PRESENTA: Josefina Cruz Sosa Lilia Reyes Roque. Antecedentes de cardiopatías congénitas en la familia (0.5-1% sin antecedentes contra 4% con antecedentes).

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1 PRESENTA: Josefina Cruz Sosa Lilia Reyes Roque

2 Antecedentes de cardiopatías congénitas en la familia (0.5-1% sin antecedentes contra 4% con antecedentes). Antecedentes maternos de ingesta de alcohol, diazepam o corticoides (altas dosis). Infecciones perinatales (Rubeola, Sarampión, TORCH). Diabetes materna. Lupus materno.

3 SíndromeIncidenciaMalformación Trisomía 2140-50 %Canal AV,CIV, Ductus, T. De Fallot Trisomía 1890 %CIV, Ductus, doble salida VD Trisomía 1380-85 %CIV Sme. de Turner45 %Coartación Aórtica. Sme. de Di Giorge80 %Anomalías del cayado aórtico -Fallot - Atresia aórtica.

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6 Conducto arterioso abierto más allá del cuarto al séptimo día posterior al nacimiento. Debe obliterarse en las primeras horas (10 a 18 h) de vida. Forma el ligamento arterioso (entre los 15 y 21 días de vida).

7 La prematurez, hipoxemia rubéola congénita (el virus de la rubéola)

8 Huésped Afecta 2:1 al sexo femenino. Lo padece hasta 38% de los RN prematuros. El riesgo de padecer PCA es hasta del 4% en pacientes que han tenido hermanos con PCA. Ambiente Sitios a mayor altura sobre el nivel del mar

9 El macroambiente ofrece al feto una baja tensión de oxígeno, altos niveles de prostaglandinas circulantes (PgE2 y PgI2 formadas por el tejido placentario) y otros agentes vasoactivos (bradicinina y/o catecolaminas) El inicio de la respiración y de la circulación pulmonar ocasiona una elevación en la oxemia del neonato y una disminución del contenido de prostaglandinas circulantes Cualquier factor que impida la adecuada oxigenación sanguínea o la persistencia de altos niveles de prostaglandinas en sangre ocasiona PCA

10 Alargamiento de la evolución habitual de una enfermedad por membrana hialina El decaimiento, la hipoactividad o la intolerancia a la alimentación en un RN, Soplo, síntomas de insuficiencia cardiaca, e infecciones repetidas de vías respiratorias bajas

11 ECG normal Ondas R altas en V5 y V6 con ondas T acuminadas por sobrecarga diastólica del VI. Puede haber onda Q desde V4 o V5. onda P puede ser bimodal (crecimiento de la AI) Rx del tórax normal Dilatación del arco pulmonar, aumento del flujo pulmonar

12 Inhibidores de prostaglandinas (indometacina o ibuprofeno). Cateterismo cardiaco Profilaxis contra endocarditis infecciosa Cierre quirúrgico

13 Defecto que comunica el ventrículo derecho con el ventrículo izquierdo

14 1. Musculares (5%) en este tipo de defecto los bordes se forman por tejido del septum trabecular, y pueden ser únicos o múltiples. 2.Perimembranosas (93%) sus bordes se forman de tejido membranoso. Pueden ser con extensión al tracto de entrada, extensión a tracto de salida y de la porción media del septum membranoso. 3. Subarteriales (2%). El techo del defecto esta formado por parte de una de las válvulas sigmoideas, pulmonar o aórtica. Cuando se trata de esta última puede desarrollar insuficiencia aórtica, pues la CIV daña el soporte de la válvula.

15 Cortocircuito durante la sístole de izquierda a derecha. La cantidad de volumen que regresa al VD, dependerá del tamaño del defecto, entre más grande más cortocircuito con el consecuente hiperflujo. Desarrollo de hipertensión arterial pulmonar

16 No presentan síntomas El 67% cierran espontáneamente en los primeros cinco años de vida El 30% de los pacientes podrán presentar síntomas Datos de Insuficiencia cardiaca congestiva Disnea, taquicardia, galope, hepatomegalia, dificultad para la ganancia ponderal, cursar con infecciones de vías respiratorias bajas o altas de repetición. Soplo holosistólico sin cianosis los pulsos generalmente son normales

17 Normal o sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo, con q en V5-V6, con R dominantes, además puede haber isodifasismo en todas las precordiales por sobrecarga biventricular ECG Cardiomegalia y flujo pulmonar aumentado Rx Localización, tamaño, repercusión hemodinamica y medición de presión pulmonar. Ecocardiograma

