritema nodoso: sarcoidosis, ef colágeno Exantema heliotropo: dermatomiositis Afectación ocular: Escleritis: lupus, esclerodermia Queratoconjuntivitis seca: enf de Sjogren Afectación musculoesquelética Afectción neurológica Afectación renal: Angiomiolipomas: linfangioleiomiomatosis Afectación digestiva: diarrea crónica Afectación cardiaca: miocardio en sarcoidosis Afectación endocrina: DM en sarcoidosis

17 DIAGNÓSTICO: DIAGNOSTICO Hábitos tóxicos AC familiares
Tto farmacológico Hª laboral Síntomas extrapulmonares ANAMNESIS EXPLORACIÓN FÍSICA Rx de tórax AS con estudio de autoinmunidad Otras pruebas: Biopsia pulmonar quirúrgica por minitoracotomía o videotoracoscopia TC de tórax (+ sensible) Fibrobroncoscopia con BTB y LBA

18 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
INSUFICIENCIA CARDIACA (edema pulmonar) BRONQUIECTASIAS NEUMONÍA LINFANGITIS CARCINOMATOSA INFILTRADOS PULMONARES EN PACIENTES INMUNODEPRIMIDOS (imp el análisis del LBA) HEMORRAGIA PULMONAR DIFUSA OTROS: TBC MILIAR…

19 INSUFICIENCIA CARDIACA
- Se sospecha en pacientes con AP de cardiopatía - Edema pulmonar: patrón intersticial bilateral + cardiomegalia + derrame pleural + Líneas B de Kerley e infiltrados perihiliares bilaterales BRONQUIECTASIAS Pueden cursar con patrón intersticial en la Rx de tórax Clínicamente: broncorrea y hemoptisis NEUMONÍA Las manifestaciones clínicas y radiológicas suelen solaparse con las EPI LINFANGITIS CARCINOMATOSA Disnea y tos progresiva Patrón intersticial bilateral + líneas B de Kerley, requiriéndose hallazgos en el LBA y la BTB para el diagnóstico. INFILTRADOS PULMONARES EN PACIENTES INMUNODEPRIMIDOS Necesario el LBA para el diagnóstico HEMORRAGIA PULMONAR DIFUSA Patrón alveolar o alveolo-intersticial difuso. Triada clínica: hemoptisis, anemia secundaria y patrón alveolar LBA hemorrágico con presencia de hemosiderófagos.

20 TRATAMIENTO: Del agente causal Si etiología desconocida  CS, IS Pirfenidona  FPI Trasplante pulmonar