Cavernomatosis portal y embarazo: Reporte de casos

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1 Cavernomatosis portal y embarazo: Reporte de casos
Carducci ME, Paez MC, Labanca MT, Zabalza M, Lejarraga JP, Grasso M Servicio de Obstetricia Hospital Italiano de Buenos Aires (273) Introducción La transformación cavernomatosa portal es el resultado de una obstrucción portal extrahepática.   Se puede acompañar de várices gastrointestinales con riesgo de sangrado, hipertensión portal y esplenomegalia con hiperesplenismo y citopenias. Por su baja prevalencia hay pocos casos de embarazos reportados en la literatura. El objetivo de este trabajo es reportar la evolución de tres embarazos en pacientes con cavernomatosis portal. Materiales y Métodos Se incluyeron pacientes embarazadas con cavernomatosis portal seguidas en el Hospital Italiano de Buenos Aires desde Mayo de 2008 hasta Marzo de 2013. Casos clínicos Caso 1 Paciente de 34 años G3 Ab1 C1 con cavernomatosis portal diagnosticada a los 29 años por cuadro de esplenomegalia y pancitopenia. Presentaba várices esofágicas sin antecedente de hemorragia digestiva.  Cursó sin complicaciones hasta la semana 25 en la que se diagnosticó muerte fetal intrauterina y se realizó cesárea sin complicaciones. Caso 2 Paciente de 15 años, primigesta, con diagnóstico de cavernomatosis a los 3 años y antecedente de hemorragias digestivas altas por lo que realizó tratamientos endoscópicos de várices esofágicas.  Se internó en semana 34 por ruptura prematura de membranas de pretérmino. Se realizó cesárea electiva con transfusión de plaquetas. Recién nacido vivo, peso 2100 gr, apgar 6/8. Postcesárea evolucionó con deterioro del sensorio y shock con requirimiento de asistencia respiratoria mecánica. Se diagnosticó hipertensión pulmonar severa. Evolucionó con paro cardíaco y muerte.  Caso 3 Paciente de 28 años, primigesta, con diagnóstico de cavernomatosis a los 8 meses, tratada con cirugía de derivación porto-sistémica a pesar de lo cual desarrolló hipertensión portal y esplenomegalia con hiperesplenismo. Historia de hepatitis C y hemorragias digestivas por várices gastroesofágicas que requirieron tratamientos endoscópicos. Cursó sin complicaciones hasta la semana 24 en la que se realizó cesárea por preeclampsia severa. Recién nacido vivo de 470 gr. Requirió 6 unidades de plaquetas intraoperatorio. Cursó las primeras 48 hs postquirúrgicas en terapia intensiva.  CASO 1 CASO 2 CASO 3 Edad materna al embarazo (años) 34 15 28 Gesta 3 (Ab1 C1) 1 Edad al diagnóstico 29 años 3 años 8 meses Tratamiento previo al embarazo No Esclerosis y banding de várices esofágicas Derivación Porto-sistémica - Esclerosis de várices esofágicas Complicaciones maternas Hemoptisis - RPM pretérmino (semana 34) - Muerte materna puerperal Preeclampsia Finalización del embarazo Cesárea (semana 25) Cesárea (semana 34) Cesárea (semana 24) Resultado perinatal Muerte fetal Recién nacido vivo, 2100 gr Recién nacido vivo, 470 gr Muerte neonatal Recuento plaquetario mínimo intraembarazo 59000/mm3 16000/mm3  41400/mm3 Comorbilidades asociadas Mutación del gen de protrombina G20210  No Hepatitis C - Asma bronquial Comentarios Si bien la información es limitada y los resultados publicados en la literatura son heterogéneos, el embarazo en pacientes con cavernomatosis portal parecería asociarse con  alto riesgo materno y perinatal.