18 Cateterismo Cardiaco sospecha de HAP severa, para la medición de resistencias pulmonares y pruebas terapéuticas, para valorar si hay disminución de las resistencias pulmonares con oxígeno, óxido nítrico o medicamentos El tratamiento médico en pacientes con datos de ICC

19 CONCEPTO: Orificios congénitos anormales que comunican a las aurículas. Se ocasionan entre los 15 y 55 días del desarrollo embrionario a) Comunicación interauricular aislada o pura: 1.Tipo foramen oval u ostium secundum 2. Tipo seno venoso: defectos altos 3. Seno venoso inferior 4. Tipo seno coronario

20 b) Comunicación atrio ventricular o defectos septales atrioventriculares: 1. Tipo ostium primum 2. Tipo canal atrio ventricular completo

21 El agente se desconoce Predominio 1:2 mujeres Relación con el síndrome de Holt Oram que se hereda Cortocircuito desde la AD a la AI. Muchos pacientes son asintomáticos Infecciones repetidas de vías respiratorias altas y bajas Rx del tórax. cardiomegalia. Detención de crecimiento y desarrollo, diaforesis abundante, disnea de esfuerzos y en ocasiones ICC.

22 Soplo sistólico eyectivo de baja intensidad en el foco pulmonar. Puede haber datos de IC como hepatomegalia, taquicardia, taquipnea El Eco en modo modo bidimensional, en proyecciones apical y subcostales, es posible apreciar el defecto Doppler a color : visualiza el cortocircuito Cateterismo cardiaco: Si se desea colocar un dispositivo para ocluir el defecto Rx del tórax: Cardiomegalia El ECG en los niños muestra ritmo sinusal (en el adulto es común que tengan fibrilación atrial o flutter), y bloqueo de la rama derecha del haz de His

23 Control de la ICC y es paliativo Cierre del defecto (por dispositivos endovasculares o con cirugía). Si no se opera se desarrolla hipertensión arterial pulmonar y arritmias auriculares (después de los 40 años)

24 Son la segunda variedad de defectos del septum interauricular que como característica común sus bordes están relacionados con el plano valvular AV. Se desconoce al agente causal. Es más frecuente en pacientes con trisomía 21 (75% de los pacientes con canal AV tiene síndrome de Down).

25 Infeccion de vias respiratorias, datos de ICC, Soplo sistólico en mesocardio y foco tricuspídeo irradiado en cinturón y un retumbo en el foco mitral Detención de crecimiento, Hiporexia o anorexia Disnea al comer Diaforesis abundante Cianosis

26 Cardiomegalia Aumento del flujo pulmonar. Radiografía del tórax Bloqueo atrioventricular de primer grado (PR alargado) Eje eléctrico del QRS hacia la izquierda (60º a 30º) pero con crecimiento ventricular derecho Bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His. Puede haber crecimiento biventricular ECG Se aprecia una imagen de la salida del VI y la aorta ascendente que semeja un “cuello de cisne”, este signo angiográfico se considera “patognomónico” de la patología Angiografía ventricular izquierda en posición AP

27 Concepto: Reducción del área funcional de la válvula pulmonar La enfermedad es más común en los pacientes con síndrome de Noonan.

28 Asintomáticos Cianosis (cortocircuito de derecha a izquierda) Apariencia exterior normal, excepto aquellos con S. de Noonan. Frémito en el foco pulmonar y soplo sistólico eyectivo intenso.

29 Rx. del tórax: ICT normal el arco pulmonar Perfil izquierdo de la silueta cardiaca está dilatado flujo pulmonar (normal o un poco disminuido). El ECG : ritmo sinusal, onda P ligeramente acuminada Eje eléctrico del QRS desviado a la derecha y datos sugestivos de crecimiento del VD Eco: Hipertrofia infundibular y engrosamiento de las valvas Dilatación posvalvular de la AP, Medición de la velocidad de flujo en la AP permite calcular la diferencia de presión entre el VD y la AP que cuando es mayor de 10 mm Hg. hace el diagnóstico de EP

30 Dilatación percutánea de la válvula pulmonar Cateterismo cardiaco Administración de prostaglandina E1 Fístula sistémico pulmonar Valvuloplastía percutánea RN con estenosis grave

31 1. comunicación interventricular (CIV) 2. estenosis infundibular del ventrículo derecho y de la válvula pulmonar 3. Cabalgamiento Aórtico 4. Hipertrofia ventricular derecha

32 Ambos sexos y todas las razas Mujeres tienen TF, el riesgo para sus hijos es al menos de 10% y cuando los hombres son los afectados, sus hijos la presentan en un 4 a 5%. Asociacion: foramen oval, comunicación Interauricular (82%), arco aórtico derecho (15 a 25%), persistencia de la vena cava superior que drena al seno coronario (11%)

33 La exposición materna a enfermedades virales y medicamentos como las hormonas sexuales, trimetadiona y talidomida ha sido asociada a la cardiopatía

34 Al momento del nacimiento, las presiones de ambos ventrículos son iguales y el cortocircuito a través de la CIV es pequeño, con predominio de izquierda a derecha. Entre los 3 y 6 meses de edad, la elevada presión del VD causa hipertrofia en sus paredes Cortocircuito de derecha a izquierda La disminución del flujo en la AP tiene como consecuencia que también haya menor retorno venoso de sangre oxigenada a la AI, agravando así el problema

35 Mecanismo compensador: policitemia y dilatación de las arterias bronquiales con fístulas arteriopulmonares, que irrigan al pulmón desde la Ao., para intentar oxigenar mayor cantidad de sangre Crisis de hipoxia Los pacientes con TF adopten una posición en cuclillas, ya que esto incrementa sus resistencias periféricas y favorece el paso de sangre desde el VD hacia la pulmonar, mejorando su oxigenación sistémica y con ella sus síntomas

36 Cianosis (peribucal, lingual y ungueal) Crisis de hipoxia Disnea Diaforesis excesiva Peso y tallas bajos Fremito en el foco pulmonar Hipocratismo digital

37 Ondas P acuminadas, desviacion del eje electrico del QRS a la derecha Ondas R altas en aVR y VI puede haber bloqueo incompleto de rama derecha al Haz de his ECG Indice cardiotoracico normal Flujo pulmonar disminuido Silueta cardiaca en forma de “Zapatito Sueco” AD dilatada o aumentada Rx de torax: Muestra CIV y el cabalgamiento de la Ao., sobre el septum, además de la estenosis infundibular pulmonar Ecocardiograma

38 Cirugía paliativa: consisten en conectar alguna arteria (habitualmente la subclavia) a la arteria pulmonar (por lo general una rama de la AP). Cirugía correctiva: Aquella que restablece una circulación normal. Consiste en cerrar la CIV y abrir la obstrucción de la salida del VD.

39 Malformación congénita de la válvula tricúspide (VT), Los velos de ésta se encuentran adosados al endocardio del ventrículo derecho (VD) y hacen que el orificio funcional de la válvula se localice de manera anormalmente dentro de la porción de entrada del VD 1) una porción de paredes adelgazadas a las que se unen los velos valvulares y que, para fines funcionales se integra a la AD y forma un especie de “embudo 2) otra posterior al orificio valvular funcional que tiene paredes con miocardio normal

40 El 70% de los pacientes tienen una comunicación interauricular (CIA) asociada o cuando menos un foramen oval permeable

41 Cianosis Insuficiencia cardiaca congestiva severa Disnea Palpitaciones Arritmias Ingurgitación yugular Hepatomegalia Soplo sistolico rudo e intenso en foco tricuspideo Cardiomegalia Insuficiencia cardiaca Pueden estar sintomaticos hasta la edad adulta

42 Ondas P altas y ensanchadas Intervalo PR puede ser normal, largo (por bloqueo A-V de primer grado) o corto y con onda delta en V1 o V6 (por asociación a síndromes de pre-excitación) y es muy común que tenga un bloqueo de la rama derecha del haz de His. ECG: Indice cardiotorácico aumentado por crecimiento del atrio y VD Silueta cardiaca es globosa, semejante a una “garrafa” con un pedículo vascular estrecho y poco flujo vascular pulmonar Radiografía del tórax Considera que un intervalo mayor de 0.065 s. entre el cierre de la válvula mitral y el cierre de la tricúspide es patognomónico de la cardiopatía Ecocardiografía en modo M

43 CONCEPTO Cardiopatía en la cual existe discordancia ventrículo arterial con concordancia atrio ventricular Los pacientes con TGV pueden tener múltiples lesiones asociadas pero las más frecuentes son la CIV, CIA, PCA y estenosis infundibular pulmonar.

44 Palpitaciones soplo sistólico pulmonar suave soplo continuo en foco pulmonar Hepatomegalia Cianosis Signos de ICC

45 Cardiomegalia corazón tiene forma ovoide pedículo vascular estrecho Flujo pulmonar aumentado Rx del tórax Crecimiento biatrial (ondas P acuminadas y melladas o bimodales) Crecimiento biventricular de predominio derecho (isodifasismo precordial con bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His) Onda T tiende a ser positiva en V1 y V2 ECG Dos grandes vasos paralelos y la morfología de la AP emergiendo del ventrículo morfológicamente izquierdo Ecocardiograma bidimensional

46  Iniciar prostaglandina Ventilación mecánica, catéteres centrales venoso y arterial y monitorización de la presión venosa central y arterial sistémica Cirugía: 1) corrección anatómica, que consiste en cambiar las arterias desde su inserción para recolocarlas en forma concordante 2) corrección fisiológica o corrección atrial (Senning y/o Mustard), en la que se retira el septum interatrial y se hace un túnel en el interior de ambos atrios que derive la circulación de las venas cavas hacia la válvula mitral y la de las venas pulmonares hacia la tricúspide

47 Cardiopatía congénita cianógena compleja caracterizada por tener una sola cavidad ventricular dotada de porción de entrada y trabeculada completas y con la cual ambos atrios se conectan

48 Cardiomegalia y alteraciones en el pedículo vascular. Situs del paciente en una placa penetrada del tórax que permita definir bien las características de los bronquios Radiografía del tórax Es inespecífico para el diagnóstico ECG

49 Definine la posición y emergencia de los grandes vasos Eco Mide el tamaño del defecto intercameral Doppler

50 Quirúrgico Trasplante de corazón

51 Disminución en el calibre a nivel del istmo de la aorta. Se puede asociar a la aorta bivalva, prolapso mitral, hipoplasia de arco aórtico, CIV, TGA, S. de Shone (asociación de estenosis subaórtica, mitral en paracaídas, o estenosis supravalvular mitral).

52 Cianosis en las extremidades inferiores Puede o no desarrollar insuficiencia cardiaca Dolor o debilidad en extremidades inferiores Dolor de cabeza y epistaxis Pulsos débiles en extremidades inferiores o incluso ausencia HTA en extremidades superiores Riesgo de accidente vascular cerebral en crisis de hipertensión Soplo sistólico eyectivo en la espalda región ínterescapular izquierda

53 Hipertrofia ventricular izquierda ECG En pacientes con ICC, hay cardiomegalia y congestión pulmonar. En pacientes sin ICC la silueta cardiaca es de tamaño normal, con flujo pulmonar normal. Dilatación de la aorta ascendente en el borde esternal derecho. Signo de Röessler Rx

54 Estado del VI Presencia de aorta bivalva Ecocardiograma Manejo terapéutico de la coartación, ya sea dilatación con balón, así como la colocación de Stent para ampliación del sitio de la estrechez. Cateterismo Cardiaco

55 El tratamiento para la insuficiencia cardiaca Tx quirúrgico

56 Cardiopatía en la cual no existe comunicación directa entre la AD y el VD, porque no hay válvula tricúspide (ausencia de la VT, antes llamada atresia tricuspídea clásica) y el piso del atrio derecho está formado por músculo y tejido fibroso que separa por completo ambas cavidades

57 ATRESIA TRICUSPIDEA IB ATRESIA TRICU´SPIDEA TIPO II-A

58 Cianosis: a) Con cianosis intensa (AT tipo I) b) Con cianosis discreta, ICC severa y gran flujo pulmonar (AT tipo II). Disnea de esfuerzos Diaforesis excesiva Rechazo al alimento e irritabilidad Peso bajo Ingurgitación yugular Hepatomegalia Soplo sistólico, intenso, regurgitante en mesocardio Hipocratismo digital

59 Crecimiento franco de la AD (ondas P acuminadas en DII) y la AI (ondas P bimodales en DII y V1) Hipertrofia ventricular izquierda (eje del QRS a la izquierda y ondas R altas en V6 con S profundas en V1). ECG Circulación pulmonar(aumentada o disminuida) Cardiomegalia radiografía del tórax Dilatación de la AD, el FO permeable, la VT atrésica o ausente, la función y anatomía del VI y la válvula mitral Eco

60 Cirugia La ICC es muy difícil de controlar con medicamentos

61 Bibliografía: Salud y enfermedad del niño y del adolescente, 8a edición. Martínez y Matínez. D.R.© 2009 por Editorial El Manual Moderno S.A. de C.V.